- 英
- cardiomyopathy CM
- 関
心筋症比較
- HIM.1482
| YN | C-132 | C-134 | C-136 |
| HIM | 1481 | 1484 | 1485 |
| 拡張型心筋症 | 肥大型心筋症 | 拘束型心筋症 | |
| DCM | HCM | RCM | |
| 胸部単純X線写真 | 中等度～重度心陰影拡大 | 中等度～重度心陰影拡大 | 軽度心陰影拡大 |
| 肺静脈拡張 | |||
| 心電図 | ST領域、T波の異常 | ST領域、T波の異常 | 低電位 |
| 左室肥大 | 伝導障害 | ||
| 異常Q波 | |||
| 心エコー | 左心室拡張・機能不全 | 非対称性中隔肥大 | 左心室壁肥厚 |
| 収縮期僧帽弁前方運動 | 収縮能：正常～軽度減少 | ||
| 核医学検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI) | |||
| 心カテーテル検査 | 左心室拡張・機能不全 | 収縮能亢進 | 収縮能：正常～軽度減少 |
| 左室・(右室)充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | 左室・右室充満圧上昇 | |
| 心拍出量減少 | 左室流出路狭窄 |
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/05/31 11:14:26」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 心筋症の定義および分類 definition and classification of the cardiomyopathies
- 2. 拡張型心筋症の原因 causes of dilated cardiomyopathy
- 3. 周産期心筋症：治療および予後 peripartum cardiomyopathy treatment and prognosis
- 4. 心不全または心筋症患者の評価 evaluation of the patient with heart failure or cardiomyopathy
- 5. 家族性拡張型心筋症：有病割合、診断、治療 familial dilated cardiomyopathy prevalence diagnosis and treatment
Japanese Journal
- 第6回東京女子医科大学メンタルヘルス研究会(平成23年6月23日)
- 東京女子医科大学雑誌 81(5), 381-382, 2011-10-25
- … 6歳で肥大型心筋症の診断。 … 当院紹介入院となり精査の結果、肥大型心筋症拡張相の診断となった。 …
- NAID 110008672492
- 周産期に劇症型心筋症を発症し補助体外循環使用下に救命しその後褐色細胞腫を診断し得た1例
- 下山 祐人,鈴木 太,大倉 成美,山田 雄一郎,河原井 浩孝,宇野 元規,春田 昭二
- 東京女子医科大学雑誌 80(8), 255-255, 2011-08-25
- 第2回心臓病研究会 2010年5月8日（土） フォーシーズンズホテル椿山荘4階アンフィシアター
- NAID 120003519095
- 劇症型心筋炎として初期治療され、改善後の経過中にカテコラミン心筋症を発症し褐色細胞腫と判明した1例
- 渡邊 有希,青井 俊輔,磯村 大地,小濱 康明,佐藤 琢真,平田 哲夫,二川 圭介,岡田 尚之,杉浦 亮,岡 俊明
- 東京女子医科大学雑誌 80(8), 253-254, 2011-08-25
- 第2回心臓病研究会 2010年5月8日（土） フォーシーズンズホテル椿山荘4階アンフィシアター
- NAID 120003519069
- 著明な両心不全を呈した不整脈源性右室心筋症(ARVC)に対して Jarvik 2000 にて biventricular support を行った1例
- 吉岡 大輔,坂口 太一,斎藤 俊輔,澤 芳樹
- 人工臓器 40(1), 47, 2011-06-15
- NAID 10029066939
Related Links
- 心筋症（しんきんしょう、英: cardiomyopathy）は、心機能障害を伴う心筋疾患。肥大型、 拡張型、拘束型、不整脈原性右室心筋症、分類不能型に分類される。心臓移植がこの 病気にとって非常に有効であることが多いので、脚光を浴びるようになった疾患である。
- 2012年1月20日 ... 心筋症」とは、心臓の筋肉の病気という意味の病名です。「特発性」とは原因不明という 意味の医学用語です。遺伝子やウイルス感染、免疫反応などが原因と考えられ、一部 は原因が分かるようになってきましたが、多くは不明のままです。
