病型
- 周辺性ぶどう膜炎
- 慢性毛様体炎
- 前部・中間部・後部ぶどう膜炎すでてのぶどう膜炎
病因
- SOP.48
- ベーチェット病 (約10-20%) ：(眼外症状)口腔内アフタ、陰部潰瘍、結節性紅斑、関節炎、精巣上体炎
- サルコイドーシス (約10-20%) ：(眼外症状)両肺門リンパ節腫脹、ACE高値、ツベルクリン反応陰性化
- フォークト・小柳・原田症候群 (約5-10%) ：(眼外症状)感冒症状、髄膜炎症状、感音性難聴、白髪・脱毛
- 原因不明 (40-50%)
WordNet
- the part of the eye that contains the iris and ciliary body and choroid
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/03/25 07:51:54」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ブドウ膜炎：病因、臨床症状、および診断 uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. ブドウ膜炎：治療 uveitis treatment
- 3. 尿細管間質性腎炎とブドウ膜炎（TINU症候群） tubulointerstitial nephritis and uveitis tinu syndrome
- 4. 乾癬性若年性特発性関節炎：管理および予後 psoriatic juvenile idiopathic arthritis management and prognosis
- 5. 乾癬性若年性特発性関節炎：病因、臨床症状、および診断 psoriatic juvenile idiopathic arthritis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 診断に苦慮した結核性ぶどう膜炎の1例
- 小林 崇俊,高井 七重,多田 玲,竹田 清子,勝村 ちひろ,丸山 耕一,池田 恒彦
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 28(5), 706-710, 2011-05-30
- NAID 10028248514
- Behcet 病ぶどう膜炎に対するインフリキシマブ療法の中期成績とその安全性の検討
- 岡村 知世子,大友 孝昭,布施 昇男,阿部 俊明
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 28(5), 696-701, 2011-05-30
- NAID 10028248489
- リファブチンに関連した前房蓄膿を伴うぶどう膜炎
- 飯島 敬,市邉 義章,清水 公也
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 28(5), 693-695, 2011-05-30
- NAID 10028248477
Related Links
- ぶどう膜とは、脈絡膜〈みゃくらくまく〉と毛様体〈もうようたい〉、虹彩〈こうさい〉の三つを まとめて呼ぶ総称です。これらは眼球全体を包み込むよう広がっています。なにかしら の原因でこれらの組織に炎症が起こることを「ぶどう膜炎」といいます。まずは、ぶどう膜 と ...
- 移動: 案内、 検索. ぶどう膜炎（ぶどうまくえん、英: Uveitis）は、ぶどう膜（虹彩、毛様体 、脈絡膜）に炎症を起こす疾患である。 目次. 1 概要; 2 自覚症状; 3 他覚所見; 4 分類. 4.1 炎症の様式による分類. 4.1.1 肉芽腫性ぶどう膜炎; 4.1.2 非肉芽腫性ぶどう膜炎 ...
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| 関連記事 | 「炎」 |
「107I071」
- 40歳の女性。皮疹と全身倦怠感とを主訴に来院した。3か月前から顔面、両肘および両手に皮疹が出現した。2週前から四肢の脱力、筋肉痛および全身倦怠感を認めた。意識は清明。身長158cm、体重52kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧120/84mmHg。呼吸数28/分。赤沈38mm/1時間。血液所見：赤血球420万、Hb 11.5g/dl、Ht 40%、白血球4,700、血小板28万。血液生化学所見：CK1,404IU/l(基準30～140)。免疫学所見：CRP 0.4mg/dl、抗核抗体80倍(基準20以下)。顔面と手の写真(別冊No.24Ａ、Ｂ)を別に示す。
- この疾患で注意すべき合併症はどれか。
※国試ナビ4※ ［107I070］←［国試_107］→［107I072］
「095D009」
- 56歳の男性。昨日から右眼の視野異常を生じ来院した。1週前から右眼の飛蚊症と光視症とを自覚している。視力は右0.9(矯正不能)、左1.2(矯正不能)。眼圧は右6mmHg、左15mmHg。右眼の眼底写真を以下に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［095D008］←［国試_095］→［095D010］
「097D009」
- 53歳の女性。人間ドックの眼底検査で異常を指摘され来院した。視力は右1.0(矯正不能)、左1.0(矯正不能)。左眼底写真と視野図とを以下に示す。右眼底も同様の所見である。考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097D008］←［国試_097］→［097D010］
「101F031」
- 大腸疾患と合併症の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F030］←［国試_101］→［101F032］
「110I038」
- 強皮症でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110I037］←［国試_110］→［110I039］
「100B071」
- 性器クラミジアによる眼疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［100B070］←［国試_100］→［100B072］
「クローン病」
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型
病理
- 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
| クローン病 | 腸結核 | 腸管ベーチェット病 |
| 縦走潰瘍 | 輪状潰瘍 | 打ち抜き状潰瘍 |
| 敷石像 | 帯状潰瘍 | 下掘れ状潰瘍 |
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影：大腸病変の描出
診断
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
外科療法
USMLE
- Q book p.290
参考
- 1.
