線維神経鞘腫

英

fibroneurinoma, neurofibroma

関

神経鞘腫

WordNet

1. tumor of the fibrous covering of a peripheral nerve (同)neurilemoma

UpToDate Contents

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• 1. 末梢神経腫瘍peripheral nerve tumors [show details]
  … should be contrasted with that of neurofibroma. However, in large schwannomas, nerve fibers can be difficult to find . Vestibular schwannomas (also called acoustic neuromas) account for 80 to 90 percent of …
• 2. シュワノマトーシスschwannomatosis [show details]
  …(nonsyndromic) schwannoma from a schwannoma related to a schwannomatosis or NF2. However, the presence of abundant myxoid stroma or a hybrid tumor (one with characteristics of both neurofibroma and schwannoma) may …
• 3. 神経線維腫症2型neurofibromatosis type 2 [show details]
  … patients with sporadic tumors, since NF2 tumors are often multifocal . Vestibular schwannomas may extend to involve fibers of the facial nerve, and there is a significant risk of damage to the facial nerve …
• 4. 硬膜内神経鞘腫intradural nerve sheath tumors [show details]
  …primarily of schwannomas, but including some meningiomas . Approximately 2 percent of all spinal schwannomas are seen in patients with NF2, while the vast majority are sporadic . Spinal schwannomas are found… Carbon fiber instrumentation may provide a favorable stabilization option since it decreases the MRI artifact,…
• 5. 三叉神経痛trigeminal neuralgia [show details]
  … Other causes of TN via nerve compression include vestibular schwannoma (acoustic neuroma),… Ephaptic cross-talk between fibers mediating light touch and those involved in pain generation…

Japanese Journal

• 多発性胃筋・線維・神経鞘腫の1治験例

• 芹沢 武男 [他]
• 臨床消化器病学 7(5), ????, 1959-05
• NAID 40018601563

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神経鞘腫が発生する理由は明らかになっていませんが、神経鞘腫の一部は神経線維腫症という遺伝性疾患にともなって発生することがあります。また、脳腫瘍の9％、脊髄腫瘍の30％が神経鞘腫によるものだとされています。なお、一般的に

• 神経線維腫症Ⅱ型（指定難病34） – 難病情報センター

1.「神経線維腫症II型」とはどのような病気ですか. 左右両側に聴神経腫瘍（正確には前庭神経鞘腫）が発生する遺伝性疾患です。. 脳神経・脊髄神経・ 末梢神経 に神経鞘腫、頭蓋内や脊髄に髄膜腫など多数の腫瘍が発生します。. 造影MRI：両側に聴神経鞘腫 ...

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神経線維腫と異なり、神経鞘腫は悪性腫瘍を合併し易い事はありません。しかし、報告例はあります。 頸部迷走神経鞘腫と同側の 甲状腺髄様癌 の合併[多発性内分泌腺腫症2B型(MEN2B)かどうか不明]（耳喉頭頸60:461～467,1988.）

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関連記事	「神経鞘腫」「神経」「腫」「神経鞘」

「神経鞘腫」

　　[★]

英

neurinoma, neurilemoma

同

シュワン細胞腫 Schwannoma、シュワン腫

関

脳腫瘍

概念

• 良性腫瘍
• 原発性脳腫瘍全体の10%
• 神経鞘腫の約90%はCN VIII原発(聴神経鞘腫)。その中でも前庭神経に由来するものが多い。

疫学

• 30-60歳に好発
• 男女比=1:1.3-1.5
• 前庭神経(神経鞘腫の90%を占める)＞三叉神経＞舌咽・迷走・副神経、顔面神経、舌下神経、滑車神経

遺伝性

• 基本的にない。両側前庭神経鞘腫が見られる神経線維腫症2型(原因遺伝子マーリン)においては、常染色体優性遺伝である。

病理

• 薄い皮膜
• 柔らかい
• 黄白色、赤褐色で易出血性。
• Antoni A型とAntoni B型が混在

症状

• 1. 初発症状：難聴(言語識別能の低下、高音域での聴力低下)、耳鳴り。15%の症例で突発性難聴で初発。5%の症例でめまいで初発。
• 2. 進展して三叉神経を障害：角膜反射の消失。顔面神経は障害されにくい。
• 3. 進展して小脳、脳幹を障害：四肢の運動失調、歩行障害
• 4. 進展して第4脳室の閉塞、テント切痕部での髄液の通過障害：水頭症による頭蓋内圧亢進症状。
• 5. 下方に進展した場合：舌咽神経、迷走神経などの下位脳神経障害：嚥下障害

• ブルンス眼振 Bruns眼振：健側の注視で高頻度で小さな眼振、病側の注視で低頻度で大きな眼振。

検査

• 温度眼振検査
• 聴力検査

• 純音聴力検査、語音明瞭土建鎖

• 聴性誘発脳幹反応(ABR)

画像検査

• MRI

• T1：低信号
• T2：高信号
• Gd造影：均一に強く造影

「神経」

　　[★]

英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「腫」

　　[★]

• tumor、tumour、-oma

関

がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「神経鞘」

　　[★]

英

neurilemma

関

神経線維鞘、シュワン鞘