- 例えば、フォークト・小柳・原田症候群では眼底後極部の脈絡膜炎による滲出性限局性の炎症性漿液性網膜剥離が90%以上の症例に認められる。
UpToDate Contents
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- 1. 網膜剥離 retinal detachment
- 2. 未熟児網膜症 retinopathy of prematurity
- 3. 炎症性腸疾患における皮膚および眼の症状 skin and eye manifestations of inflammatory bowel disease
- 4. 急性持続性視力喪失が認められた成人に対するアプローチ approach to the adult with acute persistent visual loss
- 5. Clinical manifestations and diagnosis of Ehlers-Danlos syndromes
Japanese Journal
- 第21回 日本緑内障学会 加齢黄斑変性の僚眼にみられたラタノプロストによる嚢胞様黄斑浮腫の1症例
- 長谷川 典生,高瀬 綾恵,野崎 実穂 [他]
- あたらしい眼科 28(7), 1022-1024, 2011-07
- NAID 40018934590
- 孤立性脈絡膜血管腫28眼の臨床的検討
- 馬詰 和比古,後藤 浩,木村 圭介 [他]
- 日本眼科学会雑誌 115(5), 454-459, 2011-05
- NAID 40018838205
- 脈絡膜転移を初症状として再発を来した直腸癌の1例
- 指山 浩志,阿部 恭久,笹川 真一,花田 裕之,羽鳥 優子,窪田 真理子,坂尾 誠一郎,廣島 健三
- 日本消化器外科学会雑誌 43(7), 746-751, 2010-07-01
- … で,直腸癌の根治手術15か月後に左眼視力低下を初症状として受診.眼底検査で左眼に,漿液性網膜剥離を伴う脈絡膜腫瘍を認め,胸部CTで両肺に空洞形成を伴う小結節影を多数認めた.経気管支肺生検で腺癌を検出したため,直腸癌の左脈絡膜転移,両側多発性肺転移と診断した.全身化学療法を施行した後,漿液性網膜剥離,網膜下の滲出性変化は改善,脈絡膜腫瘍は縮小し扁平化したが,視力の改善は得られな …
- NAID 110007657013
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103D028」「106A014」 |
| リンク元 | 「フォン・ヒッペル・リンドウ病」「フォークト・小柳・原田病」「滲出性網膜剥離」 |
| 関連記事 | 「網膜」「網膜剥離」「剥離」「液性」 |
「103D028」
- 32歳の女性。右眼の視力低下を主訴に来院した。1年前から両上肢の関節の朝のこわばり、発熱および蝶形紅斑があった。1か月前から症状が増悪してきた。矯正視力は右眼0.8、左眼1.0である。右眼の眼底写真を以下に示す。
- 右眼の眼底にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103D027］←［国試_103］→［103D029］
「106A014」
- Vogt-小柳-原田病でみられるのはどれか。 2つ選べ。
- a 豚脂様角膜後面沈着物
- b 前房蓄膿
- c 雪玉状硝子体混濁
- d 漿液性網膜剥離
- e 夕焼け状眼底
※国試ナビ4※ ［106A013］←［国試_106］→［106A015］
「フォン・ヒッペル・リンドウ病」
- 英
- von Hippel-Lindau disease VHL disease, VHL
- 同
- フォンヒッペル・リンダウ病 VHL病 、リンダウ病、ヒッペル病、フォン・ヒッペル・リンダウン病、フォン・ヒッペル-リンダウ病
- 網膜血管腫症 retinal angiomatosis
- 関
- 血管芽腫、神経皮膚症候群。フォン・ヒッペル病(網膜の血管腫のみの場合(SOP.144))
概念
- 癌抑制遺伝子であるVHL遺伝子の変異による常染色体優性遺伝疾患で、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管芽腫、腎細胞癌、副腎腫瘍などを発症する疾患である。
- 頭部の血管芽腫と腎・副腎腫瘍と覚えておこう
病因
- 3p25のVHL遺伝子:癌抑制遺伝子の変異が関与
- 11q13にもマッピングされている。
疫学
- 思春期以降で30歳代の男性に多発。
遺伝形式
病態
- 多くの臓器に腫瘍や嚢胞を形成(腎(40%に腎細胞癌。腎嚢胞)、中枢神経系の血管芽腫、網膜血管腫、膵腫瘍(膵嚢胞)、肝、副腎(褐色細胞腫)など)
- 眼 ：毛細血管レベルで血管腫が発生し、グリアの増殖を伴ってオレンジ色の結節を形成する。血管腫を介したシャントが形成されるために動脈・静脈が拡張蛇行する。進行すれば血管腫から血漿が漏出して漿液性網膜剥離をきたす。また硬性白斑がみられる。
症状
- 眼 ：(網膜剥離が起これば)視野障害・視力障害
- 神経：(小脳の血管芽腫により)小脳失調。てんかん(SOP.144)。
- 皮膚：(低頻度)血管腫、カフェオレ斑
合併症
- 赤血球増多症 → エリスロポエチン産生
検査
- 頭部MRI
- 造影：小脳の血管芽腫は濃染される。嚢胞を伴う場合は均一な低信号領域が認められる。
- [show details]
国試
参考
- 1. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の臨床的特徴、診断、および管理 - uptodate [1]
- 2. [charged] フォンヒッペル・リンダウ病の分子生物学および病因 - uptodate [2]
- 3. VON HIPPEL-LINDAU SYNDROME - OMIM
メモ
- 混乱していたので、
- フォン・ヒッペル・リンドウ病 von Hippel-Lindau diseaseはVHL遺伝子の変異によるADな疾患で、腎細胞癌、CNSの血管芽腫、網膜血管腫などが特徴的
- ウィップル病 Whipple's diseaseは日本ではまれで、白人の中年男性で見られる全身性細菌感染症による吸収不良症候群の一つ。
「フォークト・小柳・原田病」
- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 眼 ：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失
- 全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
- 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障
検査
- 髄液検査：小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- 1.
- 2. 写真 - sunset glow fundus
国試
「滲出性網膜剥離」
病因
- 腫瘍
- 炎症：フォークト・小柳・原田病
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「網膜剥離」
- 英
- retinal detachment, RD
- ラ
- amotio retinae
- 関
- 網膜
概念
分類
- 裂孔原性網膜剥離 rhegmatogenous retinal detachment
- 非裂孔原性網膜剥離 non-rhegmatogenous retinal detachment
- 滲出性網膜剥離
- 牽引性網膜剥離
リスクファクター
- 裂孔原性網膜剥離：強度近視、アトピー皮膚炎、外傷、白内障術後
- 非裂孔原性網膜剥離：滲出性(原田病、中心性漿液性脈絡網膜症、コーツ病など)、牽引性(増殖期の糖尿病網膜症)
症状
検査
- 眼底検査
治療
- 網膜裂孔の閉鎖：レーザー光による網膜光凝固法、網膜冷凍凝固法、高周波電流(ジアテルミー)による網膜熱凝固
- 強膜内陥術：部分締結術、輪状締結術
- 硝子体切除術
「剥離」
- 英
- detachment, ablation
- 関
- 表皮剥離、表皮剥脱