- 2. 病理学コア UC
- 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
- 5. クローン病 注腸造影
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
「サルコイドーシス」
- 英
- sarcoidosis
- 同
- サルコイド症、ベック病 Boeck disease、ベック類肉腫 Boeck sarcoid Boeck's sarcoid、ベニエー・ベック・シャウマン病 morbus Besnier-Boeck-Schaumann、血管類狼瘡 angio-lupoide
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象となっている難病である。
- 原因不明の全身性疾患
病因
- P. acnes?が抗原としてTh細胞に提示されるため？
- HLA-DRB1*1101 are assosiated with an increased risk for developing sarcoidosis (HIM.2136)
疫学
- 若年と中年に好発。
- 北に多く南に少ない。黒人に多い。HLAやサイトカイン遺伝子が関与か？
病型
- ヘールフォルト症候群 Heefordt症候群：ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺が主徴。微熱を伴って発症。
- ロフグレン症候群 Lofgren症候群：結節性紅斑、BHL、関節痛の三徴候を伴う。急性で白人女性に多い。
病理
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
- サルコイド肉芽腫
- 類上皮細胞
- 巨細胞：ラングハンス型巨細胞、異物型巨細胞
- asteroid bodyやSchaumann bodyを含むことがある → サルコイドーシスに特異的ではない(結核、らい病、foreign-body reaction, necrobiotic xanthogranuloma)
- 皮膚
- 真皮および皮下組織に、結合組織に被包された類上皮細胞の特徴的な島嶼状結節性の肉芽腫がある。
- 皮膚では複数の類上皮細胞肉芽腫が主に真皮の上中層に生じる。ときに真皮深層、皮下組織、筋層に生じうる。
症候
- 無症状での検診発見例が大多数。微熱などの症状を出して来院することはまれ。
- 肺病変 ：両側肺門リンパ節腫脹(bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)：胸部X線所見の割には無症状。
- 眼病変 ：両眼性霧視(ぶどう膜炎、硝子体炎)
- 心病変 ：心サルコイドーシス。心ブロック、不整脈、Adams-Stokes症候群
- 皮膚病変：2型ある。結節型、びまん浸潤型が多く、古い瘢痕(肘、膝)にサルコイド肉芽腫ができることがある。この肉芽腫を病理診断に使うと浸襲が少ない。
- 内分泌異常：高ACE活性、高カルシウム血症
- その他・・無痛性表在リンパ節腫大や心病変(まれだが本症の急死の原因)脳神経(致死的)
病変部位の頻度
- 肺（縦隔・肺門リンパ節，肺）95％以上
- 眼（ぶどう膜，網膜，硝子体）30-40％
- 皮膚5-10％
- 表在リンパ節腫脹のみられることがあり，時に心臓病変がみられる。
- YN I-112
- 初発症状：眼(眼前霧視)50%、呼吸器症状15%、皮膚症状5-10%、両側耳下腺腫脹、リンパ節腫脹
検査
- 血算
- リンパ球：減少 (T細胞の減少によるらしい)
- 血液生化学
- カルシウム：上昇(日本人には稀)
- ビタミンD3：上昇(日本人には稀)
- 副甲状腺ホルモン関連蛋白(PTHrP)：上昇(日本人には稀)
- ガンマグロブリン：上昇
- アンジオテンシン転換酵素：上昇
- 血清リゾチーム活性：上昇 ← 単球の崩壊
- 可溶性インターロイキン2レセプター(sIL-2R)：上昇することがある
- 血清免疫学的検査：
- ツベルクリン反応：70%の症例で陰性化 or 減弱
- 生検：病理的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を証明する。経気管支的肺生検や前斜角筋生検が行われる。
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：両側肺門部リンパ節腫脹(BHL)、びまん性陰影、結節影、空洞病変、網状影、浸潤影、小粒状影
- 分類(I～III型)：(I型)BHL、(II型)BHL+肺野病変、(III型)肺野病変。I型が最多。
- 胸部CT：縦隔リンパ腺腫脹、血管・気管支周囲の肥厚・不整像、胸膜不整像
- ガリウムシンチグラム(67Ga)：病変部に集積。
- テクネシウムシンチグラム(99mTc)：病変部に欠損像
- タリウムシンチグラム(201Tl)：灌流欠損像
- PET：高集積
