図：FB.384
脂肪酸がミトコンドリアで酸化的に分解される

アシルCoA + FAD + NAD⁺ H₂O + CoASH →　アシルCoA +　FADH₂ + NADH + H⁺ + CoAS-COCH₃

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/06/20 15:34:25」(JST)

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β酸化（ベータさんか）とは脂肪酸を酸化して脂肪酸アシルCoA（fatty acyl-CoA; 脂肪酸と補酵素Aのチオエステル）を生成し、そこからアセチルCoAを取り出す代謝経路のことである。β酸化は4つの反応の繰り返しから成り、反応が一順するごとにアセチルCoAが1分子生成され、最終生産物もアセチルCoAとなる。脂肪酸アシルCoAのβ位において段階的な酸化が行われることからβ酸化と名付けられた。β酸化は脂肪酸の代謝の3つのステージ（β酸化、クエン酸回路、電子伝達系）の最初1つであり、生成されたアセチルCoAはクエン酸回路に送られ、CO₂へと酸化される。動物細胞では脂肪酸からエネルギーを取り出すための重要な代謝経路である。植物細胞においては発芽中の種子の中で主に見られる。1904年ヌープによって発見された。

1 脂肪酸の動員
2 脂肪酸の活性化とミトコンドリア内への輸送
3 β酸化反応および酵素群
- 3.1 段階1: FADによる酸化
- 3.2 段階2: 水和
- 3.3 段階3: NAD⁺による酸化
- 3.4 段階4: チオール開裂
4 プロピオニルCoAの酸化経路
5 不飽和脂肪酸の酸化経路
6 β酸化の生理学的役割
7 関連項目
8 参考文献

脂肪酸の動員[編集]

生物がエネルギーを取り出すために利用する脂肪酸やグリセロールは、脂肪細胞に貯蔵されたトリアシルグリセロールなどのエステルから得る^[1]。トリアシルグリセロールは細胞中に脂質滴として凝集しているため、細胞質の浸透圧を上げることなく存在でき、また水和もされない。また同じ質量のたんぱく質や糖質の2倍以上の完全酸化エネルギー（有機物を二酸化炭素と水まで酸化したときに得られるエネルギー）を持っている^[2]。このようにエネルギー貯蔵物質としては極めて優れているが、その水に対する極端な不溶性は酵素によって代謝される際に障害となる。脂質滴のトリアシルグリセロールをエネルギー生産のために各組織（骨格筋、心臓、腎皮質など）に運ぶ際は次の手順が踏まれる。

ホルモン感受性リパーゼが脂質滴の表面に移動する。
リパーゼによりトリアシルグリセロールが加水分解され、脂肪酸が遊離する（リン脂質はホスホリパーゼにより加水分解される）
血液中に出た脂肪酸が、可溶性タンパク質である血清アルブミンと結合し、不溶性が打ち消される。
血流に乗って筋組織などに運ばれ、血清アルブミンから遊離した脂肪酸が脂肪酸トランスポーターから細胞内に取り込まれる。

このように各細胞に取り込まれた後、脂肪酸の活性化、β酸化を経て、アセチルCoAが生成されるのである。

脂肪酸の活性化とミトコンドリア内への輸送[編集]

細胞内に取り込まれた脂肪酸は、その安定なC-C結合を克服するため、ミトコンドリア外膜の細胞質側に存在する酵素アシルCoAシンテターゼ (acyl-CoA synthetase) により触媒され、次の反応によって活性化される。

