メチルマロニルCoAエピメラーゼ

英

[[]]

関

[[]]

WordNet

1. the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
2. (music) the keynote of the scale of C major
3. a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

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1. carbonの化学記号
2. cobaltの化学記号

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/22 21:41:47」(JST)

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methylmalonyl CoA epimerase
Ribbon diagram of methylmalonyl-CoA epimerase from Propionibacterium shermanii. From PDB 1JC5.
識別子
略号	MCEE
Entrez	84693
HUGO	16732
OMIM	608419
RefSeq	NM_028626
UniProt	Q96PE7
他のデータ
EC番号	5.1.99.1
遺伝子座	Chr. 2 p13.3

メチルマロニルCoAエピメラーゼ（英:Methylmalonyl CoA epimerase）は、(S)-メチルマロニルCoAを(R)-メチルマロニルCoAに変換する酵素である。

外部リンク

• methylmalonyl-CoA epimerase - the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

UpToDate Contents

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• 1. ペルオキシソーム病 peroxisomal disorders
• 2. HELLP症候群 hellp syndrome
• 3. 代謝性ミオパチーの原因 causes of metabolic myopathies
• 4. 有機酸血症 organic acidemias
• 5. ガラクトース血症：臨床的特徴および診断 galactosemia clinical features and diagnosis

Related Links

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2009年4月22日 ... 文献「Propionibacterium shermaniiのメチルマロニルCoAエピメラーゼの精製と 特徴」の詳細情報です。 ... Purification and characterization of methylmalonyl-CoA epimerase from ...

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ / 外部リンク - グリ辞書 | GREE

【メチルマロニルCoAエピメラーゼ / 外部リンク】外部リンク Methylmalonyl CoA epimerase甲基丙二酸A差向

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★リンクテーブル★

リンク元	「脂肪酸」「プロピオニルCoA」
関連記事	「メチルマロニルCoA」「C」「マロニル」「エピメラーゼ」「CoA」

「脂肪酸」

　　[★]

英

fatty acid, fatty acids

同

脂酸

• 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

• 脂肪酸の活性化@細胞質

• 脂肪酸 + CoA + ATP ⇔ アシルCoA + AMP + PPi

• ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)

• アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。

• 不飽和脂肪酸の酸化
• β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C_2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア

• 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
• 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
• 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ

• 奇数炭素脂肪酸(C_2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア

• 1.　プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→　(S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi　　(ビオチン)
• 2.　(S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→　(R)-メチルマロニルCoA
• 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→　スクシニルCoA　　(ビタミンB₁₂)

• β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C₂₂以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。

	炭素数	不飽和結合			融点
ラミバス
ラウリン酸	12	0	C12飽和脂肪酸		44.2
ミリスチン酸	14	0	C14飽和脂肪酸		53.9
パルミチン酸	16	0	C16飽和脂肪酸
ステアリン酸	18	0	C18飽和脂肪酸
バスオリレン
パルミチン酸	16	0			63.1
ステアリン酸	18	0			69.6
オレイン酸	18	1	n-9	動物油	14.0
リノール酸	18	2	n-6	植物油	-5.0
α-リノレン酸	18	3	n-3	シソ油	-11.3
パルミトレイン酸	16	1			0.5
アラキドン酸	20	4			-49.5

• 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる →　炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

• Wikipedia - 脂肪酸

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%84%82%E8%82%AA%E9%85%B8

「プロピオニルCoA」

　　[★]

英

propionyl CoA

関

[[]]

• プロピオニルCoA propionyl CoA

• プロピオニルCoAカルボキシラーゼ propionyl-CoA carboxylase：ビオチン

• (S)-メチルマロニルCoA (S)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ methylmalonyl-CoA epimerase

• (R)-メチルマロニルCoA (R)-methylmaronyl-CoA

• メチルマロニルCoAムターゼ methylmalonyl-CoA mutase：ビタミンB12

• スクシニルCoA succinyl-CoA

同

propiony卜CoA

「メチルマロニルCoA」

　　[★]

英

methylmalonyl-CoA

関

マロニル

• (S)-メチルマロニルCoA = D-メチルマロニルCoA
• (R)-メチルマロニルCoA = L-メチルマロニルCoA

• 奇数脂肪酸のβ酸化の最終段階や分子アミノ酸のcatabolismの過程で産生される。

プロピオニルCoA→(S)-メチルマロニルCoA→(R)-メチルマロニルCoA→サクシニルCoA

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「マロニル」

　　[★]

英

malonyl

• マロニル基 malonyl

CH2(COO-)2

• ex.

• メチルマロニルCoA CH3-CH(COO^-)(CO-S-CoA)

「エピメラーゼ」

　　[★]

英

epimerase

英

[[]]

関

イソメラーゼ、ラセマーゼ

• メチルマロニルCoAエピメラーゼ

「CoA」

　　[★]

• 大動脈縮窄症 coactation of the aorta
• 補酵素A coenzyme A