- 英
- bladder exstrophy, vesical exstrophy, exstrophy of the bladder
- ラ
- ecstrophia vesicae, ectopia vesicae
- 関
- 膀胱外反
UpToDate Contents
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- 1. 膀胱外反症を有する幼児の臨床症状および初期マネージメント clinical manifestations and initial management of infants with bladder exstrophy
- 2. 膀胱外反症を有する小児の外科的マネージメントおよび術後経過 surgical management and postoperative outcome of children with bladder exstrophy
- 3. 先天性腎尿路異常（CAKUT）の概要 overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract cakut
- 4. 胎児腹壁破裂および総排泄腔外反症 body stalk anomaly and cloacal exstrophy
- 5. 臍帯ヘルニア omphalocele
Japanese Journal
- 膀胱外反症術後に生じた再発性尿道肉芽腫の1例
- 和田直樹,渡邊成樹,北 雅史,加藤祐司,松本成史,柿崎秀宏
- 日本小児泌尿器学会雑誌 20(1), 83-85, 2011-06-00
- … 雑誌掲載版膀胱外反症の根治手術の際に使用した非吸収性テープにより発生した再発性尿道肉芽腫の男児例につき報告する。 … 出生時に膀胱外反症と診断され、生後6日目に他院にて膀胱尿道閉鎖術が施行されたが、尿道組織に余裕がなく、外尿道口は陰茎陰嚢部に位置し、尿道下裂の状態となった。 …
- NAID 120004442105
- 31.膀胱外反症術後に発症した創部異所性子宮内膜症の1例(一般演題,第44回日本小児外科学会東海地方会)
- 北嶋 貴仁,大竹 耕平,松下 航平,井上 幹大,内田 恵一,三木 誓雄,楠 正人
- 日本小児外科学会雑誌 47(2), 292, 2011-04-20
- NAID 110008607803
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- 家庭医学館 膀胱外反症の用語解説 - [どんな病気か] 非常にめずらしい尿路（にょうろ） の形態異常です。生まれつき、恥骨（ちこつ）上の正中線（せいちゅうせん）上で、腹壁前 壁と膀胱前壁が欠けて開いています。程度によって完全裂と不完全裂とがあります。
- 2012年12月29日 ... 総排泄腔外反症は、非常に深刻な医学的状態で、胎児発達期に腹部の壁が正確に閉じ ない状態です。総排泄腔外反症の状態を持つ子どもは、お腹の中の（腸や膀胱などを 含む）臓器の多くが露出して生まれてきます。そのため、総排泄腔外 ...
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| 関連記事 | 「膀胱」「膀胱外反」「症」「外反」 |
「膀胱腫瘍」
疫学
- 大部分が悪性腫瘍(死亡率は全悪性腫瘍の1.5%)
- 50-70歳代に多く、男女比は3:1。
- 発生年齢は男女とも40歳代以降で年齢とともに高くなる。50歳代以降に発生しやすい(IMD)。
- 年齢調整死亡率：男性 3.8/10万人、女性 1.0/10万人
- 罹患率：男性 6.8人、女性 1.7人(IMD)。
好発部位
転移
- リンパ節転移：多い
- 血行性転移：肺＞＞肝＞骨 ？
病理
- 上皮癌95%, 肉腫5%
悪性腫瘍
- 移行上皮癌
- 膀胱癌の80%以上
- 表在性・乳頭状であることが多い
- 多発性・異所性再発癌の傾向がある
- そのため上皮内癌でも悪性度は高い
- 扁平上皮癌
- 非乳頭状で浸潤性に広がる。
- 腺癌
- 肉腫
- 稀。子供の膀胱腫瘍で多く、横紋筋肉腫が多い
良性腫瘍
- 良性膀胱乳頭腫
病因
- 1. 芳香族アミン
- 2. トリプトファン代謝物
- 3. 喫煙
- 4. コーヒー
- 5. 慢性機械的刺激：扁平上皮癌が多い
- 膀胱結石：長年放置され、継続的に刺激を受けた場合