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| 国試過去問 | 「099C047」「106I035」「099B039」 |
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| 関連記事 | 「心筋」「症」 |
「099C047」
- 次の文を読み、47、48の問いに答えよ。
- 54歳の男性。冷汗を伴う胸痛を訴え、救急車で搬送された。
- 現病歴 ： 5か月前から労作時に胸痛を自覚していた。胸痛は5分間持続し、安静で消失した。2週前から頻度が増し、安静時にも出現するようになった。4時間前から冷汗を伴う胸痛が持続している。
- 既往歴 ： 10年前から高脂血症を指摘されていた。
- 家族歴 ： 兄が40歳で突然死。
- 生活歴 ： たばこ40本/日を30年間。機会飲酒。
- 現症 ： 意識は清明。身長166cm、体重75㎏。呼吸数18/分。脈拍96/分、整。血圧120/74mmHg。顔貌は苦悶様。心音ではIII音を聴取する。呼吸音は正常。腹部は平坦で、軟。下腿に浮腫を認めない。
- 検査所見 ： 尿所見：蛋白(－)、糖(－)。
- 血液所見：赤血球450万、Hb14.6g/dl、Ht46％、白血球12,800、血小板16万。
- 血清生化学所見：総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.4g/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総コレステロール260mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST250単位、ALT35単位、LDH350単位(基準176～353)、CK1,850単位(基準10～40)、Na138mEq/l、K3.6mEq/l、Cl 99mEq/l。CRP1.6mg/dl。
- 来院時の心電図を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［099C046］←［国試_099］→［099C048］
「106I035」
- Duchenne型筋ジストロフィーに合併するのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106I034］←［国試_106］→［106I036］
「099B039」
- 緊急手術が必要なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099B038］←［国試_099］→［099B040］
「肥大型心筋症」
定義
- 肥大型心筋症とは以下2つを特徴とする疾患群である(2005年の特発性心筋症調査研究班の手引き)。
- 1. 左室ないしは右室心筋の肥大
- 2. 心肥大に基づく左室拡張能低下
- ただし、基礎疾患ないし全身性の異常に続発し類似した病態を示す二次性心筋症(特定心筋症)は除外すること。
臨床検査による定義
- 心エコー検査もしくは心臓MRIで、15mm以上の最大左室壁厚(肥大型心筋症の家族歴がある場合は13mm以上)があること。
ESCのガイドライン 2014年による診断基準
- 1. 1つ以上のsegmentにおいて、15mm以上の左室壁肥厚が認められる。これは心エコー検査、CMRなどの画像診断を用い、安静時での評価による。
- 2. 13～14mmの壁肥厚の場合、肥大型心筋症の診断は家族歴、心臓以外の症状や兆候、心電図所見、遺伝子検査、各種画像検査での評価を含めた総合的な判断となる。
- 3. 左室壁肥厚が15mm以上の肥大型心筋症患者の第1度近親者以内の親族については、心エコー検査、CMR、心臓 CTなどの画像診断で 1 つ以上の segmentにおいて13mm以上の左室壁肥厚を認めた場合、肥大型心筋症の可能性を考慮する。
病因
- 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD
病型
- 心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版） - 日本循環器学会
- HOCM(basal obstruction)：安静時に30mmHg以上の左室流出路圧較差を認める
- HOCM(labile/provocable obstruction)：安静時に圧較差は30mmHg未満であるが、運動などの生理的な誘発で30mmHg以上の圧較差を認める
- 2. 非閉塞性肥大型心筋症 non-obstructive HCM,NHCM：安静時および誘発時に30mmHg以上の圧較差を認めない
- 3. 心室中部閉塞性心筋症 MVO 肥大に伴う心室中部での30mmHg以上の圧較差を認める
- 4. 心尖部肥大型心筋症 apical HCM：心尖部に限局して肥大を認める