脂肪酸 + CoA + ATP 脂肪酸アシルCoA + AMP + PP_i

アシルCoAシンテターゼは脂肪酸チオキナーゼ (fatty acid thiokinase)とも呼ばれる。この反応は2つのステップで起こる。まず脂肪酸のカルボン酸イオンがATPのリン酸（β、γリン酸）と置換することで脂肪酸アシルアデニル酸 (fatty acyl adenylate) とピロリン酸 (PP_i)が生成する。次に補酵素Aのチオール基がアシル基の炭素を求核攻撃し、脂肪酸アシルCoAとAMPを生成する。脂肪酸アシルCoAは高エネルギー化合物の一種であり、脂肪酸と補酵素Aに加水分解したときの標準自由エネルギー変化は ΔG'° −31 kJ/molである。生成した脂肪酸アシルCoAはミトコンドリア内膜（植物の場合、グリオキシソームという細胞内小器官の場合もある）に運搬され、β酸化を受けるか、若しくは細胞質ゾルでの膜脂質の合成に利用される。

ミトコンドリア内膜はアシルCoAを直接透過しないため、カルニチン（膜中に保持される補因子様物質、ビタミンB_Tといわれていたこともある）が脂肪酸アシル運搬体の役割を果たす（動植物共通）。脂肪酸アシルCoAはカルニチンと一時的に結合し、脂肪酸アシルカルニチンを生成する。この反応はミトコンドリア外膜に埋め込まれたカルニチンアシルトランスフェラーゼI (carnitine acyltransferase I) により触媒される。脂肪酸アシルカルニチンは膜間スペースで生成される場合と外膜の細胞質ゾル側で生成する場合が考えられるが、今のところどちらの機構であるのかよく分かっていない。脂肪酸アシルカルニチンはアシルカルニチン/カルニチントランスポーター (acyl-carnitine/ carnitine transporter) を介する促進拡散により内膜を通過し、マトリックス内に移行する。そして脂肪酸アシル基が内面に局在する酵素カルニチンアシルトランスフェラーゼII (carnitine acyltransferase II) の触媒により、カルニチンからミトコンドリア内に存在する補酵素Aに転移されることで、脂肪酸アシルCoAが再生する。遊離のカルニチンはアシルカルニチン/カルニチントランスポーターを介して再び膜間スペースへと移動する^[2]。このような脂肪酸アシルCoAも輸送系をカルニチンシャトルという。ミトコンドリア内に入った脂肪酸アシルCoAはマトリックス内の酵素によって酸化を受ける。

β酸化反応および酵素群[編集]

β酸化反応は4段階の反応の繰り返しからなり、一順する毎に脂肪酸アシル鎖のカルボキシ末端から2炭素がアセチルCoAとして分離していく。たとえば炭素数が偶数の脂肪酸であるパルミチン酸 (C₁₆) はパルミトイルCoAとしてミトコンドリア内で酸化を受け、これらの反応を7順し、アセチルCoA (CH₃CO-S-CoA) を7分子生産する。さらに最後に残された2炭素もアセチルCoAであるため、反応全体では8分子のアセチルCoAが生産される。炭素数が奇数の脂肪酸も同じように反応が進み、アセチルCoAのほか、炭素数3個のプロピオニルCoA (CH₃CH₂CO-S-CoA) を生じる。このように、β酸化は炭素数に関わらず機能する。

β酸化の4つの酵素と前述アシルCoAシンテターゼを総じてβ酸化酵素群と呼ぶ。

アシルCoAシンテターゼ（中鎖：EC6.2.1.2、長鎖：EC6.2.1.3）
アシルCoAデヒドロゲナーゼ(EC1.3.99.2、EC1.3.99.3)
エノイルCoAヒドラターゼ（EC4.2.1.17）
3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ（EC1.1.1.35）
β-ケトアシルCoAチオラーゼ（EC2.3.1.16）

アシルCoAデヒドロゲナーゼ以下4つの酵素が触媒するβ酸化の各段階について詳しく述べる。下記の反応はin vivo内では酸化方向のみに起こるが、in vitroでは可逆的である。

段階1: FADによる酸化[編集]