- ビルハイツ住血吸虫：虫卵による刺激。
- 6. 遺伝的要因
- 第9番染色体の欠失：膀胱粘膜に発生する乳頭状の癌に関与
- 第17番染色体短腕の癌抑制遺伝子の障害：上皮内癌の発生に関与
- 7. 膀胱外反症
症状
- 1. 血尿
- 初発症状は無症候性血尿(症例の約80%)
- 突然の血尿と自然止血を繰り返し、次第に血尿の持続時間が長くなる
- 腫瘍部血管の破裂、潰瘍、壊死による血管損傷で起こる出血と、凝血による止血のため
- 2. 排尿障害
- 高度の血尿による凝血塊や膀胱頚部の腫瘍のため
- 3. 疼痛
- (1)排尿痛
- (2)側腹部痛・背痛
- (3)腰部神経痛性疼痛
- (4)腎部痛・発熱
- 4. 全身症状…腫瘍の進展により体重減少、倦怠感、貧血など悪液質の症状を呈する
=腫瘍合併症、腫瘍の進展による症状
- 1. 膀胱炎
- 二次感染、癌浸潤
- 2. 水腎症
- 尿管口・尿管への浸潤
診断
- 診断は膀胱鏡検査によるが、生検にて分化度と浸潤などを調べる。
内視鏡検査(膀胱鏡)
- 経尿道的に膀胱鏡を挿入し、膀胱内を観察。膀胱腫瘍の診断に最も重要な検査(膀胱癌の確定診断)
- 腫瘍の発生部位、数、大きさ、正常を確認。
尿細胞診
- フォローアップやスクリーニング目的で施行
- 尿中に脱落した腫瘍を染色する。膀胱内を生食にて洗浄し、この洗浄液について細胞診をおこなうこともある。細胞診は膀胱鏡にて診断の困難な上皮内癌に有効。
- 悪性度III, IV, Vで確定診断に繋がる。
その他
- 膀胱造影、排泄性腎盂造影、超音波検査、CTスキャン、麻酔下双手診
画像診断
- 排泄性尿道造影(IVP)、超音波診断(経尿道的、経腹的)、CTにより腫瘍の広がり(浸潤度)と上部尿道の精査を行う。
治療
- 治療方針の決定に大切なのは浸潤度と分化度。
- 浸潤度：表在性癌 → 経尿道的切除術・抗悪性腫瘍薬の膀胱内注入療法。浸潤癌 → 膀胱全摘出術
- 分化度の低いものや、浸潤度T3以上のものは原則、膀胱全摘除術。
- 1. 表在性腫瘍(浸潤が粘膜下層までのもの：TaとT1)
- 膀胱温存かつ根治治療を目指す。
- TUR-Bt(経尿道的膀胱腫瘍切除術) (標準治療)
- 病理所見でCISを認める場合や，再発の可能性の高い多発性低分化癌症例ではTUR-Bt後にBCGの膀胱内注入療法を行う
- BCG膀胱内注入療法
- BCGを注入
- 2. 表在性腫瘍であるが、上皮内癌(CIS)である場合
- 悪性度が高いため、根治のために膀胱全摘除が選択肢となる。
- BCG膀胱内注入療法（第一選択）
- 膀胱全摘除術(浸潤度に準じる)
- 3. 浸潤性腫瘍(筋層浸潤：Ｔ２以上)
- 骨盤リンパ節郭清術→根治的膀胱全摘除術
- 転移のあるもの(T3以上)など切除不能な進行癌では化学療法(M-VAC療法)を行う。
合併症
- 上部尿路癌、腎盂癌
予後
- 浸潤度と組織型によって決まる。
- 表在性癌：良好
- 浸潤性癌：不良
- 表在癌 + 経尿道的切除術：5年生存率約80%
- 浸潤癌 + 膀胱全摘出術 ：5年生存率約20%
種類
- a. 良性上皮性腫瘍
- 1)上皮性乳頭腫 urothelial papilloma
- 2)尿路上皮乳頭腫:内反型 urothelial papilloma ; inverted type
- 3)扁平上皮乳頭腫 squamous cell papilloma
- 4)絨毛腺腫 villous adenoma
- b. 悪性上皮性腰痛
- 1)上皮内癌 carcinoma in situ(CIS)
- 2)尿路上皮癌 urothelial carcinoma (UC)
- 3)扁平上皮癌 squamous cell carcinoma(SCC)
- 4)腺癌 adenocarcinoma(AC)
- (1)通常型
- (2)特殊型
- ①尿膜癌 urachal carcinoma
- ②印環細胞癌 signet-ring cell carcinoma
- ③中腎癌 clear cell carcinoma
- 5)小細胞癌 small cell carcinoma(NEC)
- 6)未分化癌 undifferentiated carcinoma
- 7)その他 others
- 繊毛癌、カルテノイドなど
- c. 良性非上皮性腫瘍
- d. 悪性非上皮性腫瘍
- e. 腫瘍性病変ないし異常上皮
