- 英
- methylmalonyl-CoA
- 関
- マロニル
- 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。
- プロピオニルCoA→(S)-メチルマロニルCoA→(R)-メチルマロニルCoA→サクシニルCoA
WordNet
- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
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- carbonの化学記号
- cobaltの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/01/16 11:17:42」(JST)
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メチルマロニルCoA |
|
識別情報 |
CAS登録番号 |
1264-45-5 |
PubChem |
123909 |
MeSH |
methylmalonyl-coenzyme+A |
特性 |
化学式 |
C25H40N7O19P3S |
モル質量 |
867.608 g/mol |
特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。 |
メチルマロニルCoA(Methylmalonyl-CoA)は、メチオニンの代謝中間体の一つ。補酵素Aにメチルマロン酸が結合した形をしている。
プロピオニルCoAカルボキシラーゼ(EC 6.4.1.3)によってプロピオニルCoAから形成する。
補因子としてビタミンB12を必要とするメチルマロニルCoAムターゼ(EC 5.4.99.2)の酵素反応によってスクシニルCoAに変換される。この経路はクエン酸回路に入る補充反応の一つである。
関連項目[編集]
アミノ酸代謝の代謝中間体 |
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K→アセチルCoA |
リシン→
|
サッカロピン - アリシン - α-アミノアジピン酸 - グルタリルCoA - グルタコニルCoA - クロトニルCoA - β-ヒドロキシブチリルCoA
|
|
ロイシン→
|
α-ケトイソカプロン酸 - イソバレリルCoA - 3-メチルクロトニルCoA - 3-メチルグルタコニルCoA - ヒドロキシメチルグルタリルCoA
|
|
トリプトファン→アラニン→
|
N'-ホルミルキヌレニン - キヌレニン - アントラニル酸 - 3-ヒドロキシキヌレニン - 3-ヒドロキシアントラニル酸 - 2-アミノ-3-カルボキシムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸セミアルデヒド - 2-アミノムコン酸 - グルタリルCoA
|
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|
G |
G→ピルビン酸→クエン酸
|
グリシン→セリン→
|
3-ホスホグリセリン酸
グリシン→クレアチン: グリコシアミン · クレアチンリン酸 · クレアチニン
|
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G→グルタミン酸→
α-ケトグルタル酸
|
ヒスチジン→
|
ウロカニン酸 - イミダゾール-4-オン-5-プロピオン酸 - ホルムイミノグルタミン酸 - グルタミン酸-1-セミアルデヒド
|
|
プロリン→
|
1-ピロリン-5-カルボン酸
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|
アルギニン→
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オルニチン - プトレシン - アグマチン
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|
他
|
システイン+グルタミン酸→グルタチオン: γ-グルタミルシステイン
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|
G→プロピオニルCoA→
スクシニルCoA
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バリン→
|
α-ケトイソ吉草酸 - イソブチリルCoA - メタクリリルCoA - 3-ヒドロキシイソブチリルCoA - 3-ヒドロキシイソ酪酸 - 2-メチル-3-オキソプロパン酸
|
|
イソロイシン→
|
2,3-ジヒドロキシ-3-メチルペンタン酸 - 2-メチルブチリルCoA - チグリルCoA - 2-メチルアセトアセチルCoA
|
|
メチオニン→
|
S-アデノシルメチオニン - S-アデノシル-L-ホモシステイン - ホモシステイン - シスタチオニン - α-ケト酪酸
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トレオニン→
|
α-ケト酪酸
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プロピオニルCoA→
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メチルマロニルCoA
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G→フマル酸
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フェニルアラニン→チロシン→
|
4-ヒドロキシフェニルピルビン酸 - ホモゲンチジン酸 - 4-マレイルアセト酢酸 - 4-フマリルアセト酢酸
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G→オキサロ酢酸
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尿素回路を参照
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他 |
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UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 2-IV-13 大腸菌YgfDタンパク質のB_<12>補酵素関与メチルマロニルCoAムターゼの再活性化因子としての機能解析(一般演題要旨,日本ビタミン学会第63回大会講演要旨)
- 森 光一,田尻 麻衣,塚田 浩之,田中 佑樹,灰垣 佑輝,安原 麻衣,虎谷 哲夫
- ビタミン 85(4), 264, 2011-04-25
- NAID 110008608015
- 幼児期に繰り返す嘔吐発作で発症したメチルマロン酸血症の同胞例
- 粟野 宏之,八木 麻理子,起塚 庸,小林 弘典,長谷川 有紀,山口 清次,坂本 修,大浦 敏博,竹島 泰弘,松尾 雅文
- 日本小児科学会雑誌 114(6), 961-965, 2010-06-01
- NAID 10026413753
Related Links
- (概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。) 概要 1. 概要 メチルマロン酸血症は、メチルマロニルCoA(MM-CoA)ムターゼ(EC5.4.99.2;MCM) の活性低下によって、メチルマロン酸をはじめとする有機酸が蓄積し、代謝性 ...
- 機能 [編集] メチルマロニルCoAムターゼの基質であるイソロイシン、バリン、スレオニン、メチオニン、チミン、コレステロールや奇数鎖脂肪酸の代謝と消化により形作られるプロピオニルCoAがメチルマロニルCoAの主な原料である。
- メチルマロン酸血症 1.疾患概要 メチルマロン酸血症は、メチルマロニル CoA (MM-CoA) ムターゼ (EC 5.4.99.2; MCM) の活性低下によって、メチルマロン酸をはじめとする有機酸 が蓄積し、代謝性アシドーシスに伴う各種の症状を呈する疾患 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
- 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
[★]
- 英
- propionic acid
- 同
- プロパン酸、プロパン
- 関
- カルボン酸
- プロピオン酸(プロピオンさん、propionic acid)は示性式CH3CH2COOH、分子量74.08のカルボン酸。IUPAC命名法ではプロパン酸 (propanoic acid) となる。CAS登録番号は79-09-4。
物性
反芻動物におけるプロピオン酸
ヒト(非反芻動物を含む)におけるプロピオン酸
- 奇数脂肪酸のβ酸化、イソロイシンとコレステロール側鎖の酸化によって得られる。(HBC.169)
代謝
- HBC. 169
- →プロピオン酸血症
- →メチルマロン酸尿症
誘導体
臨床関連
[★]
- 英
- methylmalonic acid MMA
- 関
- メチルマロン酸尿症、メチルマロニルCoA
- http://en.wikipedia.org/wiki/Methylmalonic_acid
- Increased methylmalonic acid levels may indicate a vitamin B12 deficiency. However, it is sensitive without being specific. *MMA is elevated in 90-98% of patients with B12 deficiency. This test may be overly sensitive, as 25-20% of patients over the age of 70 have elevated levels of MMA, but 25-33% of them do not have B12 deficiency. For this reason, MMA is not routinely recommended in the elderly.
臨床関連
[★]
- 英
- L-methylmaronyl CoA
- 関
- メチルマロニルCoA
[★]
- malonyl
- 英
- methylmalonyl-CoA mutase
- 関
- プロピオニルCoA
[★]
- 英
- methylmalonyl-CoA decarboxylase
- 関
- メチルマロニルCoAデカルボキシラーゼ、プロピオニルCoAカルボキシラーゼ
[★]
- 英
- methylmalonyl-CoA decarboxylase
- 関
- メチルマロニルCoA脱炭酸酵素
[★]
- 英
- methylmalonyl-CoA racemase
[★]
[★]
- 英
- malonyl
CH2(COO-)2
[★]
[★]
補酵素A coenzyme A CoA
[★]
コバルト cobalt