フォークト・小柳・原田症候群
UpToDate Contents
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- 1. ブドウ膜炎:治療uveitis treatment [show details]
… with an ophthalmologist or other specialist in uveitis. The screening, treatment, monitoring, and complications of uveitis in patients with juvenile idiopathic arthritis is described in detail separately …
- 2. ブドウ膜炎:病因、臨床症状、および診断uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis [show details]
…percent of patients with uveitis do not fit into any well-defined diagnostic category and are usually labeled as having idiopathic uveitis. Other alternative terms for idiopathic uveitis include undifferentiated …
- 3. 持続性の流涙がみられる小児に対するアプローチapproach to the child with persistent tearing [show details]
… rheumatologic or systemic conditions (eg, juvenile idiopathic arthritis, Kawasaki disease, lupus, granulomatosis with polyangiitis, HLA-B27). Children with uveitis typically complain of photophobia; deep, boring …
- 4. 尿細管間質性腎炎とブドウ膜炎(TINU症候群)tubulointerstitial nephritis and uveitis tinu syndrome [show details]
…headache, polyuria, and/or nocturia. Patients with uveitis present with eye pain or redness; it is typically bilateral, although unilateral or alternating uveitis can be observed. This can also be accompanied …
- 5. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク:ぶどう膜炎society guideline links uveitis [show details]
…for children with juvenile idiopathic arthritis (2010) BSPAR and The Royal College of Ophthalmologists (RCOphth): Guidelines for screening for uveitis in juvenile idiopathic arthritis (JIA) (2006) …
Related Links
- ぶどう膜炎の原因は様々です。眼自体に原因がある場合もあれば、全身性の病気が原因である場合もあります。ほとんどの場合、原因がはっきりしないため、特発性ぶどう膜炎(つまり原因不明のぶどう膜炎)と呼ばれます。
- 若年性特発性関節炎ぶどう膜炎とは何か? 若年性特発性関節炎(JIA)は、16歳未満の子供に影響を与える関節の炎症性疾患で、自己免疫疾患です。 JIAでは、体の健康な関節は白血球に攻撃されています。
- ぶどう膜炎は炎症の部位により、前部ぶどう膜炎(anterior uveitis)、中間部ぶどう膜炎 (intermediate uveitis)、後部ぶどう膜炎 (posterior uveitis)と内眼部の全体に炎症が及ぶ汎ぶどう膜炎 (panuveitis)に分類される(図2、図3). 網膜炎はぶどう膜炎に含まれるが、網膜はぶどう膜には含まれない。. 図3:ぶどう膜炎の分類1).
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
[show details]
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率:人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率:人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
- 日本人を中心としたアジア人に多発
- HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%) (SOP.57) ← 患者におけるHLAのタイピング?
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 全身:漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
検査
- 髄液検査:小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査:(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
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診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html
- 2. 写真 - sunset glow fundus
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
- http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif
国試
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- 英
- uveitis
- 同
- ブドウ膜炎
- 関
- ぶどう膜 uvea
病型
病因
- SOP.48
[★]
- 英
- idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential
- 同
- 本態性
- 関
- 原因不明
[★]
- 関
- 炎光、炎症