フォークト・小柳・原田症候群
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- 1. 全身性疾患および感染に関連した網膜血管炎retinal vasculitis associated with systemic disorders and infections [show details]
…branch retinal artery occlusions and is one of the hallmarks of the syndrome . Vogt-Koyanagi-Harada disease – Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease usually presents with a classic uveitis and, if fluorescein…
- 2. ブドウ膜炎:治療uveitis treatment [show details]
…important exceptions. As examples, Behcet syndrome is especially responsive to infliximab ; Vogt-Koyanagi-Harada disease may benefit from intravenous methylprednisolone when the illness first begins, and…
- 3. 尋常性白斑:発症機序、臨床的特徴、診断vitiligo pathogenesis clinical features and diagnosis [show details]
…syndrome) . Vitiligo is associated with several genetic disorders, which include: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome – Vogt-Koyanagi-Harada syndrome is a rare multisystem disease characterized by chronic uveitis, …
- 4. 結核と眼tuberculosis and the eye [show details]
…simplex or varicella-zoster infection, phacoantigenic uveitis, sarcoidosis, syphilis, leprosy, Vogt-Koyanagi-Harada disease, and sympathetic ophthalmia. Other causes of choroidal granulomas include syphilis…
- 5. ブドウ膜炎:病因、臨床症状、および診断uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis [show details]
…known as periphlebitis , have about a 30 percent risk of developing MS . Vogt-Koyanagi-Harada syndrome – Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) is the second leading cause of uveitis in Japan after Behcet …
Japanese Journal
- 油井 邦雄,西嶋 康一,渡邉 孝一 [他],小林 正義,池田 照,井上 裕之,小林 隆二
- 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 109(8), 777-785, 2007-08-25
- NAID 10024576961
- 精神分裂病患者に対する自己記入式プログレスノート導入の検討
- 田村 淳一,星田 京子,吉田 佳乃
- 作業療法 = The Journal of Japanese Occupational Therapy Association 18, 138, 1999-05-15
- NAID 10013389433
- 田村 淳一,小林 夏子
- 作業療法 = The Journal of Japanese Occupational Therapy Association 18, 119, 1999-05-15
- NAID 10013389413
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- 家庭医学館 - 原田病(フォークト・小柳・原田病)の用語解説 - [どんな病気か] 全身のメラニン細胞(メラニン色素を有する細胞)に対する免疫反応(めんえきはんのう)が高まったためにおこるぶどう膜炎(まくえん)の一種で、日本人など
- 佐賀市にある総合病院「小栁記念病院」診療時間は午前/9:00~12:00、午後/2:00~5:30です。受付は午前8:30~午後5:00で休診日は土曜日(午後)、祝祭日(午後)、日曜日、1月1日~3日※救急体制は、休日・時間外も ...
- はじめに フォークト―小柳―原田病(以下、原田病)は、急に両眼に網膜剥離が生じて見えにくくなる疾患です。目の病気と思われがちですが、同時に髄膜炎、難聴が生じ、しばらく経過した後に皮膚の白斑、白髪、脱毛などが生じる全身の病気です。
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- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
[show details]
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率:人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率:人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
- 日本人を中心としたアジア人に多発
- HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%) (SOP.57) ← 患者におけるHLAのタイピング?
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 全身:漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
検査
- 髄液検査:小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査:(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
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診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html
- 2. 写真 - sunset glow fundus
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
国試
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歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患