最初の段階はアシルCoAデヒドロゲナーゼ (acyl-CoA dehydrogenase) による酸化反応である。この反応においてα炭素とβ炭素の間に二重結合が形成され、trans-Δ²エノイルCoAができる。Δは二重結合の位置を表す。哺乳類には4種類のアシルCoAデヒドロゲナーゼのアイソザイムが存在し、それぞれ短鎖、中鎖、長鎖、超長鎖のアシル鎖に対して特異的に作用する^[1]。二重結合が形成されることで電子がこれらの酵素の補欠分子族であるFADに移り、すぐにミトコンドリア呼吸鎖に送られる。電子伝達フラビンタンパク質 (ETF) と呼ばれる水溶性のタンパク質に結合した別のFADがこの電子を捕捉する^[2]。

段階2: 水和[編集]

第二の段階では、エノイルCoAヒドラターゼ (enoyl-CoA hydratase) が触媒する反応により、前段階で形成された二重結合にH₂Oが付加され、β-ヒドロキシアシルCoA (β-hydroxyacyl-CoA, 3-hydroxyacyl-CoA) となる。この反応は立体特異的に進み、L体のみが生成する。

段階3: NAD⁺による酸化[編集]

3段階目は3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ (3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase) が触媒する反応によってL-β-ヒドロキシアシルCoAが酸化され、β-ケトアシルCoA (β-ketoacyl-CoA) ができる。この酵素はβ-ヒドロキシアシルCoAのL体のみに作用する。この反応はNAD⁺依存である。NAD⁺に電子が移り、NADHができるが、その電子は電子伝達系の複合体Ⅰに渡される^[2]。

段階4: チオール開裂[編集]

前3つは比較的安定なC-C結合を不安定化させるための反応である^[2]。最後はβ-ケトアシルCoAチオラーゼ (3-ketoacyl-CoA thiolase;チオラーゼ、β-ケトチオラーゼ、アセチルCoA-アセチルトランスフェラーゼなどとも) の触媒する反応により、β-ケトアシルCoAと補酵素Aがチオール開裂 (thiolysis) を起こし、2炭素分短くなった脂肪酸アシルCoAとアセチルCoAが生成する。補酵素Aのチオール基 (-SH) がβ-ケトアシルCoAのカルボニル炭素を求核的に攻撃することでα-β炭素間が開裂する。

炭素鎖が短くなった脂肪酸アシルCoAは次のβ酸化の第1段階の基質となり、脂肪酸アシル鎖の部分がすべてアセチルCoA (またはプロピニルCoA)に酸化されるまで反応は繰り返される。先ほど例に出したパルミチン酸では全体の反応式は次のように表せる。

パルミトイルCoA + 7CoA + 7FAD + 7NAD⁺ + 7H₂O 8アセチルCoA + 7FADH₂ + 7NADH + 7H⁺

プロピオニルCoAの酸化経路[編集]

奇数個の炭素鎖を持つ脂肪酸の酸化では最後にプロピオニルCoA (C₃) が生産される。プロピオニルCoAは別の代謝経路で脱炭酸されてアセチルCoAとなり、クエン酸回路などの反応系に組み込まれる。また一部はアラニン合成に使用される。

プロピオニルCoAはまずプロピオニルCoAカルボキシラーゼの作用でカルボキシ化され、D-メチルマロニルCoAが生成し、同時に１分子のATPが消費される。この酵素は補因子としてビオチンを含有する。この反応ではまずCO₂（またはのそ水和型イオン HCO₃^-）がビオチンによって活性化さる。このエネルギーはATPの高エネルギーリン酸結合から得られる。続いてD-メチルマロニルCoAエピメラーゼの作用により、D-メチルマロニルCoAがL-メチルマロニルCoAに変換される。そしてメチルマロニルCoAムターゼの作用により、隣接する炭素原子の置換基（-S-CoA と -O^-）が交換され、クエン酸回路で利用することのできるスクシニルCoAが生成される。この酵素は補酵素としてビタミンB₁₂に由来する5-デオキシアデノシルコバラミン（補酵素B₁₂）を必要とする。また生成物の一部はカタプレロティック反応で取り除かれるため、すべてがクエン酸回路で代謝されるわけではない。

奇数個の炭素からなる脂肪酸は、主に植物やある種の海洋生物から見つかっている。またウシなどの反芻動物は、第1胃で行われる糖質の発酵によって大量のプロピオン酸を生産する^[2]。

不飽和脂肪酸の酸化経路[編集]

リノール酸の酸化

いままで説明したβ酸化の機構はパルミチン酸やステアリン酸などの飽和脂肪酸 (炭素鎖が単結合のみでつながっている脂肪酸) のみに当てはまるものである。しかし、動物や植物のトリアシルグリセロールやリン脂質に含まれる脂肪酸の多くは不飽和脂肪酸で、炭素鎖に１つ以上のシス型二重結合を持っている。しかしエノイルCoAヒドラターゼはΔ²-エノイルCoAのトランス型二重結合を水和する酵素であり、シス型の場合は基質になりえない。よって飽和脂肪酸の酸化に係わる4つの酵素のほかにさらに2種類の酵素が必要になる。この2つの酵素が触媒する反応について、cis-Δ⁹, cis-Δ¹²の二重結合を有するリノール酸を例に説明する。

リノール酸はリノレオイルCoA (リノレイルCoA) としてβ酸化のサイクルに入り、一連の反応を3回通過して3分子のアセチルCoAと、cis-Δ³, cis-Δ⁶に二重結合をもつジエノイルCoA (C₁₂) を生成する。そしてΔ³, Δ²エノイルCoAイソメラーゼ (Δ³,Δ²-enoyl-CoA isomerase) の触媒する反応で異性化され、cis-Δ³二重結合がtrans-Δ²に変換される。こうして生成されたtrans,cis-Δ^2,6ジエノイルCoAはβ酸化の酵素反応を一回受け、さらに第1段階の酵素であるアシルCoAデヒドロゲナーゼの作用を受けることで、trans,cis-Δ^2,4ジエノイルCoA (C₁₀) となる。このように2つの二重結合が１つの単結合によって隔てられた構造を共役ジエンといい、電子の非局在化により安定化されている^[3]。つまり水和しにくい。そこでNADPH依存性の2,4-ジエノイルCoAレダクターゼ (2,4-dienoyl-CoA reductase) が触媒する還元反応によって、1個の二重結合をもつtrans-Δ³-エノイルCoAに変換される。この生成物はΔ³, Δ²エノイルCoAイソメラーゼの基質となる。こうしてまた二重結合がΔ²の位置に変換され、引き続きβ酸化の反応を通過する。最終的にアセチルCoAが9分子生産される ^[1]^[4]。

オレイン酸 (C₁₈) など二重結合が1つだけある脂肪酸の場合、2,4-ジエノイルCoAレダクターゼが働く必要がないため、エノイルCoAイソメラーゼによる異性化のみを受ける。また、二重結合がトランス型となっているトランス脂肪酸は異性化する必要すらなく、β酸化により代謝される。

β酸化の生理学的役割[編集]

β酸化は最終産物として大量のアセチルCoAを生産するが、アセチルCoAは様々な代謝系に用いられる汎用性に富んだ物質である。アセチルCoAのになう反応には以下のようなものがある。

クエン酸回路への組み込み
アルコール発酵（エタノール、ブタノール、イソプロパノールなど）
酪酸発酵
酢酸発酵
脂肪酸再合成
テルペノイド、カロテノイド、ステロイドの合成

このうち、主要代謝系がクエン酸回路の組み込みであり、パルミチン酸 (C16) 1分子が、クエン酸回路、電子伝達系と酸化的リン酸化を経て完全酸化されることにより、ATP130分子が合成される。この代謝は真核細胞ではミトコンドリア内で、原核細胞では細胞質内で行われる。脂肪酸モル辺りのATP合成量が糖などより多いことが良く理解できる（グルコースの完全酸化では38分子程度）。

参考文献[編集]

IUBMB Nomenclature Home Page (英語)、酵素名の参考ページ

^ ^a ^b ^c H. Robert Horton 他著『ホートン生化学（第3版）』鈴木紘一・笠井献一・宗川吉汪監訳、東京化学同人、2003年9月、p.362-371、ISBN 4-8079-0575-9
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f David L. Nelson, Michael M. Cox 共著『レーニンジャーの新生化学［下］‐第４版‐』山科郁男監修、川嵜敏祐ほか編、廣川書店、2007年2月、p.897-912、ISBN 978-4-567-24403-9
^ K. P. C. Vollhardt, N. E. Schore 共著『ボルハルト・ショアー現代有機化学（第４版）〔上〕』古賀憲司・野依良治・村橋俊一監訳、化学同人、2004年4月、p.643-644、ISBN 9784759809633
^ Robert K. Murry ほか著『ハーパー生化学原書２５版』上代淑人監訳、丸善、2001年、p.261-262、ISBN 4-621-04834-1

UpToDate Contents

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1. 代謝性ミオパチーの原因 causes of metabolic myopathies

Japanese Journal

ペルオキシソームの脂質代謝 (第5土曜特集生命を支える脂質 : 最新の研究と臨床) -- (生体膜脂質・合成・分解・輸送)

藤木幸夫,本庄雅則
医学のあゆみ 248(13), 1143-1149, 2014-03-29
NAID 40020026764

肝硬変患者における低侵襲的骨格筋β酸化マーカーの有用性

宮崎照雄,本多彰,宮本和宜,池上正,岩本淳一,松崎靖司
東京医科大学雑誌 72(1), 97, 2014-01-30
NAID 120005407985

脂質の構造に由来する保健機能と代謝能の評価手法

後藤直宏
脂質栄養学 = Journal of lipid nutrition 23(1), 29-36, 2014
NAID 40020032743

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★リンクテーブル★

リンク元	「脂肪酸」「プロピオン酸」「中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」「ケトン体」「アセトン臭」

「脂肪酸」

　　[★]

英: fatty acid, fatty acids
同: 脂酸

長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

脂肪酸の活性化@細胞質

脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

不飽和脂肪酸の酸化
β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

1. β位の水素原子を奪って、不飽和化アシルCoAデヒドロゲナーゼ
2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入エノイルCoAヒドラターゼ
3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3

パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

Wikipedia - 脂肪酸

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「プロピオン酸」

　　[★]

英: propionic acid
同: プロパン酸、プロパン
関: カルボン酸

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%97%E3%83%AD%E3%83%94%E3%82%AA%E3%83%B3%E9%85%B8
C3H6O2
CH3-CH2-COOH

プロピオン酸（プロピオンさん、propionic acid）は示性式CH₃CH₂COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。

物性

単体は融点−21℃、沸点141℃の無色の液体で、不快な臭気を有する。水、エタノール、クロロホルム、エーテルなどに溶けやすい。1-プロパノール、プロピオンアルデヒドの酸化によって得られる。

反芻動物におけるプロピオン酸

反芻胃で食物の中のセルロースやヘミセルロースを嫌気発酵して、プロピオン酸などの短鎖脂肪酸を生成している。

ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸

奇数脂肪酸のβ酸化、イソロイシンとコレステロール側鎖の酸化によって得られる。(HBC.169)

代謝

HBC. 169

プロピオン酸　＋　CoA-SH　＋　ATP　－－(acyl-CoA synthetase + Mg2+)－→　AMP　＋　PPi　＋　プロピオニルCoA
プロピオニルCoA　＋　CO2　＋　H2O　＋　ATP　－－(propionyl-CoA carboxylase+ビオチン)－→　D-メチルマロニルCoA　＋　ADP　＋　Pi

→プロピオン酸血症

D-メチルマロニルCoA　－－(methylmalonyl-CoA racemase)－→　L-メチルマロニルCoA
L-メチルマロニルCoA　－－(methylmalonyl-CoA isomerase/methylmalonyl-CoA mutase+ビタミンB12)－→　サクシニルCoA