- 5. 拡張相肥大型心筋症 dilated phase of HCM,D-HCM：肥大型心筋症の経過中に、肥大した心室壁厚が減少・菲薄化し、心室内腔の拡大を伴う左室収縮力低下(左室駆出率50％未満)をきたし、拡張型心筋症様病態を呈する
病理
- pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる
症状
胸部症状
- 左室拡張障害に伴う左室拡張末期圧の上昇による肺毛細管圧の上昇、また左室内腔の狭小化による低心拍出量などが関連
- 労作時息切れ
- 呼吸困難
- 相対的心筋虚血が原因となりうる
- 胸痛
- 胸部絞扼感
- 動悸(不整脈(PAC,VPC,af)、頻脈、収縮力の増大に伴う過収縮)
脳症状
- 不整脈(心室頻拍、心室細動)ないし流出路狭窄による動作時・起立時の血圧低下が原因となる。血管拡張薬などの禁忌薬の使用時、起立動作時、飲酒時などに好発する。
- 立ちくらみ
- 眼前暗黒感
- 失神
症候
- dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
- bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
- coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV
身体所見
- PHD.262
心音
- S4：肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
- double apical impulse：心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮＋左心室の収縮
- (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
- (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
- 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
- 静脈還流量減少によりmurmurが増強
- Valsalva maneuver
- standing
- 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
- elevating one's leg
- increasing sympathetic tone
- squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)
検査
頚動脈圧
- 二峰性頚動脈波
- 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
- その他、二峰性の頚動脈が認められる病態：大動脈閉鎖不全症、閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症、Valsalva洞破裂
心エコー
- Mモードで観察
- 左心室壁の肥厚
- 非対称性中隔肥大(ASH)
- 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
- 大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
- 僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)
心電図
- ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
- V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
- V3-V6のST低下と陰性T波
治療
- PHD.264
- 生活療法：激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
- 薬物療法：
- βブロッカー：(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
- カルシウムチャネル拮抗薬：(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
- 抗不整脈薬：心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
- 抗菌薬：閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
- 埋め込み型除細動器 ICD：高リスクの患者に適応
- カテーテルインターベンション：percutaneous septal albation
- 手術療法：myomectomy
注意
- 利尿薬
禁忌
- 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)