- 気管支鏡検査：気管分岐部周囲や両主気管支に毛細血管の増生・拡張や腫大したリンパ節による圧排像を認めうる。気管支内にサルコイド結節(肉芽腫)を認めうる。
- 気管支肺胞洗浄
- 細胞数増加
- リンパ球増加
- CD4/CD8比：高値 (喫煙者でも上昇しうる) → 液性免疫優位。血清γグロブリン上昇はこのためか？
- 皮膚生検、皮下結節生検、表在リンパ節生検、前斜角筋リンパ節生検、肝生検、縦隔・肺門部リンパ節生検：非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の証明
診断
- 胸部X線像
- 臨床症状
- 組織生検像
診断基準
- 参考1
- 基準
- 組織診断群(確実) ：1-(2)のいずれかの臨床・検査所見があり，1－(3)が陽性。
- 臨床診断群(ほぼ確実)：1-(2)①，②のいずれかの臨床所見があり，1－(2)③の(a)（ツベリクリン反応）又は(c)（血清ACE）を含む3 項目以上陽性。
- 除外規定
- 1 主要事項
- (1) 臨床症状：呼吸器症状（咳・息切れ），眼症状（霧視），皮膚症状（丘疹）など。
- (2) 臨床所見・検査所見
- ① 胸郭内病変
- (a) 胸部X 線・CT 所見（両側肺門リンパ節腫脹，びまん性陰影，血管・胸膜の変化など）
- (b) 肺機能所見（％VC・DLco・PaO2 の低下）
- (c) 気管支鏡所見（粘膜下血管のnetwork formation，結節など）
- (d) 気管支肺胞洗浄液所見※1（総細胞数・リンパ球の増加，CD4／8 上昇）
- (e) 胸腔鏡所見（結節，肥厚，胸水など）
- ② 胸郭外病変
- (a) 眼病変（前部ぶどう膜炎，隅角結節，網膜血管周囲炎など） → 眼サルコイドーシス
- (b) 皮膚病変（結節，局面，びまん性浸潤，皮下結節，瘢痕浸潤）
- (c) 表在リンパ節病変（無痛性腫脹）
- (d) 心病変（伝導障害，期外収縮，心筋障害など） → 心サルコイドーシス
- (e) 唾液腺病変（耳下腺腫脹，角結膜乾燥，涙腺病変など）
- (f) 神経系病変（脳神経，中枢神経障害など）
- (g) 肝病変（黄疸，肝機能上昇，結節など）
- (h) 骨病変（手足短骨の骨梁脱落など）
- (i) 脾病変（腫脹など）
- (j) 筋病変（腫瘤，筋力低下，萎縮など）
- (k) 腎病変（持続性蛋白尿，高カルシウム血症，結石など）
- (l) 胃病変（胃壁肥厚，ポリープなど）
- ③ 検査所見
- (a) ツベルクリン反応陰性
- (b) γグロブリン上昇
- (c) 血清ACE 上昇
- (d) 血清リゾチーム上昇
- (e) 67Ga 集積像陽性（リンパ節，肺など）
- (f) 気管支肺胞洗浄液の総細胞数・リンパ球増加，CD4／8 上昇
- (3) 病理組織学的所見
- 類上皮細胞からなる乾酪性壊死を伴わない肉芽腫病変生検部位（リンパ節，経気管支肺生検，気管支壁，皮膚，肝，筋肉，心筋，結膜など）。クベイム反応も参考になる
治療
- stage0やⅠ(BHL)では経過観察
- stageⅡ(BHL＋肺陰影)、Ⅲ(肺陰影のみ)、Ⅳ(肺繊維化)では
- 1ステロイド(8割) 2免疫抑制剤メソトレキセート・アザチオプリン(難治性2割に)
予後
- 70%は2年以内に自然寛解。5-10%は難治性に進行。
- 死因の60%は心サルコイドーシスであり、心病変(刺激伝導障害)をきたす。
参考
- 1. サルコイドーシス - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
- 3. 日本サルコイドーシス学会
「フォークト・小柳・原田病」
- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 眼 ：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失
- 全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
- 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障
検査
- 髄液検査：小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- 1.
- 2. 写真 - sunset glow fundus
国試
「硝子体出血」
原因
- 出典不明
「飛蚊症」
概念
- 視野内で浮遊する物体が自覚される症状
- 硝子体中の物体が網膜に影を作ることで自覚される。
- 生理的には、加齢により硝子体の液状変性がすすみ、変性凝縮した硝子体線維による影により飛蚊症が自覚される。(SOP.15,107)
飛蚊症を呈する疾患・病態
「急性前部ぶどう膜炎」
急性前部ぶどう膜炎を来しうる血清反応陰性脊椎関節炎
「後部ぶどう膜炎」
「前房蓄膿性ぶどう膜炎」
- 英
- hypopyon uveitis
- 関
- 前房蓄膿
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis