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- 1. 成人における抗癌剤の投与 dosing of anticancer agents in adults
- 2. 高齢女性における卵巣癌に対するアプローチ the approach to ovarian cancer in older women
- 3. アントラサイクリン系化学療法剤の心毒性 cardiotoxicity of anthracycline like chemotherapy agents
- 4. 進行性（ステージIII～IV）の古典型ホジキンリンパ腫の初期治療 initial treatment of advanced stage iii iv classical hodgkin lymphoma
- 5. 乳癌の治療プロトコル treatment protocols for breast cancer
Japanese Journal
- アドリアマイシン心筋症 (特集 心疾患の病理)
- 平敷 安希博,奥村 貴裕,室原 豊明
- 循環器内科 72(6), 610-615, 2012-12
- NAID 40019549291
- 化学療法中に穿孔を来たした小腸悪性リンパ腫の一例
- 竹内 潤 [他]
- 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 87(3), 111-115, 2012-09-25
- … リツキサン、シクロフォスファミド、アドリアマイシン、オンコビン、プレドニゾロンを使用したR-CHOP療法が開始された。 …
- NAID 110009504655
- Krab-zincフィンガー蛋白Nczfのアポトーシス制御における役割の検討
- THAHADIAN Harik Firman,幡野 雅彦,ハタノ マサヒコ,HATANO Masahiko
- 千葉医学雑誌 88(4), 199-199, 2012-08-01
- … その結果,NIH3T3細胞においてはX線照射およびアドリアマイシン投与によりいずれもアポトーシスの誘導とともにNczfのmRNA発現も約2～3倍に増加した。 …
- NAID 120004724287
Related Links
- 塩酸ドキソルビシン（アドリアマイシン ）（DXR） 商品名 [アドリアシン] 作用機序 腫瘍細胞のDNAとcomplexを形成することで、DNAポリメラーゼ反応、RNAポリメラーゼ搬送を阻害し、DNA・RNAの生合成を抑制する。 通常療法 （細網 ...
- デジタル大辞泉 アドリアマイシンの用語解説 - 塩酸ドキソルビシンを主成分とする抗悪性腫瘍(しゅよう)薬。商標名。 ... この辞書の凡例を見る 監修：松村明 編集委員：池上秋彦、金田弘、杉崎一雄、鈴木丹士郎、中嶋尚、林 ...
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| 国試過去問 | 「113F076」「113F075」「113F074」「114D032」「106D054」「108I033」「080B047」 |
| リンク元 | 「子宮体癌」「ホジキンリンパ腫」「急性白血病」「骨肉腫」「ドキソルビシン」 |
| 関連記事 | 「アマ」 |
「113F076」
- 70歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。
- 現病歴：4年前に縦隔腫瘍に対し摘出手術が施行され、病理検査で軟部肉腫と診断された。2年前に肺転移に対して2か月間アドリアマイシンが投与され、その後病変の増大はない。1か月前から倦怠感があり、数日前から労作時の息切れを自覚するようになった。ここ3か月で3kgの体重増加がある。
- 既往歴：45歳から高血圧症で内服加療。
- 生活歴：喫煙は20歳から33歳まで20本/日。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴：母親は肺癌で死亡。
- 現症：意識は清明。身長 172cm、体重 63kg。体温 36.5℃。脈拍 80/分、整。血圧 164/78mmHg。呼吸数 18/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒脹を認めない。胸骨正中切開の手術瘢痕を認める。Ⅲ音を聴取し、心雑音を認めない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢末梢に冷感を認めない。両側下腿に浮腫を認める。
