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- 1. ニーマン・ピック病の概要 overview of niemann pick disease
- 2. ゴーシェ病：治療 gaucher disease treatment
- 3. ムコ多糖症の合併症およびマネージメント complications and management of the mucopolysaccharidoses
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- グルコシルセラミド合成酵素阻害薬
販売名
ブレーザベスカプセル100mg
組成
成分・含量
- 1カプセルはミグルスタット100mgを含有
添加物
- デンプングリコール酸ナトリウム、ポビドン、ステアリン酸マグネシウム
禁忌
- 妊婦又は妊娠している可能性のある婦人［「妊婦、産婦、授乳婦等への投与」の項参照］
- 本剤及び本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
効能または効果
- ニーマン・ピック病C型
- 通常、成人には、1回200mgを1日3回経口投与する。
小児には、下記の通り体表面積に基づき用量を調整して経口投与する。
なお、患者の状態に応じて適宜減量する。
体表面積（m2）：0.47以下
- 用量：1回100mg, 1日1回
体表面積（m2）：0.47を超え0.73以下
- 用量：1回100mg, 1日2回
体表面積（m2）：0.73を超え0.88以下
- 用量：1回100mg, 1日3回
体表面積（m2）：0.88を超え1.25以下
- 用量：1回200mg, 1日2回
体表面積（m2）：1.25を超える
- 用量：1回200mg, 1日3回
- 腎機能障害のある患者においては、本剤の排泄が遅延し全身曝露量が増加するため、腎機能の程度に応じて、開始用量を下記の通りとし、その後は患者の状態に応じて用量を調整すること。（「薬物動態」の項参照）
クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）：50以上70以下
- 推奨開始用量：1回200mg, 1日2回※
クレアチニンクリアランス（mL/min/1.73m2）：30以上50未満
- 推奨開始用量：1回100mg, 1日2回※
- ※小児の患者では、（体表面積/1.8）×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整すること。
- 重度腎機能障害患者（クレアチニンクリアランス30mL/min/1.73m2未満）に対する本剤の使用経験はない。
慎重投与
- 腎機能障害のある患者［腎機能が悪化するおそれがある。また、使用経験が少ない。「用法・用量に関連する使用上の注意」及び「薬物動態」の項参照］
- 肝機能障害のある患者［肝機能が悪化するおそれがある。また、使用経験が少ない。］
- 胃腸障害のある患者［下痢、鼓腸、腹痛等の消化器症状を増強するおそれがある。］
重大な副作用
重度の下痢
- 下痢が高頻度に報告されており、重度の下痢も報告されているので、下痢が認められた場合には、食事内容の変更や本剤の減量等の適切な処置を行うこと。［「重要な基本的注意」の項参照］
薬効薬理
- ミグルスタットは、ニーマン・ピック病C型において蓄積するスフィンゴ糖脂質の生合成経路において、グルコシルセラミド合成酵素を阻害してグルコシルセラミドの生成を抑制する。12）
ニーマン・ピック病C型モデルマウスにミグルスタット（1200mg/kg/日）を反復経口投与したところ、神経症状（企図振戦及び運動失調）発現の遅延、生存期間の延長、小脳の細胞構造の維持及び脳におけるガングリオシド蓄積の抑制が認められた。13）
有効成分に関する理化学的知見
一般名：
- ミグルスタット Miglustat（JAN）
化学名：
- （2R, 3R, 4R, 5S）-1-Butyl-2-（hydroxymethyl）piperidine-3, 4, 5-triol
- ミグルスタットは白色の結晶性粉末である。水に溶けやすい。
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「他に分類されない代謝性医薬品」
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「ミグルスタット」
- (グルコシルセラミド合成酵素阻害薬;I型ゴーシェ病治療
- a rarely used miscellaneous agent.
indications This drug is used to treat adults with mild to moderate type 1 Gaucher disease. contraindications Pregnancy and known hypersensitivity to this drug prohibit its use. Mosby's Medical Dictionary, 8th edition.
http://en.wikipedia.org/wiki/Miglustat http://www1.actelion.com/en/scientists/development-pipeline/phase-4/miglustat-zavesca.page