英: uveomeningoencephalitic syndrome
関: フォークト・小柳・原田症候群フォークト・小柳・原田病 ;関:Vogt-Koyanagi-Harada disease、Vogt-Koyanagi-Harada syndrome

メラノサイトに対する自己免疫疾患

UpToDate Contents

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1. HIV感染患者におけるクリプトコッカス髄膜脳炎の治療 treatment of cryptococcal meningoencephalitis in hiv infected patients
2. クリプトコッカス髄膜脳炎を伴うHIV感染患者の抗真菌治療中の臨床的マネージメント
およびモニタリング clinical management and monitoring during antifungal therapy of the hiv infected patient with cryptococcal meningoencephalitis
3. HIV血清陰性患者におけるクリプトコッカス髄膜脳炎および播種性感染症の治療 treatment of cryptococcal meningoencephalitis and disseminated infection in hiv seronegative patients
4. HIV感染患者におけるクリプトコッカス髄膜脳炎の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of cryptococcal meningoencephalitis in hiv infected patients
5. HIV血清陰性患者におけるクリプトコッカス髄膜脳炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of cryptococcal meningoencephalitis in hiv seronegative patients

「フォークト・小柳・原田病」

英: Vogt-Koyanagi-Harada disease
同: フォークト-小柳-原田症候群 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome、Vogt-Koyanagi-Harada病、ぶどう膜髄膜脳炎症候群ぶどう膜・髄膜・脳炎症候群 uveo-meningo-encephalitis syndrome、特発性ぶどう膜炎 idiopathic uveitis、原田病 Harada disease、小柳病 Koyanagi disease
関: 交感性眼炎、ぶどう膜炎

フォークト・小柳・原田症候群 : 約 32,700 件
フォークト・小柳・原田病 : 約 49,500 件
Vogt-Koyanagi-Harada病 : 78 件
Vogt-Koyanagi-Harada症候群 : 14 件
Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 1,820 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 1,850 件

en

Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 18,100 件
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 97,900 件

概念

全身のメラノサイトを標的とする原因不明の自己免疫疾患。

疫学

有病率：人口100万人対15.5人(SOP.57)
罹患率：人口100万人対6.3人(SOP.57)

遺伝

日本人を中心としたアジア人に多発
HLA-B54(35%)、HLA-DR4(95%)、HLA-DR53(100%)、HLA-DQ4(90%)　(SOP.57)　←　患者におけるHLAのタイピング？

病態と症候

症状は全て色素細胞(髄膜、ぶどう膜、内耳、毛髪)を中心とした炎症の結果生じる

眼　：両眼性急性汎ぶどう膜炎、虹彩毛様体炎、脈絡膜炎による漿液性網膜剥離(剥離部は脱色素を起こして夕焼け状眼底を引き起こす)。回復期に夕焼け状眼底(脈絡膜の色素脱出による赤みを帯びた眼底)、角膜輪部分色素消失

全身：漿液性髄膜炎、内耳症状(難聴、耳鳴り、めまい)、皮膚症状(皮膚白斑)、毛髪症状(白髪、脱毛)

症状

視力低下(網膜下の漿液が吸収され玲玲場視力は回復する)

合併症

遷延した虹彩毛様体炎、併発白内障、併発緑内障

検査

髄液検査：小リンパ球主体の増加
細隙灯顕微鏡
蛍光眼底検査：(炎症の活動期(眼病気))脈絡膜からの多発性点状蛍光漏出

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診断

急性両眼整備慢性ぶどう膜炎、蛍光眼底検査による限局性網膜剥離、漿液性髄膜炎

治療

ステロイドパルス療法、あるいはステロイド大量療法が行われる。ステロイド減量時に炎症が再発しうるので、徐々に減少するようにする。
ステロイドの減量がうまくいかない場合、免疫抑制剤の投与が考慮される。

予後

ステロイドによる治療で予後良好であるが、治療が適切でない場合再発を繰り返す遷延型に移行

参考

1.

http://www.fujitaec.or.jp/budoumakuen/budoumakuen_003.html

2. 写真 - sunset glow fundus

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24.htm

http://www.ojhas.org/issue38/2011-2-24-4.gif

国試

104I071

「uveomeningoencephalitic syndrome」

　　[★] ぶどう膜髄膜脳炎症候群

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「炎症」

　　[★]

英: inflammation
同: 炎症反応 inflammatory reaction
関

急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

原因

病原微生物の感染

ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫

外傷
物理的刺激

日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦

化学的刺激

酸・アルカリ

壊死物
異物
免疫学的な刺激（アレルギー、自己免疫疾患）

分類

急性 acute

比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体

亜急性 subacute
慢性 chronic

長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体

	急性炎症	慢性炎症
概要	滲出性病変が主体	増殖性変化が主体
経過	急性・一過性	遷延性・潜行性
血管	血管透過性亢進	血管新生
間質組織	充血・浮腫	線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞	好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

vascular change

vasolilation

increased vascular permeability

cellular events

cellular recruitment and activation

慢性炎症

「脳炎」

　　[★]

英: encephalitis, cephalitis
関

脳炎

急性

遅発性

「髄膜」

　　[★]

英: meninx, meninges (M)
同: 脳脊髄膜

軟膜、クモ膜、硬膜の総称

「群」

　　[★]

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

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