関: ヒト白血球抗原 HLA

びまん性汎細気管支炎と関連

WordNet

the 2nd letter of the Roman alphabet (同)b
the blood group whose red cells carry the B antigen (同)type_B, group B
the 8th letter of the Roman alphabet (同)h

PrepTutorEJDIC

hydrogenの化学記号
鉛筆の硬度 / 《俗》heroin

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/07 21:18:23」(JST)

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major histocompatibility complex (human), class I, B54
Alleles	B*5401
Structure (See HLA-B)
Symbol(s)	HLA-B
EBI-HLA	B*5401
Locus	chr.6 6p21.31

HLA-B54 (B54) is an HLA-B serotype. B54 is a split antigen from the B22 broad antigen, sister serotypes are B55 and B56.^[1] The serotype identifies the more common HLA-B*55 gene products.^[2]

Serotype[edit source | edit]

B54 and B22 serotype recognition of HLA B*5401 allele^[3]
B*54	B54	B22	Sample
allele	%	%	size (N)
5401	67	3	631

Allele distribution[edit source | edit]

**HLA B*5401 frequencies**
		freq
ref.	Population	(%)
^[4]	USA Hawaii Okinawa	10.6
^[4]	Japan Central	7.7
^[4]	South Korea (3)	5.9
^[4]	China Guangzhou	4.5
^[4]	Thailand (3)	4.1
^[4]	China Inner Mongolia	3.4
^[4]	China North Han	3.3
^[4]	China Beijing Shijiazhuang Tianjian Han	3.0
^[4]	China South Han	2.5
^[4]	Russia Tuva pop 2	2.2
^[4]	China Guangxi Maonan	1.9
^[4]	Thailand	1.8
^[4]	Taiwan Thao	1.7
^[4]	China Tibet Autonomous Region Tibetans	1.3

References[edit source | edit]

^ Hildebrand WH, Madrigal JA, Little AM, Parham P (1992). "HLA-Bw22: a family of molecules with identity to HLA-B7 in the alpha 1-helix". J. Immunol. 148 (4): 1155–62. PMID 1737933.
^ Marsh SG, Albert ED, Bodmer WF, et al. (2005). "Nomenclature for factors of the HLA system, 2004". Tissue Antigens 65 (4): 301–69. doi:10.1111/j.1399-0039.2005.00379.x. PMID 15787720.
^ derived from IMGT/HLA
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l ^m ⁿ Middleton D, Menchaca L, Rood H, Komerofsky R (2003). "New allele frequency database: http://www.allelefrequencies.net". Tissue Antigens 61 (5): 403–7. doi:10.1034/j.1399-0039.2003.00062.x. PMID 12753660.

UpToDate Contents

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1. 腎移植におけるHLAマッチングと移植片生着率 hla matching and graft survival in kidney transplantation
2. ヒト白血球抗原（HLA）：ロードマップ human leukocyte antigens hla a roadmap
3. 腎移植におけるHLAとABOの感作および脱感作 hla and abo sensitization and desensitization in renal transplantation
4. 関節リウマチにおけるHLAおよびその他の感受性遺伝子 hla and other susceptibility genes in rheumatoid arthritis
5. 腎臓移植における移植片機能不全の危険因子 risk factors for graft failure in kidney transplantation

English Journal

Genetic predisposition to diffuse panbronchiolitis.

Keicho N, Hijikata M.SourceDepartment of Respiratory Diseases, Research Institute, National Center for Global Health and Medicine, Tokyo, Japan. nkeicho-tky@umin.ac.jp
Respirology (Carlton, Vic.).Respirology.2011 May;16(4):581-8. doi: 10.1111/j.1440-1843.2011.01946.x.
Diffuse panbronchiolitis is characterized by chronic inflammation in respiratory bronchioles and sinobronchial infection. The pathophysiology accompanying the persistent bacterial infection is noteworthy for the accumulation of lymphocytes and foamy macrophages around the small airways, for mucus hy
PMID 21303426

Molecular cloning of two novel mucin-like genes in the disease-susceptibility locus for diffuse panbronchiolitis.

Hijikata M, Matsushita I, Tanaka G, Tsuchiya T, Ito H, Tokunaga K, Ohashi J, Homma S, Kobashi Y, Taguchi Y, Azuma A, Kudoh S, Keicho N.SourceDepartment of Respiratory Diseases, Research Institute, National Center for Global Health and Medicine, Tokyo 162-8655, Japan.
Human genetics.Hum Genet.2011 Feb;129(2):117-28. Epub 2010 Oct 28.
Diffuse panbronchiolitis (DPB) is a rare complex genetic disease affecting East Asians and is strongly associated with the class I human leukocyte antigens (HLA)-B54 in Japanese and HLA-A11 in Koreans. We recently showed that an HLA-associated major susceptibility gene for DPB is probably located wi
PMID 20981447

Japanese Journal

診療副鼻腔気管支症候群とその周辺の疾患

洲崎春海
小児科 51(10), 1297-1305, 2010-09
NAID 40017297282

びまん性汎細気管支炎 (特集呼吸器疾患感受性--遺伝的背景)

土方美奈子,松下育美,慶長直人
日本胸部臨床 69(8), 717-722, 2010-08
NAID 40017248894

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★リンクテーブル★

国試過去問	「109A029」
リンク元	「フォークト・小柳・原田病」「びまん性汎細気管支炎」
関連記事	「B」「HL」「H」「HLA」

「109A029」

　　[★]