参考
- 1. 分かりやすい
- 2.
- 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
- 2007年改訂版
- 2012年改訂版
国試
「拡張型心筋症」
- 英
- dilated cardiomyopathy DCM
- 同
- うっ血性心筋症 congestive cardiomyopathy CCM COCM
- 関
- 心筋症、特発性拡張型心筋症 idiopathic dilated cardiomyopathy
概念
- 左心室内腔の拡張と収縮不全を来す原因不明の疾患
- 特発性拡張型心筋症は難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
疫学
- 30-40歳より徐々に発生。男性に多い(男女比=2:1) (YN.C-132)
病理
- 心房・心室の拡張＞＞心筋層の肥厚
- DCM is caused by ventricular dilatation with only minor hypertrophy.(PHD.253)
病態
- 心室内腔の拡張 → 血栓形成、不整脈
- 心収縮力低下 → 左心不全
症状
- 心不全に伴う症状：呼吸困難、易疲労感
合併症
- 参考6
- 左室壁在血栓：左室拡張よりびまん性左室壁運動が低下するため
- 心房内血栓：左房拡張に伴う心房細動
身体所見
- 胸部聴診：III音(房室弁の弁輪拡大により僧帽弁閉鎖不全症をきたし、これにより容量負荷が起こっている場合)
検査
心エコー
- 心室壁運動低下
- Mモード
- 左室拡張
- Mモードで僧帽弁を描出したとき、B-B' stepがみられる。僧帽弁エコー上のB-B'形成(B-B')は左室拡張末期圧(LVEDP)上昇を示す所見として重要視される(参考文献(1))。拡張期末期における心房収縮において、心室のコンプライアンス低下を反映している。
治療
- 治療目標：心リモデンリング抑制、心負荷軽減、心不全、不整脈、心臓移植
生活指導
- Na制限(5-8g)、水分制限、過労の回避
薬物療法
- 参考6
- 慢性心不全の治療に準ずる。βブロッカーとRAA系を抑制する薬剤を用い、必要があれば利尿薬、アルドステロン拮抗薬、硝酸薬を用いる。
- βブロッカー
- RAA系抑制：ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(アンジオテンシンIIの作用(細動脈収縮、アルドステロン分泌)に拮抗、水とNaの再吸収の抑制、心室リモデリングを抑制)
- 利尿薬：
- 強心薬？
- 抗不整脈薬：クラスIは催不整脈作用を有するため適さない。重症心室性不整脈が存在する場合にはアミオダロンを投与。
心臓細動期療法
- 薬物治療に不応の重症心不全
植え込み式除細動器
- 心室性頻拍が見られる例
心臓移植
予後
- 肥大型心筋症に比べて不良で、死因の半数は突然死
- 5年生存率50%、10年生存率30%。(YN) 5年生存率76%で死因の多くは心不全・不整脈(参考6)
- 予後の悪化と関連する因子は男性、年齢の増加、家族歴、NYHAⅢ度の心不全、心胸比60%以上、左室内径の拡大、左室駆出率の低下(参考6)
参考文献
- 1. 心不全患者における僧帽弁B-B'stepの成因と意義に関する研究
- 三木 隆
- 神戸大学医学部紀要 51(1), 55-63, 1990-03
- … NYHA心機能分類,Mモードエコー図上の左房径(LAD),B-B'持続時間(BB'T),パルスドプラー図上の急速流入期最大速度peakR,心房収縮期最大速度peakA,その減速度(ADcR),peakAとpeakRの比A/R,左房前駆出時間(APEP),左房駆出時間(AET)心カテーテル上左室圧曲線a波の立ち上がりからそのpeakまでの上昇圧(LVa),LVEDP,肺動脈模入圧(PCWP)を測定した。 … (2) BB'TはpeakA,ADcR,APEPとの聞に有意の逆相関を示した。 …
- NAID 110002328905
- 2. B-B's stepちょっとだけ説明 画像が小さいけど・・・
- 3. 拡張型心筋症｜慶應義塾大学病院 KOMPAS
- 4. TOP ＞ 循環器系疾患＞ 特発性拡張型（うっ血型）心筋症＞ 診療ガイドライン - 難病ドットコム
- 5. 拡張型心筋症概説
- 6. 特発性拡張型心筋症 - 難病情報センター
国試
「急性動脈閉塞症」
病因
- ガイドライン1改変
| 塞栓症 | 血栓症 | |
| 心原性 | 心房細動 | |
| 不整脈 | ||
| 僧帽弁狭窄症 | ||
| 心筋梗塞後壁在血栓 | ||
| 左室瘤 | ||
| 心筋症 | ||
| 人工弁置換術後 | ||
| 心臓腫瘍（左房粘液腫） | ||
| 卵円孔開存 | ||
| 血管性 | 大動脈瘤 | 閉塞性動脈硬化症 |