- 検査所見：血液所見：赤血球 399万、Hb 11.6g/dL、Ht 38%、白血球 4,000、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、アルブミン 3.6g/dL、AST 62U/L、ALT 81U/L、LD 251U/L(基準 176～353)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 97mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 108mEq/L、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP) 696pg/mL(基準 18.4以下)、心筋トロポニンT 0.14(基準 0.01以下)、CK-MB 5U/L(基準 20以下)。CRP 0.3mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.4、PaCO2 38Torr、PaO2 83Torr、HCO3- 24mEq/L。胸部エックス線写真で心胸郭比は3か月前に53%、受診時58%。心電図で高電位とV5、V6の軽度ST低下を認める。1年前の心エコー検査は正常である。今回の来院時の心エコー検査で左室はびまん性に壁運動が低下しており、左室駆出率は35%。
- 心不全の薬物治療を続けるうえで継続的に評価する必要がないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113F075］←［国試_113］→［113F077］
「113F075」
- 70歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。
- 現病歴：4年前に縦隔腫瘍に対し摘出手術が施行され、病理検査で軟部肉腫と診断された。2年前に肺転移に対して2か月間アドリアマイシンが投与され、その後病変の増大はない。1か月前から倦怠感があり、数日前から労作時の息切れを自覚するようになった。ここ3か月で3kgの体重増加がある。
- 既往歴：45歳から高血圧症で内服加療。
- 生活歴：喫煙は20歳から33歳まで20本/日。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴：母親は肺癌で死亡。
- 現症：意識は清明。身長 172cm、体重 63kg。体温 36.5℃。脈拍 80/分、整。血圧 164/78mmHg。呼吸数 18/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒脹を認めない。胸骨正中切開の手術瘢痕を認める。Ⅲ音を聴取し、心雑音を認めない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢末梢に冷感を認めない。両側下腿に浮腫を認める。
- 検査所見：血液所見：赤血球 399万、Hb 11.6g/dL、Ht 38%、白血球 4,000、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、アルブミン 3.6g/dL、AST 62U/L、ALT 81U/L、LD 251U/L(基準 176～353)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 97mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 108mEq/L、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP) 696pg/mL(基準 18.4以下)、心筋トロポニンT 0.14(基準 0.01以下)、CK-MB 5U/L(基準 20以下)。CRP 0.3mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.4、PaCO2 38Torr、PaO2 83Torr、HCO3- 24mEq/L。胸部エックス線写真で心胸郭比は3か月前に53%、受診時58%。心電図で高電位とV5、V6の軽度ST低下を認める。1年前の心エコー検査は正常である。今回の来院時の心エコー検査で左室はびまん性に壁運動が低下しており、左室駆出率は35%。
- 現時点での治療薬はどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［113F074］←［国試_113］→［113F076］
「113F074」
- 70歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。
- 現病歴：4年前に縦隔腫瘍に対し摘出手術が施行され、病理検査で軟部肉腫と診断された。2年前に肺転移に対して2か月間アドリアマイシンが投与され、その後病変の増大はない。1か月前から倦怠感があり、数日前から労作時の息切れを自覚するようになった。ここ3か月で3kgの体重増加がある。
- 既往歴：45歳から高血圧症で内服加療。
- 生活歴：喫煙は20歳から33歳まで20本/日。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴：母親は肺癌で死亡。