78歳の男性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。6年前から坂道や階段を昇る際に息切れを自覚していた。1か月前に感冒様症状があり、その後、呼吸困難が増強するため受診した。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。喫煙は60歳まで50本/日を35年間。意識は清明。身長 162cm、体重 63kg。体温 36.2℃。脈拍 92/分、整。血圧 132/66mmHg。呼吸数 28/分。SpO2 91%(room air)。呼吸音は背部にfine cracklesを聴取する。ばち指を認める。血液所見：赤血球 499万、Hb 16.2g/dL、Ht 47%、白血球 8,900(桿状核好中球 4%、分葉核好中球 78%、好酸球 1%、好塩基球 0%、単球 2%、リンパ球 15%)、血小板 17万。血液生化学所見：LD 380IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 22mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP) 37pg/mL(基準 18.4以下)、KL-6 1,460U/mL(基準 500未満)。CRP 1.2mg/dL。胸部エックス線写真(別冊No. 10Ａ)と胸部CT(別冊No. 10Ｂ)とを別に示す。
検査結果として最も予想されるのはどれか。

a　肺胞気-動脈血酸素分圧較差(A-aDO2)の開大
b　気管支肺胞洗浄液中の好酸球の増多
c　肺機能検査における残気率の増加
d　血清抗GM-CSF抗体陽性
e　HLA-B54陽性

[正答]

※国試ナビ4※　［109A028］←［国試_109］→［109A030］

「フォークト・小柳・原田病」

　　[★]

英: Vogt-Koyanagi-Harada disease
同: フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
関: 交感性眼炎、ぶどう膜炎

[show details]

フォークト・小柳・原田症候群 : 約 32,700 件
フォークト・小柳・原田病 : 約 49,500 件
Vogt-Koyanagi-Harada病 : 78 件
Vogt-Koyanagi-Harada症候群 : 14 件
Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 1,820 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 1,850 件

en

Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 18,100 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 97,900 件

概念

全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。

疫学

有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)

遺伝

日本人を中心としたアジア人に多発
HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%)　(SOP.57)　←　患者におけるHLAのタイピング？

病態と症候

症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる

眼　：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失

全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)

症状

視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)

合併症

遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障

検査

髄液検査：小リンパ球主体の増加
細隙灯顕微鏡
蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出

[show details]

診断

急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎

治療

ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。

予後

ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行

参考

1.

http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html

2. 写真 - sunset glow fundus

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif

国試

104I071

「びまん性汎細気管支炎」

　　[★]

英: diffuse panbronchiolitis, DPB
同: びまん性呼吸細気管支炎 diffuse respiratory bronchiolitis
関: 細気管支炎

概念

呼吸細気管支領域の慢性炎症性病変が肺内にびまん性に分布し、炎症反応が細気管支壁の全層に及ぶ原因不明の疾患。慢性の咳嗽・喀痰が認められ、慢性気道感染と拘束性の肺機能障害が認められる。副鼻腔炎の合併が認められることがあり、副鼻腔気管支症候群としてまとめられることがある。
胸部単純X線写真上、下肺野優位に両肺野びまん性小葉中心性粒状陰影が認められる(小葉中心性病変)。
これまでは予後不良であったが、エリスロマイシン少量投与で著明な治療効果が認められる。

疫学

遺伝子素因としてHLA-B54と関連がある

病態

~~病変の首座は終末細気管支及び終末細気管支周囲炎(出典不明)~~
呼吸細気管支を中心とした細気管支およびその周囲炎 (YN.I-76)

泡沫細胞の集簇を伴ったリンパ球、形質細胞など円形細胞浸潤

症状

慢性の咳、喀痰
労作時息切れ

身体所見

胸部聴診：連続性ラ音

検査

胸部単純X線写真：気管支拡張がみられる
胸部単純CT：下肺野優位に両肺野びまん性小葉中心性粒状陰影　　←　　小葉中心性病変 (cf.小葉)

肺機能検査：一秒率低下、残気量増加、肺拡散能不変。

合併症

慢性副鼻腔炎を80%以上の症例で合併

治療

予後は不良であったが、エリスロマイシンの少量長期投与により予後が改善 30年生存率38-63%

参考

1. [charged] Diffuse panbronchiolitis - uptodate [1]

国試

101A014

「B」

　　[★]

気管分岐部下緑
補体のalternative pathwayに関わる蛋白質

Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する

「HL」

　　[★]

「H」

　　[★]

「HLA」

　　[★] ヒト白血球抗原 human leukocyte antigen

[pmid1737933-1] Hildebrand WH, Madrigal JA, Little AM, Parham P (1992). "HLA-Bw22: a family of molecules with identity to HLA-B7 in the alpha 1-helix". J. Immunol. 148 (4): 1155–62. PMID 1737933.

[pmid15787720-2] Marsh SG, Albert ED, Bodmer WF, et al. (2005). "Nomenclature for factors of the HLA system, 2004". Tissue Antigens 65 (4): 301–69. doi:10.1111/j.1399-0039.2005.00379.x. PMID 15787720.

[3] rived from IMGT/HLA

[pmid12753660-4] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ ^j ^k ^l ^m ⁿ Middleton D, Menchaca L, Rood H, Komerofsky R (2003). "New allele frequency database: http://www.allelefrequencies.net". Tissue Antigens 61 (5): 403–7. doi:10.1034/j.1399-0039.2003.00062.x. PMID 12753660.

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