英: rachischisis, schistorrhachis, spondyloschisis
同: 脊椎裂、脊椎破裂。二分脊椎

UpToDate Contents

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1. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）マネージメントの概要 overview of the management of myelomeningocele spina bifida
2. Closed spinal dysraphism: Clinical manifestations, diagnosis, and management
3. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の病態生理および臨床症状 pathophysiology and clinical manifestations of myelomeningocele spina bifida
4. 潜在性脊椎閉鎖不全症の病因およびタイプ pathogenesis and types of occult spinal dysraphism
5. 脊髄髄膜瘤（二分脊椎）の尿路合併症 urinary tract complications of myelomeningocele spina bifida

Japanese Journal

島内地下式横穴墓群から出土した古墳時代人骨に認められた脊椎披裂

竹中正巳,柄本優子
宮崎県立西都原考古博物館研究紀要 (6), 49-52, 2010-03
NAID 40017302993

症例係留解除術を施行した成人脊髄係留症候群の2例

武井一城,鈴木孝一,木藤宏樹 [他]
泌尿器科紀要 52(11), 841-844, 2006-11
… 主訴は体動時の尿失禁で、DIPで肉柱膀胱および第5腰椎以下の脊椎披裂と仙骨の変形を認め、MRIで第2仙骨上線の低位脊髄円錐とそれに続く肥厚性終糸および脂肪腫を認めた。 … 以上より、脊椎披裂、仙骨硬膜内脂肪腫に伴う低位脊髄円錐および脊髄係留症候群(TCS)と診断した。 …
NAID 120001177773

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関連記事	「披裂」

「二分脊椎」

　　[★]

ラ: spina bifida
同: 脊椎披裂、脊椎閉鎖不全症脊椎癒合不全 spinal dysraphism
関: 神経管閉鎖障害

疫学

生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)

リスクファクター

葉酸欠乏
バルプロ酸服用

分類

SCN.274

		二分脊椎
神経管閉鎖障害神経管癒合不全	開放性神経管閉鎖せず	嚢胞性二分脊椎	脊髄髄膜瘤
	閉鎖性神経管は閉鎖		髄膜瘤
		潜在性二分脊椎

病態

脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。

治療・管理

分娩　：経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
新生児：脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。

予防

妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218)　妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)

一日0.4mg/dayの摂取が推奨される

「羊水過多症」

　　[★]

英: hydramnios, polyhydramnios
同: 羊水過多(自覚症状を伴わない。自覚症状を伴うものが羊水過多症)
関: 羊水

概念

疾患	最大羊水深度	羊水インデックス
疾患	MVP	AFI
羊水過多症	≧8cm	≧24cm
羊水過少症	≦2m	≦5cm

原因

胎児側の原因

中枢神経系：無脳児(無脳症)、二分脊椎(脊椎披裂)など　←　脳脊髄液の羊水への漏出

無脳症では妊娠末期は髄液の貯留や嚥下障害により羊水過多を来しやすい

腎比尿路：膀胱外反症など
消化器系：先天性食道閉塞症、十二指腸閉塞症などの上位消化管の閉塞または狭窄
胎児循環系の異常
多胎妊娠

母体側の原因

糖尿病(胎児の浸透圧利尿により尿量↑)、妊娠中毒症、腎疾患

国試

101F001

「神経管閉鎖障害」

　　[★]

英: neural tube defect, NTD
同: 神経管欠損

分類

障害部位で分類

cranial end：二分頭蓋頭蓋披裂

caudal end：二分脊椎脊椎披裂

外部との交通性で分類

開放性神経管閉鎖障害：脊髄髄膜瘤、脳瘤　→　外部と交通しているので、羊水中にAFPが漏出
閉鎖性神経管閉鎖障害

神経管閉鎖障害・神経管癒合不全の分類

SCN.274

		二分脊椎	二分頭蓋
神経管閉鎖障害神経管癒合不全	開放性神経管閉鎖せず	脊髄髄膜瘤	無脳症
	閉鎖性神経管は閉鎖	髄膜瘤	脳瘤
	閉鎖性神経管は閉鎖	潜在性二分脊椎