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carbonの化学記号
cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/21 15:24:22」(JST)

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補酵素A（ほこうそA、コエンザイムA あるいは CoA）は、生物にとって極めて重要な補酵素（助酵素）である。パントテン酸とアデノシン二リン酸、および 2-チオキシエタンアミンから構成されており、化学式はC₂₁H₃₆P₃N₇O₁₆S、分子量は767.5 g/molである。

末端にあるチオール基に様々な化合物のアシル基がチオエステル結合することによってクエン酸回路やβ酸化などの代謝反応に関わる。例えばアセチル基が結合したものはアセチルCoAである。その他にも多くの補酵素Aのチオエステル化合物がある。

1945年、ピルビン酸からクエン酸回路に入る過程の中間体「活性酢酸」（アセチルCoA）としてリップマンによって発見された。この業績により、彼は1953年にノーベル賞を受賞した。なお、同年、一緒に授賞したクレブスは、1937年にクエン酸回路を完成したことで有名である。しかし、1937年当時は補酵素Aはまだ知られておらず、中間代謝の研究におけるリップマンの業績は非常に大きいといえる。

生体内での動作[編集]

アセチルCoAは様々な経路によって生産される。最も代表的なものは解糖系（EM経路）で、ピルビン酸を原料とし、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体の働きによって生成する。その他にも脂肪酸の代謝や、アミノ酸の異化によっても生成する。また、一部の嫌気性微生物は二酸化炭素と水素を反応させることによって作り出す。この経路はアセチルCoA経路と呼ばれる。殆どの生合成経路に関連する、最も重要な化合物といっても過言ではない。クエン酸シンテターゼによってオキサロ酢酸と反応してクエン酸となりクエン酸回路に組み込まれる。また、アセチルCoAチオラーゼの働きによりアセトアセチルCoAとなってメバロン酸経路の出発物質となる。また、マロニルCoAとともに酢酸-マロン酸経路とも関連している。

補酵素Aのおもな誘導体[編集]