- 現症：意識は清明。身長 172cm、体重 63kg。体温 36.5℃。脈拍 80/分、整。血圧 164/78mmHg。呼吸数 18/分。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸静脈の怒脹を認めない。胸骨正中切開の手術瘢痕を認める。Ⅲ音を聴取し、心雑音を認めない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢末梢に冷感を認めない。両側下腿に浮腫を認める。
- 検査所見：血液所見：赤血球 399万、Hb 11.6g/dL、Ht 38%、白血球 4,000、血小板 16万。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、アルブミン 3.6g/dL、AST 62U/L、ALT 81U/L、LD 251U/L(基準 176～353)、尿素窒素 14mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、血糖 97mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 108mEq/L、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP) 696pg/mL(基準 18.4以下)、心筋トロポニンT 0.14(基準 0.01以下)、CK-MB 5U/L(基準 20以下)。CRP 0.3mg/dL。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.4、PaCO2 38Torr、PaO2 83Torr、HCO3- 24mEq/L。胸部エックス線写真で心胸郭比は3か月前に53%、受診時58%。心電図で高電位とV5、V6の軽度ST低下を認める。1年前の心エコー検査は正常である。今回の来院時の心エコー検査で左室はびまん性に壁運動が低下しており、左室駆出率は35%。
- 症状の原因として最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113F073］←［国試_113］→［113F075］
「114D032」
- 25歳の男性。倦怠感と四肢の紫斑を主訴に来院した。1か月前から倦怠感、2週前から四肢の紫斑が出現し、改善しないため受診した。既往歴に特記すべきことはない。身長 172cm、体重 58kg。体温 37.2℃。脈拍 96/分、整。血圧 132/82mmHg。胸骨右縁に収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。浮腫を認めない。血液所見：赤血球 190万、Hb 6.6g/dL、Ht 19%、網赤血球 0.7%、白血球 1,600(好中球 11%、好酸球 3%、好塩基球 2%、単球 9%、リンパ球 75%)、血小板 0.7万。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン 4.7g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、直接ビリルビン 0.2mg/dL、AST 25U/L、ALT 29U/L、LD 154U/L(基準 120～245)、尿素窒素 15mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、尿酸 5.8mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本に芽球の増加はなく、3血球系に異形成を認めない。染色体分析では46,XY。骨髄組織のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
- 適応でない薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［114D031］←［国試_114］→［114D033］
「106D054」
- 27歳の女性。咳と呼吸困難とを主訴に来院した。 1週前から前胸部の圧迫感を自覚していた。 2日前から息苦しくなり、昨日から咳が出始めた。自宅近くの医療機関を受診したところ、胸部エックス線写真の異常所見を指摘され、精査のために紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。体温36.8℃。脈拍96/分、整。血圧110/64mmHg。呼吸数20/分。 SpO2 95%(room air)。口腔内に点状出血斑を認める。眼瞼結膜は貧血様である。呼吸音は左胸部で減弱している。右肋骨弓下に肝を3cm触知する。血液所見:赤血球308万、 Hb9.2g/dl、 Ht28%、白血球24,000、血小板2.2万。胸部エックス線写真(別冊No. 23A)、骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 23B)及びペルオキシダーゼ染色標本(別冊No. 23C)を別に示す。
