17-ケトステロイド
WordNet
- United States guitar player and singer of the blues (born in 1925) (同)B. B. King, Riley B King
- United States woman tennis player (born in 1943) (同)Billie Jean King, Billie Jean Moffitt King
- United States charismatic civil rights leader and Baptist minister who campaigned against the segregation of Blacks (1929-1968) (同)Martin Luther King, Martin Luther King Jr.
- street names for ketamine (同)jet, super acid, special K, honey oil, green, cat valium, super C
- the 11th letter of the Roman alphabet (同)k
PrepTutorEJDIC
- Kelvin / Kindergarten / (チェスの)King / kalium(ラテン語)(=potassium)の化学記号
- Kansas
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
English Journal
- [Congenital adrenal hyperplasia complicated by testicular adrenal rest tumors: one-case clinical analysis].
- Sha YW, Song YQ, Zheng LK, Ma XM, Yang D, Huang P, Han B.SourceCenter of Reproductive Medicine, Xiamen Women and Children Health Care Hospital, Xiamen, Fujian 361003, China. shayanwei928@126.com
- Zhonghua nan ke xue = National journal of andrology.Zhonghua Nan Ke Xue.2010 Sep;16(9):816-21.
- OBJECTIVE: To investigate the early diagnosis and treatment of congenital adrenal hyperplasia (CAH) complicated by testicular adrenal rest tumors (TART).METHODS: We retrospectively analyzed the clinical data of 1 case of late-onset CAH complicated by TART diagnosed and treated in Xiamen Women and Ch
- PMID 21171267
- [Urinary 17-ketosteroids(17-KS) and 17-KS fractions].
- Oba K, Yanase T.SourceDivision of Internal Medicine, Nishifukuoka Hospital.
- Nihon rinsho. Japanese journal of clinical medicine.Nihon Rinsho.2010 Jul;68 Suppl 7:391-5.
- PMID 20960801
Japanese Journal
- 尿中17-ケトステロイド(17-KS)とその分画 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎皮質関係)
- 妊娠末期から出産後1カ月におけるストレス状況と尿中ストレス関連物質について
Related Links
- 17-KS、臨床的意義や基準値・異常値について。シスメックスは検体検査を通じて、疾病の早期発見や早期治療に貢献していくとともに、プライマリケアや診療支援に有用な情報を提供するサイトです。
- 17-KS7分画のページです。17-KSは,11-deoxy-17-KSと11-oxy-17-KSに分けられ,前者は副腎,睾丸由来のアンドロステロン(An),エチオコラノロン(Et),デヒドロエピアンドロステロン(DHEA)の3分画があり,後者は糖質コルチコイド由来の11 ...
- 臨床的 意義 ステロイドを3,7および10分画に分け、副腎皮質機能異常を各分画の値により明確に評価が可能。 17-ケトステロイド(17-KS)は男性ホルモンの大部分を占めるC-19化合物のなかで、ステロイド骨格のC-17位にケトン基を有する ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 46歳の女性。肥満、高血圧および半年前から無月経の原因調査のため来院した。身長158cm、体重78kg。脈拍68/分、整。血圧168/86mmHg。赤血球426万、白血球6800(好酸球3%、好塩基球1%、好中球51%、単球6%、リンパ球39%)。尿所見:蛋白(±)、糖(+)。血清化学所見:総蛋白7.8g/dl、総コレステロール268mg/dl、ブドウ糖186mg/dl。内分泌成績は以下の通り
[★]
- 52歳の男性。顔面から首にかけて発作性の皮膚紅潮をきたすため来院した。数か月前から発作が生じるようになり、次第に回数が増加してきた。発作は5分ほど持続し、しばしば腹痛と水様性下痢とを伴う。身長167cm、体重65kg。脈拍68/分、整。血圧130/70mmHg。血清free T4 1.2ng/dl(基準0.8~2.2)、血清コルチゾール8.1μg/dl(基準5.2~12.6)。尿中17-0HCS 5.2 mg/日(基準3~8)、尿中アドレナリン10μg/日(基準1~23)。腹部CTでは異常所見はなく、小腸造影で径2cmの腫瘤陰影が認められた。診断に最も有用なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [095D050]←[国試_095]→[095D052]
[★]
- Cushing病と副腎腺腫によるCushing症候群との鑑別に有用でないのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099E059]←[国試_099]→[099E061]
[★]
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[★]
- 英
- pituitary adenoma
- 関
- 脳腫瘍、下垂体腫瘍、下垂体前葉ホルモン、下垂体
概念
- 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍。
分類
-
- 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
- プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
- 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
- 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
- ゴナドトロピン産生腺腫
- 混合腺腫
- 非機能性腺腫
放射線診断学的分類
- 鞍内型(enclosed type):手術による治療率が高い、とかなんとか?
- 浸潤型
大きさによる分類
- マクロアデノーマ macroadenoma:10mm以上
- 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma:10mm以下
疫学
- 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
- 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
- 好発年齢:成人(30-50歳)。小児はまれ。
症状
- 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
- 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
- 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害
下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害
- 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
- TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる?
- ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
- PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解?
