プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

英

propionyl-CoA carboxylase

関

メチルマロニルCoA脱炭酸酵素、プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ

• 補酵素：ビオチン

臨床関連

• プロピオン酸血症

WordNet

1. the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
2. (music) the keynote of the scale of C major
3. a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

PrepTutorEJDIC

1. carbonの化学記号
2. cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/18 23:37:09」(JST)

wiki ja

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プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号	6.4.1.3
CAS登録番号	9023-94-3
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / EGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
識別子
EC番号	4.1.1.41
CAS登録番号	37289-44-4
データベース
IntEnz	IntEnz view
BRENDA	BRENDA entry
ExPASy	NiceZyme view
KEGG	KEGG entry
MetaCyc	metabolic pathway
PRIAM	profile
PDB構造	RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
遺伝子オントロジー	AmiGO / EGO
検索 PMC articles PubMed articles NCBI proteins

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニルCoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は(S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物であり、大半のメチル基分岐脂肪酸の代謝物でもある。プロピオニルCoAはアセチルCoAとともにバリンの主な代謝物であり、メチオニンの代謝物であると同様にイソロイシンの代謝物でもある。プロピオニルCoAは、ブドウ糖前駆物質として大変重要である。(S)-メチルマロニルCoAは、動物には直接利用されなく、ラセマーゼの働きにより(R)-メチルマロニルCoAを生成する。(R)-メチルマロニルCoAは、数少ないビタミンB12依存酵素であるメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変化する。スクシニルCoAは、クエン酸回路によりオキサロ酢酸からリンゴ酸に代謝される。細胞質にリンゴ酸が放出されてオキサロ酢酸、ホスホエノールピルビン酸やその他の糖新生中間体が生成される。

 + HCO3-　---> 
プロピオン酸　　　　　　　　　　　　　　メチルマロン酸

ATP + プロピオニルCoA + HCO₃^- <=> ADP + リン酸 + (S)-メチルマロニルCoA

この酵素は、リガーゼとリアーゼに分類されている。

アイソザイム

ヒトにおいては、次の2つのプロピオニルCoAカルボキシラーゼアイソザイムが存在する。

propionyl Coenzyme A carboxylase, alpha polypeptide 識別子 略号 PCCA Entrez 5095 HUGO 8653 OMIM 232000 RefSeq NM_000282 UniProt P05165 他のデータ EC番号 6.4.1.3 遺伝子座 Chr. 13 q32

propionyl Coenzyme A carboxylase, beta polypeptide 識別子 略号 PCCB Entrez 5096 HUGO 8654 OMIM 232050 RefSeq NM_000532 UniProt P05166 他のデータ EC番号 6.4.1.3 遺伝子座 Chr. 3 q21-q22

病理学

プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損は、プロピオン酸血症をもたらす。

プロピオン酸血症は、プロピオニルCoAカルボキシラーゼの欠損により、プロピオン酸の蓄積を引き起こす。発症は生後1日目から数週であり、代謝性アシドーシス等によって引き起こされる哺乳不良、嘔吐、呼吸窮迫、痙攣等を引き起こし、生存した場合も精神遅滞と神経障害を来す。プロピオン酸血症はマルチプルカルボキシラーゼ欠損症、ビオチン欠損症、またはビオチダーゼ欠損症の一部としても捉えることができる。

脚注

UpToDate Contents

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• 1. パーキンソン病の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of parkinson disease
• 2. 有機酸血症 organic acidemias
• 3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
• 4. 跛行のマネージメント management of claudication
• 5. ビタミンB12および葉酸欠乏症の生理学 physiology of vitamin b12 and folate deficiency

Japanese Journal

• ビオチン欠乏状態の新規バイオマーカー : プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

• ビタミン 81(3), 101-104, 2007-03-25
• NAID 110006242196

• プロピオン酸血症の１例

• 脳と発達 16(1), 32-37, 1984
• NAID 130004067914

Related Links

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ - Wikipedia

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ（英:Propionyl-CoA carboxylase）は、プロピオニル CoAのカルボキシル化反応を触媒する。この酵素はビオチンに依存する。反応生成物は (S)-メチルマロニルCoAである。プロピオニルCoAは奇数鎖脂肪酸の最終生成物で ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「カルボキシラーゼ」「プロピオニルCoA」「C」「CoA」「プロ」

「脂肪酸」

　　[★]

英

fatty acid, fatty acids

同

脂酸

• 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

• 脂肪酸の活性化@細胞質

• 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

• ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

• アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

• 不飽和脂肪酸の酸化
• β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

• 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
• 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

• 奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

• 1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
• 2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
• 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

• β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3
パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

• 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

• Wikipedia - 脂肪酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「ビオチン」

　　[★]

英

biotin

同

ビタミンB₇ vitamin B₇、補酵素R coenzyme R、ビタミンH vitamin H

関

ビタミン

機能

• カルボキシラーゼの補酵素となり、CO₂キャリアーとして機能
• 体内で代謝されてビオチン酵素となり、炭素固定反応の補酵素となる。

1. pyruvate －(ピルビン酸カルボキシラーゼ)→ oxaloacetate

2. acetyl-CoA －(アセチルCoAカルボキシラーゼ)→ malonyl-CoA

3. proprionyl-CoA －(プロピオニルCoAカルボキシラーゼ)→ methylmalonyl-CoA　：奇数炭素脂肪酸の偶数炭素脂肪酸への変換、2-オキソ酪酸の代謝

臨床関連

ビオチン欠乏

• dermatitis, enteritis. Caused by antibiotic use, ingestion of raw eggs. (FIRST AID step1 p.114)
• アビジンと強固に結合する。卵白の過剰摂取によりビオチンの吸収が妨げられ欠乏症を生じうる。

「プロピオン酸血症」

　　[★]

英

propionic acidemia

同

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ欠損症 propionyl-CoA carboxylase deficiency

関

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ、プロピオン酸、プロピオン酸尿症

「メチルマロニルCoA脱炭酸酵素」

　　[★]

英

methylmalonyl-CoA decarboxylase

関

メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼ、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

「プロピオニル-CoAカルボキシラーゼ」

　　[★]

英

propionyl-CoA carboxylase

関

プロピオニルCoAカルボキシラーゼ

「カルボキシラーゼ」

　　[★]

英

carboxylase

同

カルボキシ基転移酵素

脱炭酸酵素 デカルボキシラーゼ decarboxylase、

• 基質(有機化合物(糖、アミノ酸)にCO2を付与したり除去したりする酵素
• カルボキシラーゼとデカルボキシラーゼの区別はどの反応に着目したかによる？

デカルボキシラーゼ

• カルボン酸のカルボキシ基(-COOH)を炭酸として遊離させる。

• ex.

• ピルビン酸デカルボキシラーゼ
• ピルビン酸カルボキシラーゼ

「プロピオニルCoA」

　　[★]

英

propionyl CoA

関

[[]]

• プロピオニルCoA propionyl CoA

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ propionyl-CoA carboxylase：ビオチン

• (S)-メチルマロニルCoA (S)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ methylmalonyl-CoA epimerase

• (R)-メチルマロニルCoA (R)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAムターゼ methylmalonyl-CoA mutase：ビタミンB12

• スクシニルCoA succinyl-CoA

同

propiony卜CoA

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「CoA」

　　[★]

• 大動脈縮窄症 coactation of the aorta
• 補酵素A coenzyme A

「プロ」

　　[★]

英

pro

• パーセントを表す独語Prozentの略