- 治療として適切なのはどれか。 2つ選べ。
- a アドリアマイシンの投与
- b 胸部放射線照射
- c 全トランス型レチノイン酸の投与
- d プレドニゾロンの投与
- e リツキシマブの投与
※国試ナビ4※ ［106D053］←［国試_106］→［106D055］
「108I033」
- 妊娠性絨毛癌に用いる薬剤はどれか。2つ選べ。
- a メトトレキサート
- b マイトマイシンC
- c アドリアマイシン
- d アクチノマイシンD
- e 酢酸メドロキシプロゲステロン
※国試ナビ4※ ［108I032］←［国試_108］→［108I034］
「080B047」
- 抗腫瘍薬とその副作用の組み合わせ。正しい物
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「子宮体癌」
- 英
- uterine corpus cancer, carcinoma of uterine corpus, cancer of the uterine body
- ラ
- carcinoma corporis uteri
- 同
- 子宮内膜癌 endometrial carcinoma endometrial cancer
- 関
- 子宮、腫瘍、産婦人科学、子宮内膜増殖症(前癌病変)
- G9M.157(進行期分類)
定義
- 子宮体部内膜に発生する上皮性悪性腫瘍。
疫学
- 発生頻度は欧米に多く、日本では少ない(女性人口10万当たり4)→高齢化、生活習慣との関連
- 発症年齢は50歳代が最も多く、閉経後が7割を占める。40歳以下の婦人は5%程度。
- 妊娠中および分娩後5年以内に体癌が発見されることはほとんどない。
- 日本では近年増加傾向。子宮癌全体の30%を占める(みえる9.150)
リスクファクター
- プロゲステロンに拮抗されずに、エストロゲンに長期暴露されることによる
- 典型像：60歳くらいの太った未産の女性
- 未婚、不妊、閉経後、高い初婚・初妊年齢、少ない妊娠・出産回数、卵胞ホルモン服用歴、肥満
- 卵巣機能異常(無排卵周期症、PCOSなどの既往) → 正常量のエストロゲンが存在するものの、これに拮抗するプロゲステロンが欠乏する
- 出典不明
症状
子宮体癌の組織的分類
- ()内の頻度はG9M.155
- 子宮内膜癌
- 腺癌：ほとんどが腺癌
- 扁平上皮癌
- 混合癌
- 未分化癌
G9M.155
- 腺癌(95%以上)
- 類内膜癌(80-90%) → 類内膜腺癌(60-70%)、扁平上皮への分化を伴う類内膜腺癌(20-30%)
- 細胞異型が強い場合にはGradeを上げる。
- Grade1(高分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の5%以下。プロゲステロン受容体陽性率高。予後良好
- Grade2(中分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の6-50%。プロゲステロン受容体陽性率中。予後中等度
- Grade3(低分化型)充実増殖の占める割合が腺癌成分の50%超。プロゲステロン受容体陽性率低。予後不良
- その他(扁平上皮癌など(5%以下))
発生機序による分類
- type I：エストロゲン依存性。発症は遺伝子変異とエストロゲンの長期持続刺激による子宮内膜細胞の異常増殖
- 若年者の子宮体癌は多嚢胞性卵巣に由来するものがある
- type II：エストロゲン非依存性。子宮内膜異型増殖症を介さないで癌化する
| I型子宮体癌 | II型子宮体癌 | |
| 発生機序 | エストロゲンへの長期暴露 | de novo癌 |
| 好発年齢 | 閉経前-閉経早期 | |
| 頻度 | 80-90% | 10-20% |
| 病巣周辺の 子宮内膜異型増殖症 |
あり | なし |
| 組織型 | 類内膜腺癌 | 漿液性腺癌 明細胞腺癌 |
| 分化度 | 高分化型 | 低分化型 |
| 筋層浸潤 | 軽度 | 高度 |
| 予後 | 比較的良好 | 不良 |
| 遺伝子変異 | K-ras, PTEN | p53 |
検査
超音波エコー(経膣超音波)
- 子宮内膜の肥厚が認められる。
腫瘍マーカー
MRI
- T2画像が有用。
- junctional zoneの菲薄化・欠損
- 子宮内膜＞腫瘍＞筋層＞junctional zone
診断
- スクリーニング：細胞診
- 子宮腔内の吸引あるいは擦過細胞診による検出率：90%以上
- 子宮頚・腟部からの細胞採取による検出率：50%以下
- 確定診断：子宮内膜の試験掻爬組織診
手術進行期分類 (日産婦 1995,FIGO1998)
- 原則として手術進行期分類を用い、手術を行っていない例では臨床進行期分類を用いる
体 → 頚 → 骨盤内 → 骨盤外
- 0期： 子宮内膜異型増殖症
- I期： 子宮体部に限局
- Ia期： 子宮内膜に限局
- Ib期： 浸潤が子宮筋層1/2以内
- Ic期： 浸潤が子宮筋層1/2を越える
- II期： 子宮頸部に及ぶ
- IIa期： 頸管腺のみ
- IIb期： 頸部間質浸潤
- III期： 子宮外に広がるが小骨盤腔を越えない、または所属リンパ節転移
- IV期： 小骨盤腔を越える、または明らかな膀胱または腸粘膜を侵す
- IVa期： 膀胱、腸粘膜へ浸潤
- IVb期： 遠隔転移（腹腔内リンパ節、鼠径リンパ節転移を含む）
転移
- 直接浸潤
- リンパ行性転移
症状
- 不正性器出血、腹痛
治療
- 手術療法、放射線療法、薬物療法(抗ガン剤、ホルモン療法)
- 治療法の基本は手術療法(単純子宮全摘術、準広汎子宮全摘術、広汎子宮全摘術)。
- 補助的に摘出術を追加することがある：両側付属器切除術、リンパ節郭清、部分大網切除術
- 薬物療法・放射線療法：手術不能例、再発例、術後の補助療法
薬物療法
抗悪性腫瘍薬
- シスプラチン、アドリアマイシン、タキサン系の多剤併用療法
化学療法のレジメン
- 参考：http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/nmk/cr/report/200702/502818.htm
- 世界ではアドリアマイシン単剤療法(A)に対してアドリアマイシンとシスプラチンの併用療法(AP)の治療効果、あるいはアドリアマイシンとシスプラチンの併用療法(AP)に対してアドリアマイシン、シスプラチン、およびパクリタキセルの三剤併用療法(TAP)の治療効果を比較した臨床研究がなされている。それぞれの後者の方が奏効率が高い。しかし、TAP療法は毒性が高く、子宮体癌に対する標準治療としては2006年の段階で認められていない。
- 現在は卵巣癌の標準化学療法として知られているパクリタキセルとカルボプラチンの併用療法は、子宮体癌に対しても奏効率が非常に高く、標準化学療法としての期待が高まっている。
- GOG(the gynecologic oncology group)ではTC療法とTAP療法を直接比較する試験を進行させている。結果が出るまでには数年かかる。
ガイドライン的には「アンスラサイクリン系とプラチナ製剤を含む薬剤の選択が薦められている(グレードB)。タキサン系製剤も併用さているが、その十分な根拠は得られていない(グレードC)。(子宮体癌の治療ガイドライン2006年)
一般的な抗腫瘍薬による副作用
ホルモン療法
- ホルモン療法単体：挙児希望のGrade1のIa期：高用量MPA
- 術後補助療法：再発リスクの低い場合、高用量黄体ホルモン療法は非推奨(グレードD)(参考2)
手術療法
- 1. 子宮摘出術
- 単純子宮全摘術
- 子宮体部に限局しているとき
- 準広汎子宮全摘術
- 子宮体部に限局しているとき
- 広汎子宮全摘術
- MRIや肉眼で明らかな頸部間質浸潤が認められるとき。
- 2. 両側付属器切除術
- 3. リンパ節郭清
- 骨盤リンパ節郭清：基本的に施行。省略するのは、類内膜癌Grade1で、画像診断で病変が子宮内膜に限局すると推定される場合のみ。
- 傍大動脈リンパ節郭清
- 鼠径リンパ節郭清
- 4. 部分大網切除術
傍大動脈リンパ節郭清術と部分大網切除術の適応
- 転移リスクが高いため
放射線療法
- 子宮頚癌(扁平上皮癌)より放射線は有効ではない。 → 放射線療法は腺癌に奏効しづらい！！！
子宮温存を希望する若年性子宮体癌
- 根治治療ではなく、いずれは子宮全摘が必要。
- 再発例では子宮全摘
適応
- 画像診断上Ia期(内膜限局)
- G1の類内膜腺癌
治療
- 子宮内膜全面掻爬
- 高用量黄体ホルモン療法
予後
予後規定因子
- 筋層浸潤の深さ、頚部浸潤、子宮外進展、リンパ節転移、病理組織型、組織学的分化度、血管・リンパ管侵襲
5年生存率
| 臨床進行期 | 5年生存率(%) | |
| 出典不明(相対) | NGY.229 | |
| I | 86 | 79 |
| II | 68 | 66.8 |
| III | 42 | 37.5 |
| IV | 16 | 8.5 |
国試
症例
- 55歳の女性。不正性器出血を主訴に来院した。未経妊、閉経51歳。不妊治療をした経験がある。子宮は鶏卵大で卵巣は両側とも触知しない。経膣超音波で子宮内膜の肥厚が見られる。
子宮体癌治療ガイドライン(2006年)
- FIGOは子宮体癌の手術進行期分類を採用。
- 1)進行期決定のために手術術式の選択が必要である。
- 2)子宮体癌は放射線感受性が低く、抗ガン剤の標準治療の確立が遅れている。
- このことから子宮体癌では手術療法が第一選択。高齢や内科的合併症などの理由で、放射線療法が選択される場合もある。
参考
- 1.