アセトアセチルCoA: アセチル基がアセチルCoAに結合したもので、チオラーゼが触媒するアセチルCoA 2分子の縮合反応によって生成する。テルペノイド合成（メバロン酸経路）及びβ酸化の最終段階で現れる。詳細については各生合成経路を参照のこと。
カフェオイルCoA: コーヒー酸と補酵素Aからなる。リグニン生合成に関わる物質の一つで、trans-コーヒー酸から4-クマル酸リガーゼの働きによって生成する。キナ酸 O-ヒドロキシシンナモイルトランスフェラーゼによりクロロゲン酸が生成。また、シンナモイルCoAレダクターゼによりコーヒーアルデヒドができる。
クマロイルCoA（4-クマロイルCoA）: p-クマル酸（4-ヒドロキシケイ皮酸）と補酵素Aが縮合したものであり、フェルロイルCoA、シンナモイルCoA、シナポイルCoA及びカフェオイルCoAとともにフェニルプロパノイド/リグナン合成の中間体であり、フラボノイド生合成の出発物質でもある。トリヒドロキシスチルベンシンテターゼによってトリヒドロキシスチルベンとなり、シンナモイルCoAレダクターゼにより、クマリルアルデヒドとなる。
グルタリルCoA: グルタル酸と補酵素Aの縮合化合物。リシンおよびトリプトファンの分解に伴って生成する2-オキソアジピン酸と補酵素Aが2-オキソアジピン酸デヒドロゲナーゼによって縮合して生成する。あるいは、グルタル酸-CoAリガーゼによる縮合反応によってできる。グルタリルCoAレダクターゼによってクロトニルCoAとなる。
クロトニルCoA: クロトン酸とのチオエステル化合物。トリプトファンおよびリシン代謝の中間体として、グルタリルCoAがグルタリルCoAレダクターゼによって還元されて生成する。これはさらにエノイルCoAヒドラーゼによる還元を受け、3-ヒドロキシブタノイルCoAとなり、最終的には解糖系に組み入れられる。
シナポイルCoA: 4-クマル酸-CoAリガーゼによってシナップ酸とCoAのチオエステル化合物で、ケイ皮酸などともにリグニン生合成に関連する化合物。シンナモイルCoAレダクターゼによってシナポイルアルデヒドとなる。さらにこの化合物は還元されてシナポイルアルコールとなり、リグニンの直接の原料となる。
シンナモイルCoA: ケイ皮酸と補酵素Aから4-クマル酸-CoAリガーゼにより生成する。リグニン合成に関連する化合物の一種である。シンナモイルCoAレダクターゼにより還元されてシナミルアルデヒドとなるほか、ピノシルビンシンテターゼによりピノシルビンとなる。
スクシニルCoA（サクシニルCoA）: コハク酸と補酵素Aのチオエステル化合物で、クエン酸回路を構成する化合物の1つである。これは2-オキソグルタル酸と補酵素Aが2-オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼによって反応してできる化合物で、スクシニルCoAシンテターゼにより、コハク酸となる。この化合物の重要な役割はクエン酸回路の中間体であるということだけでなく、クエン酸回路の反応を調節する点にある。スクシニルCoAによってクエン酸シンターゼ及び2-オキソグルタル酸デヒドロゲナーゼがアロステリック効果により阻害を受けるのである。スクシニルCoAは脂肪酸代謝でも重要な役割を果たす。脂肪酸代謝において、偶数個の炭素を有する脂肪酸はβ酸化によりアセチルCoA単位に分割されてクエン酸回路に組み込まれるが、奇数個の炭素を有する脂肪酸は最後にプロピオニルCoAが残ってしまう（プロピオニルCoAはアミノ酸の代謝によっても生成する）。これを代謝するためにプロピオニルCoAは特殊な酸化を受ける。即ち、プロピオニルCoAカルボキシラーゼによって2位の炭素がカルボキシル化し、D-メチルマロニルCoAとなる。さらにこれはメチルマロニルCoAラセマーゼによりラセミ化し、L-メチルマロニルCoAとなる。これがメチルマロニルCoAムターゼにより異性化し、スクシニルCoAとなった上でクエン酸回路に組み込まれるのである。
3-ヒドロキシブタノイルCoA: トリプトファン及びリシンの分解の中間体である化合物で、形式的には3-ヒドロキシ酪酸と補酵素Aのチオエステル化合物。生体内ではクロトニルCoAがエノイルCoAヒドラーゼによって水素化されることにより生成する。3-ヒドロキシアシルデヒドロゲナーゼによってアセトアセチルCoAとなる。
ヒドロキシメチルグルタリルCoA: 略称のHMG-CoAで知られている。アセトアセチルCoAがHMG-CoAシンテターゼによって還元されて生成する。メバロン酸回路の中心的な化合物であり、HMG-CoAレダクターゼによってメバロン酸となる反応がテルペノイド/ステロイド/カロテノイド合成の律速反応である。そのため、英語ではメバロン酸経路をHMG-CoA経路と呼んでいる。
フェルロイルCoA: フェルラ酸（3-メトキシ-4-ヒドロキシケイ皮酸）と補酵素Aの縮合化合物。フェルラ酸から4-クマル酸-CoAリガーゼによって生成する経路と、カフェオイルCoAからカフェオイル-CoA Oレダクターゼによって生成する経路がある。シンナモイルCoAレダクターゼにより、コニフェリルアルデヒドとなる。
プロピオニルCoA: プロピオン酸と補酵素Aのチオエステル化合物。奇数炭素鎖脂肪酸やバリン、ロイシン、イソロイシン及びβ-アラニンの分解によって生成する、中間体。直接にはアクリロイルCoAがアシルCoAデヒドロゲナーゼによって生成する。プロピオニルCoAカルボキシラーゼによりカルボキシル化され、メチルマロニルCoAとなった後、いくつかの反応を受けてスクシニルCoAとなり、クエン酸回路に組み込まれる。
マロニルCoA: マロン酸と補酵素Aのチオエステル化合物である。酢酸-マロン酸経路及び脂肪酸合成でみられる。酢酸-マロン酸経路ではアセチルCoAと縮合反応をすることにより、ポリケチドや芳香族化合物生合成の基質となる。また、脂肪酸合成ではアセチルCoAがアセチルCoAカルボキシラーゼによってマロニルCoAとなる。これはATPを消費する吸エルゴン反応で脂肪酸合成の律速段階である。また、この反応にはビオチンが必須である。このマロニルCoAはアシルキャリヤータンパク質 (ACP) と結合してアセチル基を付加されるなどして炭素鎖が延長され、脂肪酸となる（詳細は脂肪酸を参照）。

