フォークト・小柳・原田病
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フォークト-小柳-原田病 |
分類及び外部参照情報 |
|
ICD-10 |
H20.8 |
ICD-9 |
364.24 |
DiseasesDB |
13983 |
eMedicine |
derm/739 |
MeSH |
D014607 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
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フォークト・小柳・原田病(フォークト・こやなぎ・はらだびょう。英称:Vogt-Koyanagi-Harada disease; VKH disease)、または、フォークト・小柳・原田症候群は、ぶどう膜炎の一種である。
医師の間では「Vogt-小柳-原田病」「Vogt-小柳-原田症候群」と表記される[1]。疾病及び関連保健問題の国際統計分類第10版 (ICD-10) では、「フォークト・小柳・原田病」 (H308)、「フォークト・小柳病」 (H208) とコードされている。
目次
- 1 疫学
- 2 原因
- 3 分類
- 4 症状
- 5 検査
- 6 治療
- 7 予後
- 8 原田永之助
- 9 その他
- 10 脚注
疫学
20代から40代の女性に多く見られる。白人ではまれ。 HLA-DR4が高率に陽性となる。
原因
皮膚・眼・蝸牛のメラノサイトの系統的な病変である。自己免疫疾患・ウイルスなどが疑われるが、原因は今のところ分かっていない。
分類
- フォークト-小柳型(旧病名:フォークト-小柳病)
- 再発を来たし、虹彩毛様体炎、毛様充血、前房水混濁、縮瞳、硝子体混濁などがみられるもの。1909年(明治42年)にAlfred Vogt、1929年(昭和4年)に小柳美三が報告した。
- 原田型(旧病名:原田病)
- 病変が眼底にのみ存在するもの。1926年(大正15年)[元号要検証]に原田永之助が報告した。
上記の2型は別個の疾患として報告されたが、同一疾患であることがわかり、フォークト・小柳・原田病と総称されるようになった。
症状
前駆期
感冒症状、頭痛、発熱などの症状が出現する。耳鳴、めまいなどの髄膜刺激症状も出現する。発病の3〜7日でみられる。
眼病期
両眼の肉芽腫性ぶどう膜炎および漿液性網膜剥離による視力障害がおこる。この際、80%の症例で内耳機能障害(感音性難聴)を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離(蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない)を認める。視神経の発赤腫脹。水晶体の前方移動に伴う遠視化が起こる。
回復期
数ヶ月後、色素細胞の消失によって皮膚の白斑や、毛髪の白変がみられ、後期には眼底が夕焼け眼底、ダレン・フックス(Dalen-Fuchs)斑を認める。2次性の緑内障になることもある。
検査
- 髄液検査: リンパ球の増多
- 病理検査: リンパ球の浸潤・メラノサイトの増生がみられる。
- HLAタイプ
治療
- 急激な眼症状に対しステロイドパルス療法を行う。ステロイド無効の場合、免疫抑制剤の使用も行う。
- 白斑に対しては、ステロイド外用薬の外用やPUVA療法を行う。
予後
原田型は予後良好。しかし、原田型からフォークト-小柳型になることもある。フォークト-小柳型は再発を繰り返すほか、緑内障や白内障を続発するため予後不良。
原田永之助
詳細は「原田永之助」を参照
- (1892年 - 1946年)熊本県天草郡生まれ。1917年(大正6年)東京帝国大学卒。軍医、内科医を経て東大眼科副手(大正10年1月)大正11年12月第72回東京眼科集団会において「両眼ノ網膜剥離ヲ伴ナウ急性脈絡膜炎ノ一例」を発表、翌年5例に基づいて原著[2]を発表。後、軍医、眼科開業医。長崎市で肺炎で死亡。享年54。師は石原忍教授。教授は公明正大な人格の持ち主で、入局まもない原田の病名を冠することについて日本も眼科も発展したのだからと、原田病に賛同した。最初は他の大学から異論もあった。内科から眼科に転じた理由は結婚相手が眼科医の娘であったからである。[3]
その他
- Alfred Vogt(1879年 - 1943年) スイス・バーゼル大学、後にチューリッヒ大学に勤務した。
- 小柳美三(1917年 - 1942年) 京都帝国大学卒。東北帝国大学医学部眼科学初代主任教授。
脚注
- ^ Vogt-小柳-原田病(北海道大学大学院医学研究科病態制御学専攻感覚器病学講座眼科学分野)
- ^ 両眼ノ網膜剥離ヲ伴ウ急性脈略膜炎ノ一例 眼科臨床医報 18:69,1923
- ^ 原田永之助博士遺詠業績追憶 南熊太 上巻 1979
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- フォークト・小柳・原田症候群 : 冠名病名の歴史的変遷
- 大庭 紀雄
- 日本眼科學会雜誌 = Journal of Japanese Ophthalmological Society 110(2), 144-149, 2006-02-10
- NAID 10017327133
- フォ-クト-小柳-原田症候群における網膜色素上皮細胞間接合装置(Tight Junction)について
- フォークト・小柳・原田症候群の1眼球剖検例 とくに脈絡膜の電子顕微鏡組織学的研究 (第40回九州眼科学会特集 一般講演-1-)
Related Links
- フォークト・小柳・原田病(フォークト・こやなぎ・はらだびょう。英称:Vogt-Koyanagi- Harada disease; VKH disease)、または、フォークト・小柳・原田症候群は、ぶどう膜 炎の一種である。 医師の間では「Vogt-小柳-原田病」「Vogt-小柳-原田症候群」と表記 される ...
- 2008年7月16日 ... 原田病(はらだびょう、Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)はフォークト・小柳・原田 症候群とも呼ばれる網膜に炎症を示す疾患で、米国ではその頭文字を取ってVKH diseaseやVKH syndromeとよばれています。 1 全国疫学調査では、原田病 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
[show details]
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率:人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率:人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
- 日本人を中心としたアジア人に多発
- HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%) (SOP.57) ← 患者におけるHLAのタイピング?
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 全身:漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
検査
- 髄液検査:小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査:(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
[show details]
診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html
- 2. 写真 - sunset glow fundus
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
国試
[★]
- 英
- uveitis
- 同
- ブドウ膜炎
- 関
- ぶどう膜 uvea
病型
病因
- SOP.48
[★]
- 英
- sunset glow fundus
- 脈絡膜の色素を含む細胞が失われ、脈絡叢の豊富な血管が透見されるために眼底が橙色から赤色を呈し、夕焼け空に似た状態に見える眼底所見である。
- フォークト・小柳・原田症候群に特異的な所見であるが、常に見られるわけではない。
参考
- 1. 写真 - sunset glow fundus
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
[★]
- 英
- eye pain, ocular pain, eye-ache
- 関
- 後部強膜炎
[★]
- 英
- serous retinal detachment
- 関
- 滲出性網膜剥離
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候