- 2. 子宮体がん治療ガイドライン2009年版：（金原出版）
- 3. ガイドライン
「ホジキンリンパ腫」
- 英
- Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
- 同
- Hodgkinリンパ腫、ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
- 関
- 悪性リンパ腫
概念
- ホジキン細胞、リード・シュテルンベルグ細胞、および周囲に多彩な病理像を呈する炎症と局所リンパ節腫脹を伴うリンパ系腫瘍
疫学
- 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
- 好発年齢：若年者、中・高年者
病因
- 不明
病型
- 病理組織的な特徴から分類。
- A. 結節性リンパ球優勢型
- B. 古典型：ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
- 1) 結節硬化型：高頻度
- 2) 混合細胞型：1)に次ぐが少ない。
- 3) リンパ球豊富型
- 4) リンパ球減少型
- リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)
病期分類
- 参考2 YN.G-59
- Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
| I期 | 一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。 |
| II期 | 横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤 |
| III期 | 横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変 |
| IV期 | 広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤 |
- 継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10％以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。
病理
- 多数の細胞が浸潤を背景として、リード・シュテルンベルグ細胞(Reed-Sternberg cell)とホジキン細胞が存在している。
病態
- 炎症症状＋免疫不全症状
- リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
- ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
- 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 → ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下
症状
- 発熱、リンパ節腫脹
- 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)
HIM.699
- (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹：頚部、鎖骨上部、腋窩
- (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
- (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)
発熱
- 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
- Pel-Ebstein fever：まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。
リンパ節腫脹
- 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
- 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。
皮膚症状
- 皮膚掻痒感、アルコール飲酒後のリンパ節の痛み
全身症状
- 食欲不振、倦怠感
検査
血液検査
- 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
- 赤血球：正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
- 白血球：中等度増加
- 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
- 血沈：亢進 → 病勢を良く反映する。
- LDH：↑
- CRP：陽性
- 銅：↑
- 鉄：↓ ← 慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何？
- 可溶性IL-2レセプター：↑
診断
- リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。
鑑別診断
- 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍
病期分類
- Ann Arbor分類による
治療
- 治療方法の選択肢：化学療法、化学療法＋放射線療法、放射線療法
- 病期別の治療法 (参考1)
- I～IIA期：化学療法＋放射線療法の併用療法。
- IIB期以降：進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。 → IIB期の治療は化学療法＋放射線療法の併用療法とかもありうる？？(要調査)
- 放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある
予後
- 良好。
- 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
- 5年生存率：I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
- 病型(次の順で良好)：リンパ球豊富型＞結節硬化型＞混合細胞型＞リンパ球減少型 (YN.G-60)
予後因子
- 腫瘍の大きさ、高齢、男性、高ESR、B症状
(参考2)
国試
参考
- 1. 癌情報サービス
- 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
- 3. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類
「急性白血病」
- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
「骨肉腫」
- 英
- osteosarcoma
- 同
- 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
- 関
- 骨腫瘍
概念
- 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
疫学
- 0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
- 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
- 年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%
分類
- 骨芽細胞型
- 軟骨芽細胞型
- 線維芽細胞型
病理
- 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
好発部位
- 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
- 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨
転移
- 血行性。肺転移
- 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮
症状
- 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張
検査
- 血液生化学
- 高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
- X線
- 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
- 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
治療
- 手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
- 化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
- 放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。
予後
- 5年生存率50-70%
参考
- 1. 病理写真
- 未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
- http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
国試
「ドキソルビシン」
- 英
- doxorubicin
- 同
- アドリアマイシン adriamycin ADM
- 化
- 塩酸ドキソルビシン 塩酸ドキソルビシン doxorubicin hydrochloride、ドキソルビシン塩酸塩
- 商
- Adriamycin, Rubex、アドリアシン
- 関
- アントラサイクリン
- 抗腫瘍性抗生物質製剤
- first aid step1 2006 p.207,233,307,309
特徴
- アントラサイクリン系抗腫瘍抗生物質
構造
作用機序
- 腫瘍細胞のDNAの二本鎖間にインターカレーションにより複合体を形成する。これによりDNAポリメラーゼ、RNAポリメラーゼの反応を阻害し、DNAの複製、RNAの合成を阻害
- generate free radicals and noncovalently intercalate in DNA(first aid step1 2006 p.309)
- 1. These compounds can intercalate with DNA, directly affecting transcription and replication.(GOO.1358)
- 2. A more important action is the ability of these drugs to form a tripartite complex with topoisomerase II and DNA. Formation of the tripartite complex with anthracyclines and with etoposide inhibits the re-ligation of the broken DNA strands, leading to apoptosis.(GOO.1358)
- 3. Anthracyclines can form semiquinone radical intermediates, which in turn can react with oxygen to produce superoxide anion radicals. These can generate both hydrogen peroxide and hydroxyl radicals (·OH), which attack DNA and oxidize DNA bases.(GOO.1358)
適応
- part of the ABVD combination regimen for Hodgkin’s and for myelomas, sarcomas, and solid tumors (breast, ovary, lung) (first aid step1 2006 p.309)
副作用
- cardiotoxicity; also myelosuppression and marked alopecia. Toxic extravasation(first aid step1 2006 p.309)
「アマ」
- 英
- flax、Linum usitatissimum
- 関
- 亜麻、亜麻仁、アマ属