病理
- 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)
検査
画像検査 IMD.1041,YN J-198
- トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
- トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。
- 血管造影:前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
- 頭部CT:トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
- 単純:等吸収~高吸収。微小腺腫は低吸収
- 造影:ほぼ均一に増強
- MRI:腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
- T1強調像:低信号
- T2強調像:高信号
- 造影:ほぼ均一に増強
内分泌検査
ホルモン名称
|
腫瘍
|
頻度 (IMD.1040)
|
頻度 (RNT. 64)
|
症候
|
検査(IMD.1041より引用)
|
成長ホルモン
|
成長ホルモン産生腺腫
|
20%.
|
20%.
|
頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
|
・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。 ・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。 ・TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。 ・L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常:DRアゴニスト→GH↑) ・ソマトメジンC(IGF-I)高値。
|
プロラクチン
|
プロラクチン産生腺腫
|
32%.
|
30%.
|
頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
|
・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。 ・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常:低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常:TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常:D2R↓→PRL↑)による反応減少。
|
副腎皮質刺激ホルモン
|
ACTH産生腺腫
|
3%.
|
5%.
|
頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
|
・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。 ・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。 ・CRH試験(CRH100μg静注) ・健常者:血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。 ・Cushing病:過剰反応 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群:無反応
|
甲状腺刺激ホルモン
|
|
|
|
動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
|
*freeT3、freeT4上昇。 *TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。
|
卵胞刺激ホルモン
|
ゴナドトロピン産生腺腫
|
10%.
|
|
|
|
黄体形成ホルモン
|
|
|
|
|
非機能性腺腫
|
18%.
|
40%.
|
頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、
|
|
診断
- トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 + 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 + 画像所見(CT、MRI)
合併症
- 下垂体卒中:発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状+血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)
治療
治療法別
薬物療法
- ブロモクリプチン:ドパミンD2受容体作動薬
- 麦角アルカロイド系:ドパミンD2受容体作動薬
- PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
- ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
- 50%で腺腫の縮小がみられる。
外科的治療
腫瘍別
プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)
- ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
- ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
- カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
- 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
- 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。
参考
- 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
- http://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/205.html
- 2. がん情報サイト|PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療(PDQR)
- http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062915
- 3. プロラクチン(PRL)分泌過剰症の診断と治療の手引き(平成22年度改訂)
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/prolactin_surplus.pdf
名称
|
構造
|
分泌細胞
|
下垂体前葉細胞 全細胞に対する 産生細胞の割合
|
染色性
|
腫瘍
|
頻度 (IMD.1040)
|
頻度 (RNT. 64)
|
症候
|
成長ホルモン
|
GH
|
ペプチド
|
somatotroph
|
40-50%
|
好酸性
|
|
成長ホルモン産生腺腫
|
成長ホルモン分泌細胞腺腫
|
20%.
|
20%.
|
頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
|
プロラクチン
|
PRL
|
mammotroph
|
10-25%
|
好酸性
|
|
プロラクチン産生腺腫
|
プロラクチノーマ
|
32%.
|
30%.
|
頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
|
副腎皮質刺激ホルモン
|
ACTH
|
corticotroph
|
0.1
|
好塩基性
|
嫌色素性
|
ACTH産生腺腫
|
コルチコトロフ腺腫
|
3%.
|
5%.
|
頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
|
甲状腺刺激ホルモン
|
TSH
|
糖タンパク
|
thyrotroph
|
0.05
|
好塩基性
|
|
|
甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫
|
|
|
動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
|
卵胞刺激ホルモン
|
FSH
|
gonadotroph
|
10-15%
|
好塩基性
|
|
ゴナドトロピン産生腺腫
|
|
10%.
|
|
|
黄体形成ホルモン
|
LH
|
好塩基性
|
|
|
|
|
|
非機能性腺腫
|
非機能性腺腫
|
18%.
|
40%.
|
頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、
|
[★]
- 英
- Cushing syndrome, Cushing's syndrome
- 同
- (国試)Cushing症候群
- 関
- アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- 副腎皮質腺腫: 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%
病因
鑑別診断
LAB.713改変
IMD.956
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状:うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
診断
検査
血液検査
白血球
|
↑
|
白血球増多症
|
好中球
|
↑
|
|
好酸球
|
↓
|
|
リンパ球
|
↓
|
|
Na
|
↑
|
|
K
|
↓
|
3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
|
血糖
|
高値
|
← 耐糖能異常
|
血漿ACTH
|
高値
|
(Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
|
血清コルチゾール
|
増加
|
日中の変動無し
|
総コレステロール
|
↑
|
高コレステロール血症
|
- 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)
尿検査
治療
- 下垂体腺腫:腺腫:摘除
- 副腎腺腫・癌:
- 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法
択する.
予後
予防
[★]
- 英
- congenital adrenal hyperplasia CAH
- 同
- 先天性副腎性器症候群 congenital adrenogenital syndrome、先天性副腎過形成
- 関
- 新生児マススクリーニング。副腎皮質ホルモン
[show details]
遺伝
病因
- 21-水酸化酵素欠損:最も多い。
- 3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損
- 11β-水酸化酵素欠損欠損
- 17α-水酸化酵素欠損
- リポイド過形成症(プラダー症候群)
病型
検査
国試
[★]
- 英
- 17-ketosteroids, (国試)17-KS
- 同
- 17-オキソステロイド 17-oxosteroid
- 関
- チンマーマン反応、尿中17-ケトステロイド、17-ヒドロキシコルチコステロイド
概念
尿中17-ケトステロイド
- コルチゾール、もしくはアンドロゲンが代謝されてできる物質の総称。
意義
- クッシング病、異所性ACTH症候群では増加、副腎癌では著増するが、副腎腺腫・副腎皮質結節性過形成では正常~低下する。 ← 後者2つでは、副腎アンドロゲンの産生が亢進していないということか??血清DHEA-Sでもやや同じ挙動がみられるし。
由来
- 副腎由来:2/3~3/4
- 精巣由来:1/4~1/3
[★]
- 英
- 21-hydroxylase deficiency, 21-hydroxylase deficiency in the adrenal
- 同
- 21水酸化酵素欠損症 21-水酸化酵素欠損症、21-ハイドロキシラーゼ欠損症、21-hydroxylase欠損症
- 関
- 21-ヒドロキシラーゼ、P450c2
[show details]
検査
[★]
[★]