→メチルマロン酸尿症

誘導体

イブプロフェン、ナプロキセン、ロキソプロフェンナトリウムなど、Α炭素に芳香族部位が置換した非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs) が知られ、「プロピオン酸系」と称される。

臨床関連

「中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」

　　[★]

英: deficiency of medium-chainacyl-CoA dehydrogenase syndrome medium-chain acyl CoA dehydrogenase deficiency medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, deficiency of
同: 中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症候群
関: 中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ、アシルCoAデヒドロゲナーゼ、脂肪酸、β酸化

概念

病因

中鎖アシルCoA脱水素酵素の欠損

疫学

Northern European descentに多い
乳児の突然死(SIDS)の1%の約1%を占め、20%の子供が最初の発作で死亡する(Q book p.155)。

遺伝形式

常染色体劣性遺伝

病態生理

中鎖脂肪酸がβ酸化の最初の過程で停止する。
二次的にカルニチン欠乏症を呈する；蓄積したアシルCoAがカルニチンをエステル化(アシルカルニチンが生成)するため、カルニチンが消耗する　→　組織でのエネルギー産生はグルコースに頼るようになる。脳は(アセチルCoAから産生される)ケトン体に依存できにくくなるので、ここでもグルコースへの依存が高まる。　→　カルニチン不足ではグルコースが利用できない状況下で容易に低血糖をきたす。

症状

低血糖(非ケトン性)、嗜眠、昏睡、肝腫大

精神症状は血糖が20mg/dLで起こる(Q book p.155)。

dicarboxylic aciduria：C6-C10 ω-dicarboxylic acid

診断

検査

治療

予後

予防

高炭化水素食
L-カルチニンの服用

USMLE

Q book p.141 45

「ケトン体」

　　[★]

英: ketone body, ketone bodies
同: アセトン体 acetone body
関: ケトーシス

脂肪酸のβ酸化で生じるアセチルCoAはTCAサイクル(クエン酸サイクル)に入る。肝ミトコンドリアでは相当な割合のアセチルCoAがケトン体生成経路に入り、ケトン体を生成する。
飢餓状態では、ケトン体が脳血管関門を通り抜け、脳のエネルギー源となる。

ケトン体

ケトン体の生合成

ケトン体の代謝

検査

検査法：→ケトン体検査法
血液検査：血清：ケトン体定性
尿検査：尿ケトン体　←　βヒドロキシ酪酸は検出できないらしい。還元状態にあるから

「アセトン臭」

　　[★]

英: acetone odor
関: ケトーシス、ケトン体

ミトコンドリアで起こったβ酸化によりアセチルCoAが産生され、これが(1)ピルビン酸となりTCA回路にはいったり, (2)アセト酢酸、さらにはβ-ヒドロキシ酪酸・アセトンが生合成されたり, (3)再び脂肪酸が生合成されたりする。
糖尿病、高脂肪食、飢餓、運動、外傷、大手術、熱発、糖原病などでケトーシスを起こしたときには血中のアセトン濃度が上昇し、結果としてアセトンの甘い口臭が発生する。

[horton-1] H. Robert Horton 他著『ホートン生化学（第3版）』鈴木紘一・笠井献一・宗川吉汪監訳、東京化学同人、2003年9月、p.362-371、ISBN 4-8079-0575-9

[lehninger-2] ^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f David L. Nelson, Michael M. Cox 共著『レーニンジャーの新生化学［下］‐第４版‐』山科郁男監修、川嵜敏祐ほか編、廣川書店、2007年2月、p.897-912、ISBN 978-4-567-24403-9

[VS-3] K. P. C. Vollhardt, N. E. Schore 共著『ボルハルト・ショアー現代有機化学（第４版）〔上〕』古賀憲司・野依良治・村橋俊一監訳、化学同人、2004年4月、p.643-644、ISBN 9784759809633

[harper-4] Robert K. Murry ほか著『ハーパー生化学原書２５版』上代淑人監訳、丸善、2001年、p.261-262、ISBN 4-621-04834-1

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