- (S)-メチルマロニルCoA = D-メチルマロニルCoA
- (R)-メチルマロニルCoA = L-メチルマロニルCoA
- 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。
WordNet
- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
- cobaltの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/16 11:17:42」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 有機酸血症 organic acidemias
- 2. 成人における糖尿病性ケトアシドーシスおよび高浸透圧性高血糖状態：疫学および病因 diabetic ketoacidosis and hyperosmolar hyperglycemic state in adults epidemiology and pathogenesis
- 3. 糖尿病性腎症の治療 treatment of diabetic nephropathy
- 4. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状 neuropsychiatric manifestations of systemic lupus erythematosus
- 5. パーキンソン病の薬理学的治療 pharmacologic treatment of parkinson disease
Japanese Journal
- 2-IV-13 大腸菌YgfDタンパク質のB_<12>補酵素関与メチルマロニルCoAムターゼの再活性化因子としての機能解析(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)
- 森 光一,田尻 麻衣,塚田 浩之,田中 佑樹,灰垣 佑輝,安原 麻衣,虎谷 哲夫
- ビタミン 85(4), 264, 2011-04-25
- NAID 110008608015
- 幼児期に繰り返す嘔吐発作で発症したメチルマロン酸血症の同胞例
- 粟野 宏之,八木 麻理子,起塚 庸,小林 弘典,長谷川 有紀,山口 清次,坂本 修,大浦 敏博,竹島 泰弘,松尾 雅文
- 日本小児科学会雑誌 114(6), 961-965, 2010-06-01
- NAID 10026413753
Related Links
- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 概要 1． 概要 メチルマロン酸血症は、メチルマロニルCoA(MM-CoA)ムターゼ(EC5.4.99.2;MCM) の活性低下によって、メチルマロン酸をはじめとする有機酸が蓄積し、代謝性 ...
- 機能 [編集] メチルマロニルCoAムターゼの基質であるイソロイシン、バリン、スレオニン、メチオニン、チミン、コレステロールや奇数鎖脂肪酸の代謝と消化により形作られるプロピオニルCoAがメチルマロニルCoAの主な原料である。
- メチルマロン酸血症 1．疾患概要 メチルマロン酸血症は、メチルマロニル CoA (MM-CoA) ムターゼ (EC 5.4.99.2; MCM) の活性低下によって、メチルマロン酸をはじめとする有機酸 が蓄積し、代謝性アシドーシスに伴う各種の症状を呈する疾患 ...
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| 関連記事 | 「C」「マロニル」「CoA」「COA」「Co」 |
「脂肪酸」
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
- 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- 脂肪酸の活性化@細胞質
- ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
- 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- 1. プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→ (S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi (ビオチン)
- 2. (S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→ (R)-メチルマロニルCoA
- 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→ スクシニルCoA (ビタミンB12)
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
| 炭素数 | 不飽和結合 | 融点 | |||
| ラミバス | |||||
| ラウリン酸 | 12 | 0 | C12飽和脂肪酸 | 44.2 | |
| ミリスチン酸 | 14 | 0 | C14飽和脂肪酸 | 53.9 | |
| パルミチン酸 | 16 | 0 | C16飽和脂肪酸 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | C18飽和脂肪酸 | ||
| バスオリレン | |||||
| パルミチン酸 | 16 | 0 | 63.1 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | 69.6 | ||
| オレイン酸 | 18 | 1 | n-9 | 動物油 | 14.0 |
| リノール酸 | 18 | 2 | n-6 | 植物油 | -5.0 |
| α-リノレン酸 | 18 | 3 | n-3 | シソ油 | -11.3 |
| パルミトレイン酸 | 16 | 1 | 0.5 | ||
| アラキドン酸 | 20 | 4 | -49.5 | ||
- 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
- Wikipedia - 脂肪酸
「プロピオン酸」
- 英
- propionic acid
- 同
- プロパン酸、プロパン
- 関
- カルボン酸
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%97%E3%83%AD%E3%83%94%E3%82%AA%E3%83%B3%E9%85%B8
- C3H6O2
- CH3-CH2-COOH
- プロピオン酸（プロピオンさん、propionic acid）は示性式CH3CH2COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。
物性
反芻動物におけるプロピオン酸
ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸
代謝
- HBC. 169
- プロピオン酸 ＋ CoA-SH ＋ ATP －－(acyl-CoA synthetase + Mg2+)－→ AMP ＋ PPi ＋ プロピオニルCoA
- プロピオニルCoA ＋ CO2 ＋ H2O ＋ ATP －－(propionyl-CoA carboxylase+ビオチン)－→ D-メチルマロニルCoA ＋ ADP ＋ Pi
- D-メチルマロニルCoA －－(methylmalonyl-CoA racemase)－→ L-メチルマロニルCoA
- L-メチルマロニルCoA －－(methylmalonyl-CoA isomerase/methylmalonyl-CoA mutase+ビタミンB12)－→ サクシニルCoA
誘導体
- イブプロフェン、ナプロキセン、ロキソプロフェンナトリウムなど、Α炭素に芳香族部位が置換した非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs) が知られ、「プロピオン酸系」と称される。
臨床関連
「メチルマロン酸」
- HOOC-CH(CH3)-COOH
- http://en.wikipedia.org/wiki/Methylmalonic_acid
- Increased methylmalonic acid levels may indicate a vitamin B12 deficiency. However, it is sensitive without being specific. *MMA is elevated in 90-98% of patients with B12 deficiency. This test may be overly sensitive, as 25-20% of patients over the age of 70 have elevated levels of MMA, but 25-33% of them do not have B12 deficiency. For this reason, MMA is not routinely recommended in the elderly.
- An excess is associated with methylmalonic acidemia.
臨床関連
「(R)-メチルマロニルCoA」
- 英
- L-methylmaronyl CoA
- 関
- メチルマロニルCoA
「メチルマロニルCoAムターゼ」
- 奇数炭素脂肪酸の酸化に関与
- (R)-メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに転換する
- 補酵素：ビタミンB12
- ビタミンB12の不足によりmethylmalonicaciduriaを呈する
「メチルマロニルCoA脱炭酸酵素」
「メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼ」
「メチルマロニルCoAラセマーゼ」
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語
「マロニル」
- 英
- malonyl
- マロニル基 malonyl
CH2(COO-)2
- ex.
- メチルマロニルCoA CH3-CH(COO-)(CO-S-CoA)