Business[edit]

Chart of accounts, a categorized list of accounts used by a business
Contract of Affreightment, a type of contract between a ship owner and his client
Advanced Business Solutions, formerly Cedar Open Accounts, and COA Solutions Ltd, a British company that produces accounting software
Cash on Arrival, also known as Collect on delivery, a transaction where the customer pays when receiving the product rather than pre-paying
Continental Airlines, ICAO airline code

Organizations[edit]

Canadian Osteopathic Association, a professional association of osteopathic physicians in Canada
Clowns of America International, an American organization that represents clowns
Customs Officers' Association of New Zealand, a trade union
Andorran Olympic Committee (Catalan:Comitè Olímpic Andorrà)
Council of Architecture, an Indian governmental organization that registers architects in the country

Colleges[edit]

College of The Albemarle, a college in Elizabeth City, North Carolina
College of the Atlantic, a college in Bar Harbor, Maine

Law[edit]

Cause of action, a set of facts that justifies legal action
Appellate court, also called Court of Appeals, a court that reviews the decisions reached by lower courts

Entertainment[edit]

Center of attention, an album by Pete Rock published under the name Lost & Found: Hip Hop Underground Soul Classics
Center of Attention (Jackson Waters album), a 2006 EP

Science and technology[edit]

Ciphertext-only attack, where an attacker only has encrypted data to use in deciphering text
Collaboration-oriented architecture, a type of computer system designed to help companies work with outside organizations
Care-of address, a temporary IP address assigned to a mobile internet device
Coenzyme A, a coenzyme used in processing fatty acids and citric acid

Other uses[edit]

Certificate of authenticity, a document demonstrating that an item is as claimed
Coat of Arms, a unique heraldic design used to cover armor and identify its wearer
Australia, officially Commonwealth of Australia
Personal seat license, also known as Charter Ownership Agreement, the right to purchase season tickets to a particular seat at a stadium
Course of Action, used by United States Army^[1]

References[edit]

^ ATTP 5-0.1 Commander and Staff Officer Guide. Headquarters, Department of the Army. 2011. p. 4-2.

UpToDate Contents

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1. 新生児における先天性心疾患（CHD）：重症ＣＨＤの症状およびスクリーニング congenital heart disease chd in the newborn presentation and screening for critical chd
2. ペルオキシソーム病 peroxisomal disorders
3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
4. SIDSを含む乳児の予期せぬ死亡：初期マネージメント sudden unexpected infant death including sids initial management
5. HELLP症候群 hellp syndrome

English Journal

Effects of exercise training on molecular markers of lipogenesis and lipid partitioning in fructose-induced liver fat accumulation.

Yasari S, Prud'homme D, Tesson F, Jankowski M, Gutkowska J, Levy E, Lavoie JM.SourceDepartment of Kinesiology, University of Montreal, C.P. 6128, Succursale Centre-Ville, Montreal , QC, Canada H3C 3J7.
Journal of nutrition and metabolism.J Nutr Metab.2012;2012:181687. Epub 2011 Aug 10.
The present study was designed to investigate the impact of exercise training on lipogenic gene expression in liver and lipid partitioning following the ingestion of a high fructose load. Female rats were exercise-trained for 8?wk or kept sedentary before being submitted to a fasting/refeeding pro
PMID 21860785

The association between acyl-CoA synthetase (ACSL4) polymorphism and intramuscular fat content in (Landrace × Yorkshire) × Duroc pigs.

Ru?? A, Sieczkowska H, Krz?cio E, Antosik K, Zybert A, Ko?win-Podsiad?a M, Kami?ski S.SourceDepartment of Animal Genetics, University of Warmia and Mazury, Oczapowskiego 5, 10-718 Olsztyn, Poland.
Meat science.Meat Sci.2011 Dec;89(4):440-3. Epub 2011 May 19.
The aim of the study was to check whether different genotypes at acyl-CoA synthetase (ACSL4 locus, SNP G2645A) are associated with pork quality. 132 (Landrace × Yorkshire) × Duroc fatteners were genotyped by originally developed PCR-RFLP method. Upon the slaughter, the samples of longissimus lumbo
PMID 21652153

Japanese Journal

Activation of peroxisome proliferator-activated receptor-α (PPARα) suppresses postprandial lipidemia through fatty acid oxidation in enterocytes.

