UpToDate Contents
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- 1. ブドウ膜炎：病因、臨床症状、および診断 uveitis etiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. ブドウ膜炎：治療 uveitis treatment
- 3. 雷鳴頭痛 thunderclap headache
- 4. 様々な抗核抗体 miscellaneous antinuclear antibodies
- 5. 結核と眼 tuberculosis and the eye
Related Links
- 原田病(はらだびょう、Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)はフォークト・小柳・原田症候群とも呼ばれる網膜に炎症を示す疾患で、米国ではその頭文字を取ってVKH diseaseやVKH syndromeとよばれています。 全国疫学調査では ...
- The Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) is a bilateral, diffuse granulomatous uveitis associated with poliosis, vitiligo, alopecia, and central nervous system a ... Abstract The Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) is a bilateral ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「フォークト・小柳・原田病」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「フォークト・小柳・原田病」
- 英
- Vogt-Koyanagi-Harada disease
- 同
- フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群 ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
- 関
- 交感性眼炎、ぶどう膜炎
概念
- 全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。
疫学
- 有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
- 罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)
遺伝
病態と症候
- 症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる
- 眼 ：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失
- 全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)
症状
- 視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)
合併症
- 遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障
検査
- 髄液検査：小リンパ球主体の増加
- 細隙灯顕微鏡
- 蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出
診断
- 急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎
治療
- ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
- ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。
予後
- ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行
参考
- 1.
- 2. 写真 - sunset glow fundus
国試
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候