- 1)炎症性偽腫瘍 inflammatory pesudotumor
- 2)尿路上皮過形成 urothelial hyperplasia
- ①平坦状尿路上皮過形成 flat urothelial hyperplasia
- ②乳頭状尿路上皮過形成 papillary urothelial hyperplasia
- 3)異形成 dysplasia
- 4)扁平上皮化生 squamous metaplasia
- 5)腎原性化生 nephrogenic metaplasia
- 6)増殖性膀胱炎 proliferative cystitis
- ①ブルン細胞巣 von Brunn's nest
- ②腺性膀胱炎 cystitis glandularis
- ③嚢胞性膀胱炎 cystitis cystica
- 7)乳頭状またはポリープ状膀胱炎 papillary or polypoid cystitis
- 8)マラコプラキア malacoplakia
- (日本泌尿器科学会,日本病理学会編:泌尿器科・病理 膀胱癌取扱い規約,第3版, pp50-51,金原出版. 2001より引用)
TNM分類
- T-原発腫瘍の壁内深達度
- TX 原発腫瘍の評価なし
- T0 腫瘍なし
- Ta 非浸潤性乳頭状癌
- Tis 上皮内癌(平坦癌)
- T1 粘膜下結合組織までの浸潤
- T2 筋層への浸潤
- T2a 筋層の半ばまでの浸潤
- T2b 筋層の半ばを越える浸潤
- T3 膀胱周囲への浸潤
- T3a 顕微鏡的レベルの浸潤
- T3b 肉眼的的レベルの浸潤(壁外腫癌)
- T4 腫瘍が前立腺,子宮,膣,骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- T4a 前立腺,子宮,膣のいずれかに浸潤
- T4b 骨盤壁,腹壁のいずれかに浸潤
- N-所属リンパ節転移
- NX 所属リンパ節の評価なし
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 2cm以下の1個の所属リンパ節転移を認める
- N2 2cmを超え5cm以下の1個の所属リンパ節転移,または5cm以下の多数個の所属リンパ節転移を認める
- N3 5cmを超える所属リンパ節転移を認める
- M-遠隔転移
- MX 遠隔転移の有無不詳
- MO 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
- (TNM分類,第6版, 2002より引用)
「羊水過多症」
- 英
- hydramnios, polyhydramnios
- 同
- 羊水過多(自覚症状を伴わない。自覚症状を伴うものが羊水過多症)
- 関
- 羊水
概念
| 疾患 | 最大羊水深度 | 羊水インデックス |
| MVP | AFI | |
| 羊水過多症 | ≧8cm | ≧24cm |
| 羊水過少症 | ≦2m | ≦5cm |
原因
胎児側の原因
- 無脳症では妊娠末期は髄液の貯留や嚥下障害により羊水過多を来しやすい
母体側の原因
国試
「膀胱」
- 英
- urinary bladder (M,N), bladder (Z)
- ラ
- vesica urinaria
- 関
- 膀胱容量
- 図：N.353
組織
- 粘膜には多くのヒダが存在し、膀胱が伸展すると消える (HIS.388)
- 被蓋細胞＋移行上皮細胞 (HIS.388)
| 女性 | 上部 | 移行上皮 |
| 下部 | 非角化重層扁平上皮 | |
| 男性 | 前立腺部 | 移行上皮 |
| 隔膜部 | 重層円柱上皮 多列円柱上皮 | |
| 海綿体部 | 重層円柱上皮 多列円柱上皮 非角化重層扁平上皮 |
血管(M.210)
- 図：N.327,328
| 男性 | 女性 | |
| 膀胱の前上部 | 上膀胱動脈 | 上膀胱動脈 |
| 膀胱底、膀胱頚 | 下膀胱動脈 | 膣動脈 |
「膀胱外反」
- 英
- exstrophy of the bladder、exstrophy of bladder、bladder ectopia、ectopia vesicae、ectrophia vesicae、bladder exstrophy
- 関
- 膀胱、膀胱外反症
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？