Kimura Rino,Takahashi Nobuyuki,Murota Kaeko,Yamada Yuko,Niiya Saori,Kanzaki Noriyuki,Murakami Yoko,Moriyama Tatsuya,Goto Tsuyoshi,Kawada Teruo
Biochemical and biophysical research communications 410(1), 1-6, 2011-06-24
… In Caco-2 enterocytes, bezafibrate, a potent PPARα agonist, increased mRNA expression levels of fatty acid oxidation-related genes, such as acyl-CoA oxidase, carnitine palmitoyl transferase, and acyl-CoA synthase, and oxygen consumption rate (OCR) and suppressed secretion levels of both triglycerides and apolipoprotein B into the basolateral side. …
NAID 120003238957

Identification of novel schizophrenia loci by homozygosity mapping using DNA microarray analysis.

Kurotaki Naohiro,Tasaki Shinya,Mishima Hiroyuki,Ono Shinji,Imamura Akira,Kikuchi Taeko,Nishida Nao,Tokunaga Katsushi,Yoshiura Koh-ichiro,Ozawa Hiroki
PLoS One 6(5), e20589, 2011-05-31
… The ROHs on chromosome 5q23.3-q31.1 include the candidate genes histidine triad nucleotide binding protein 1 (HINT1) and acyl-CoA synthetase long-chain family member 6 (ACSL6). …
NAID 120003238500

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★リンクテーブル★

リンク元	「大動脈縮窄症」「ピルビン酸」「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」「パンテノール」「異型大動脈縮窄症」
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関連記事	「C」「COA」「Co」

「大動脈縮窄症」

補酵素A
識別情報
CAS登録番号	85-61-0
PubChem	6816
ChemSpider	6557
UNII	SAA04E81UX
MeSH	Coenzyme+A
	SMILES O=C(NCCS)CCNC(=O)C(O)C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OC[C@H]3O[C@@H](n2cnc1c(ncnc12)N)[C@H](O)[C@@H]3OP(=O)(O)O;
	InChI InChI=1S/C21H36N7O16P3S/c1-21(2,16(31)19(32)24-4-3-12(29)23-5-6-48)8-41-47(38,39)44-46(36,37)40-7-11-15(43-45(33,34)35)14(30)20(42-11)28-10-27-13-17(22)25-9-26-18(13)28/h9-11,14-16,20,30-31,48H,3-8H2,1-2H3,(H,23,29)(H,24,32)(H,36,37)(H,38,39)(H2,22,25,26)(H2,33,34,35)/t11-,14-,15-,16?,20-/m1/s1 ; Key: RGJOEKWQDUBAIZ-DRCCLKDXSA-N InChI=1/C21H36N7O16P3S/c1-21(2,16(31)19(32)24-4-3-12(29)23-5-6-48)8-41-47(38,39)44-46(36,37)40-7-11-15(43-45(33,34)35)14(30)20(42-11)28-10-27-13-17(22)25-9-26-18(13)28/h9-11,14-16,20,30-31,48H,3-8H2,1-2H3,(H,23,29)(H,24,32)(H,36,37)(H,38,39)(H2,22,25,26)(H2,33,34,35)/t11-,14-,15-,16?,20-/m1/s1; Key: RGJOEKWQDUBAIZ-DRCCLKDXBU;
特性
化学式	C21H36N7O16P3S
モル質量	767.535 g/mol
	特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

　　[★]

英: aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta
関: 先天性心疾患

疫学

ターナー症候群に合併することがある

分類

狭窄部位

管前型
管部型
管後型

発症時期

乳児型 infantile type
成人型 adult type

病態

NSU.373

管前型

発症が乳児期？　→　乳児型
狭窄部は動脈管よりも近位。
動脈管は開存していることが多い
上半身：左心室からの血流。下半身：動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。

