概念

良性腫瘍
原発性脳腫瘍全体の10%
神経鞘腫の約90%はCN VIII原発(聴神経鞘腫)。その中でも前庭神経に由来するものが多い。

疫学

30-60歳に好発
男女比=1:1.3-1.5
前庭神経(神経鞘腫の90%を占める)＞三叉神経＞舌咽・迷走・副神経、顔面神経、舌下神経、滑車神経

遺伝性

基本的にない。両側前庭神経鞘腫が見られる神経線維腫症2型(原因遺伝子マーリン)においては、常染色体優性遺伝である。

病理

薄い皮膜
柔らかい
黄白色、赤褐色で易出血性。
Antoni A型とAntoni B型が混在

症状

1. 初発症状：難聴(言語識別能の低下、高音域での聴力低下)、耳鳴り。15%の症例で突発性難聴で初発。5%の症例でめまいで初発。
2. 進展して三叉神経を障害：角膜反射の消失。顔面神経は障害されにくい。
3. 進展して小脳、脳幹を障害：四肢の運動失調、歩行障害
4. 進展して第4脳室の閉塞、テント切痕部での髄液の通過障害：水頭症による頭蓋内圧亢進症状。
5. 下方に進展した場合：舌咽神経、迷走神経などの下位脳神経障害：嚥下障害

ブルンス眼振 Bruns眼振：健側の注視で高頻度で小さな眼振、病側の注視で低頻度で大きな眼振。

検査

温度眼振検査
聴力検査

純音聴力検査、語音明瞭土建鎖

聴性誘発脳幹反応(ABR)

画像検査

MRI

T1：低信号
T2：高信号
Gd造影：均一に強く造影

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/24 21:20:50」(JST)

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1. 前庭神経鞘腫（聴神経腫） vestibular schwannoma acoustic neuroma
2. 末梢神経腫瘍 peripheral nerve tumors
3. 硬膜内神経鞘腫 intradural nerve sheath tumors
4. シュワン細胞腫の概要 overview of schwannomatosis
5. 脊髄腫瘍 spinal cord tumors

Japanese Journal

6. 頸椎dumbbell型神経鞘腫に対して手術的治療を行った症例(第18回群馬整形外科研究会<主題II>脊髄・脊椎疾患について)

真鍋和
The Kitakanto medical journal 61(1), 95-96, 2011-02-01
NAID 120002806884

臨床報告下唇に生じた拇指頭大の神経鞘腫の1例

澁井武夫,内山健志,関根理予 [他]
歯科学報 111(3), 301-306, 2011-06
NAID 40018918791

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関連記事	「神経」「腫」「神経鞘」

「110D036」

神経鞘腫
	分類及び外部参照情報
ICD-O:	9560/0
MeSH	D009442
	プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
	テンプレートを表示

　　[★]

56歳の女性。右耳の聴力低下と歩行障害とを主訴に来院した。4年前から右の聴力低下を自覚し、次第に増悪していた。半年前からは歩行障害を自覚し次第に増悪してきたため受診した。意識は清明。体温 36.2℃、脈拍 72/分、整。血圧 132/78mmHg。呼吸数 18/分。右耳の聴力低下を認め、Weber試験では左に偏位し、Rinne試験は左右ともに陽性である。右小脳性運動失調を認め、腱反射は正常でBabinski徴候は認めない。骨条件の頭部CT(別冊No. 12Ａ)、頭部造影MRI(別冊No. 12Ｂ)及び手術により摘出した組織のH-E染色標本(別冊No. 12Ｃ)を別に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110D035］←［国試_110］→［110D037］

「107I052」

　　[★]

22歳の男性。胸部圧迫感を主訴に来院した。1週前から胸部圧迫感と労作時の息切れとを自覚し、徐々に悪化している。体温37.2℃。脈拍88/分、整。血圧110/72mmHg。呼吸数20/分。SpO2 96%(room air)。身体所見で左呼吸音の減弱を認める。血液所見：赤血球462万、Hb 14.0g/dl、Ht 43%、白血球7,800、血小板35万。血液生化学所見：総ビリルビン0.3mg/dl、AST 23IU/l、ALT 15IU/l、LD 450IU/l(基準176～353)、ヒト絨毛性ゴナドトロピン(hCG)24mIU/ml。CRP 4.8mg/dl。ツベルクリン反応陽性。胸部エックス線写真(別冊No.13Ａ)と胸部造影CT(別冊No.13Ｂ)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107I051］←［国試_107］→［107I053］

「099A044」

　　[★]

59歳の男性。頭痛と吐き気とを主訴に来院した。

1か月前から頭痛と吐き気とがあり、徐々に増悪してきた。
意識は清明。身長168cm、体重45kg。呼吸数18/分。脈拍92/分、整。血圧110/82mmHg。貧血と黄疸とを認めない。胸部にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下肢に浮腫を認めない。眼底検査でうっ血乳頭を認める。
頭部単純MRIのT1強調像と造影MRIのT1強調像とを以下に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099A043］←［国試_099］→［099A045］