→　(時に)下半身チアノーゼ

左室圧負荷　→

→　(1) 左右シャント増加　→　肺高血圧の出現。
→　(2) 心不全

管後型

発症が成人？　→　成人型
狭窄部は動脈管より遠位
動脈管は閉鎖？
上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
左室圧負荷

治療

薬物療法

管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。

手術療法

参考2 SSUR.375 NSU.373

いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。

縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis)：狭窄部を切除し、断端を吻合する。
鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty)：鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
Blalock-Park法：鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
人工血管置換術：成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。

手術合併症

参考

1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]

「ピルビン酸」

　　[★]

英: pyruvate, pyruvic acid, 2-oxopropanic acid, α-ketopropionic acid
同: 焦性ブドウ酸 pyroracemic acid
関: 解糖系

α-ケト酸である。

CH₃-CO-COOH

CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH₃-CO-CoA)となる。

ピルビン酸の生合成反応

ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP　→ ピルビン酸 + ATP)

CH₂-C(OPO₃^2-)-COOH + ADP + H⁺ －(ピルビン酸キナーゼ)→  CH₃-CO-COO^- + ATP

反応

1. 乳酸合成　：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
2. アセチルCoA合成　：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
3. オキサロ酢酸合成　：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生

　　CH₃-CO-COO^- + ATP + CO₂　－→　HOOC-CO-CH₂-COOH + Pi

4. アラニン合成　：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓

5. アセトアルデヒド産生

ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO₂

「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ」

　　[★]

英: pyruvate dehydrogenase
関: ピルビン酸脱水素酵素、ピルビン酸、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体

概要

ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
逆反応を触媒する酵素はない

反応

ピルビン酸+NAD⁺+SH-CoA　→　アセチルCoA+NADH+CO₂

補酵素

臨床関連

不足

ピルビン酸脱水素酵素欠損症

ピルビン酸、アラニンの蓄積→乳酸アシドーシス

アルコール中毒によるビタミンB1不足によっても生じる

「パンテノール」

　　[★]

英: panthenol
同: パントテニルアルコール pantothenyl alcohol、デクスパンテノール dexpanthenol
商: M.V.I.、M.V.I.-12キット、エルネオパ、オーツカMV、シーパラ、ダイメジン・マルチ、ネオM.V.I.-9、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチV、パンテニール、パントール、ビタジェクト、フルカリック、マルタミン
関: ビタミンＢ剤

パントテン酸のカルボキシ基がヒドロキシ基に置換された化合物。生体でパントテン酸となり、その活性型であるCoA or ACPとして種々の活性を示す。代謝障害が関与するとされる術後腸管麻痺に有効である。

-パントール

「異型大動脈縮窄症」

　　[★]

英: atypical coarctation of aorta CoA
同: 腹部大動脈縮窄症 coarctation of the abdominal aorta
関: 大動脈縮窄症

概念

先天性の大動脈狭窄症でみられる大動脈峡部・左鎖骨下動脈の分岐部・動脈管分岐部に見られる狭窄は定型的であるが、大動脈炎症候群などで見られる非定型的な大動脈の狭窄を指して言う。

病因

大動脈症候群など

「very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase」

　　[★]

極長鎖アシルCoA脱水素酵素、超長鎖アシルCoA脱水素酵素

関: long-chain acyl-CoA dehydrogenase、VLCAD

同: VLCAD

「アセチルCoA加水分解酵素」

　　[★]

英: acetyl-CoA hydrolase
関: アセチルCoAヒドロラーゼ

「アシルCoA:コレステロール0-アシルトランスフェラーゼ」

　　[★]

英: [[]]
同: ACAT
関: [[]]

同: ACAT

「methylmalonyl-CoA racemase」

　　[★] メチルマロニルCoAラセマーゼ

「C」

　　[★]

炭素 carbon
シトシン cytosine
システイン cysteine
シチジン
セルシウス度摂氏 degrees Celsius degree C
産婦人科領域で「子宮外頚子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

「COA」

　　[★] 補酵素A coenzyme A CoA

「Co」

　　[★] コバルト cobalt 　

[1] ATTP 5-0.1 Commander and Staff Officer Guide. Headquarters, Department of the Army. 2011. p. 4-2.

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CoA