「110D048」

　　[★]

16歳の男子。鼻出血を主訴に来院した。2か月前から大量の鼻出血を繰り返しており、右の鼻閉もある。頬部痛や鼻漏はなく、視覚異常や体重減少もない。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。右鼻腔内視鏡写真(別冊No. 20Ａ)、副鼻腔造影CT(別冊No. 20Ｂ、Ｃ)及び手術時に摘出した組織のH-E染色標本(別冊 No. 20Ｄ)を別に示す。
考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110D047］←［国試_110］→［110D049］

「097A044」

　　[★]

30歳の男性。頭痛とふらつきとを主訴に来院した。2年前から頭痛、易疲労感、物忘れ、ロ渇および見えにくさが自覚され、徐々に悪化してきた。身長158cm、体重56kg。脈拍64/分、整。血圧136/76mmHg。両耳側半盲、うっ血乳頭および記銘力障害を認める。尿所見：比重1.001、蛋白(－)、糖(－)。尿中17-KS 0.5mg/日(基準3～11)。尿中17-OHCS 1.5mg/日(基準3～8)。最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097A043］←［国試_097］→［097A045］

「095A094」

　　[★]

頭部造影CTで造影効果が高いのはどれか。

(1)　髄膜腫
(2)　神経鞘腫
(3)　類上皮腫
(4)　くも膜嚢腫
(5)　脂肪腫

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095A093］←［国試_095］→［095A095］

「081C004」

　　[★]

小脳橋角部腫瘍の鑑別診断について適切な組み合わせはどれ。3つ

(a) 頭部X線CT単純スキャン像で高吸収域－類上皮腫
(b) 頭部X線単純写真で側頭骨錐体部の骨硬化像－髄膜腫
(c) 一側顔面の疼痛で初発－第5脳神経神経鞘腫
(d) 反復する嘔吐で初発－第8脳神経神経鞘腫
(e) 進行する難聴－第8脳神経神経鞘腫

「106A010」

　　[★]

顔面神経麻痺をきたしにくいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106A009］←［国試_106］→［106A011］

「102A009」

　　[★]

結節性硬化症でみられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［102A008］←［国試_102］→［102A010］

「098D010」

　　[★]

13歳の男子。頚部腫瘤を指摘されて来院した。受診時の頚部写真と頭部造影CTとを次に示す。
診断はどれか。

※国試ナビ4※　［098D009］←［国試_098］→［098D011］

「082C017」

　　[★]

頭蓋内腫瘍について正しい組み合わせ

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「074B053」

　　[★]

脳腫瘍の好発部位に関して適切な組み合わせ？

(1) 膠芽腫－前頭葉
(2) 髄膜腫－傍矢状部
(3) 血管芽腫－後頭葉
(4) 神経鞘腫－傍鞍部
(5) 星細胞腫－小脳半球

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「脳腫瘍」

　　[★]

英: brain tumor, cerebral tumor
同: 脳新生物 brain neoplasm
関: 頭蓋内腫瘍

概念

分類

原発性脳腫瘍

神経膠腫 glioma

星状細胞腫 astrocytoma

胚腫 germinoma

転移性脳腫瘍

疫学

発生率：10万人対10-15人。罹患率：10万人対46人　→

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度		小児	成人
神経膠腫	33%	星状細胞腫	髄膜腫
髄膜腫	22%	髄芽腫	膠芽腫
下垂体腺腫	15%	頭蓋咽頭腫	下垂体腺腫
神経鞘腫	9%	胚細胞腫	神経鞘腫
頭蓋咽頭腫	5%	上衣腫	転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位	種類	小児	成人
頭蓋骨	頭蓋骨腫瘍	○	○
大脳半球	神経膠腫		○
大脳半球	髄膜腫		○
松果体	胚細胞腫	○
小脳半球	星細胞腫	○
小脳半球	血管芽腫		○
小脳虫部	髄芽腫	○
第四脳室	上衣腫	○
鞍上部・視交叉部・下垂体部	頭蓋咽頭腫	○
	視神経膠腫	○
	胚細胞腫	○
	下垂体腺腫		○
	髄膜腫		○
小脳橋角部	聴神経鞘腫		○
脳幹部	神経膠腫	○	○

小児の脳腫瘍

SCN.173

腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

SRA.163

	後発年齢	好発部位
小脳星細胞腫	5～10歳	小脳半球
髄芽腫	5～10歳(男児に多い)	小脳虫部から発生
頭蓋咽頭腫	10～15歳	トルコ鞍上部
上衣腫	10～15,30～40歳	第四脳室、側脳室
髄芽腫	10～30歳	松果体部、トルコ鞍上部
脳幹部膠腫	～15歳	橋
視神経膠腫	～15歳	視神経視交叉