| 末梢動脈瘤 | バージャー病 | |
| shaggy aorta syndrome | 大動脈解離 | |
| 動静脈瘻 | 膝窩動脈瘤 | |
| グラフト閉塞 | ||
| 血管炎(大動脈炎症候群など、膠原病) | ||
| 膝窩動脈外膜嚢腫 | ||
| 膝窩動脈捕捉症候群 | ||
| 胸郭出口症候群 | ||
| 外傷 | ||
| 医原性 | ||
| その他 | 空気塞栓 | 多血症 |
| 腫瘍塞栓 | 血小板増多症 | |
| カテーテル検査 | 悪性腫瘍 |
臨床的分類
| 予後 | 臨書所見 | ドプラ聴診器所見 | ||||
| 知覚消失 | 筋力低下 | 動脈 | 静脈 | |||
| I | viable (下肢循環が維持されている状態) |
ただちに下肢生命が脅かされることはない | なし | 聞こえる | 聞こえる | |
| IIa | threatened viability (下肢生命が脅かされる状態)/marginally(境界型) |
早急な治療により救肢が可能 | 軽度（足趾）/なし | なし | （しばしば） 聞き取れない |
聞き取れる |
| IIb | threatened viability (下肢生命が脅かされる状態)/immediately(緊急型) |
ただちに血行再建することにより救肢が可能 | 足趾以外にも 安静時痛を伴う |
軽度～中等度 | 聞き取れない | 聞き取れる |
| III | irreversible (不可逆的な状態) |
組織大量喪失または、恒久的な神経障害が避けられない | 重度 知覚消失 |
重度 麻痺(筋硬直) |
聞き取れない | 聞き取れない |
治療
- ガイドライン1 SSUR.421 YN.C-152
- 急性動脈閉塞症の診断がつけばすぐに血栓形成の進展、およびこれによる再閉塞を予防するためにヘパリンを投与。
- 急性下肢虚血の臨床的分類(TASC区分?)I, IIaでは経カテーテル直接血栓溶解療法(catheter directed thrombolysis, CDT)を考慮
- TASC区分IIbでは外科的血行再建の適応(フォガティカテーテルによる血栓除去など)
- TASC区分IIIやTASC区分IIb以上で血栓塞栓除去術が奏効しない例において、肢切断が行われる。
合併症
予後
- ガイドライン1
- 動脈閉塞から6時間以内であれば高率に救肢可能であり、血栓塞栓除去術の良い適応。
- 24時間を経過すると約20%の症例で肢切断を要する。
- 死亡率は15-20%
ガイドライン
- 1. 末梢閉塞性動脈疾患の治療ガイドライン
- 2. INTER-SOCIETY CONSENSUS FOR THE MANAGEMENT OF PERIPHERAL ARTERIAL DISEASE (TASC II)
「慢性腎不全」
- 英
- chronic renal failure, CRF
- 関
- 腎不全、急性腎不全
概念
- 数ヶ月から数十年に及ぶ緩徐な経過で腎機能障害が進行し、末期腎不全に至る不可逆的疾患。
- 濾過される原尿の量が減少するので、血液中の不要物を排泄したり、電解質・水分の調節能が低下する。
定義 (日本人腎臓学会 CKD診断ガイド)
- 1.-2.のいずれか、または両方が3ヶ月以上持続する。
- 1. 尿異常、画像診断、血液、病理で腎障害の存在が明らか。特に尿蛋白が存在
- 2. GFR < 60 ml/min/1.73m3
病態
- カリウム↑：GFR低下によりカリウム分泌が不十分となる。
- リン↑：近位尿細管での排泄障害(YN.E-25)？、酸分泌障害？
- カルシウム↓：尿細管機能低下？？？により、PTHの作用を受けて遠位尿細管で再吸収されるべきカルシウムが排泄される。
- 尿細管での再吸収不全、1,25-dihydroxy-vitamin D3不足により腸管からのCa吸収低下、無機リン増加によりカルシウムの減少([Ca][P]積が一定になるように保たれているらしい)、骨のPTHに対する感受性低下？？？(なぜ？)
慢性腎不全におけるカルシウムリン代謝
- PRE.355
- 上記の病態と矛盾する点があり。
- 慢性腎不全においては、上記の通りカルシウムの吸収が低下するため、二次性の副甲状腺機能亢進症となっている。このため、慢性に骨よりカルシウムとリン酸が動員される。このため嚢胞性線維性骨炎 osteitis fibrosa cysticaを呈する。
- 転移性石灰化 metastatic calcification(=異所性石灰化症)も生じる。リン酸カルシウムの結晶が血管外に形成され、血管壁、軟部組織、内臓に蓄積する。この病態は血清のカルシウムリン積が60-70を越える時に起こりやすい。
- 慢性腎不全における過剰のPTHは次の状態を引き起こす：(1)比較的高値な血清カルシウム(高リン酸血症と活性ビタミンD3欠乏があるにもかかわらず！)、(2)高リン酸血症(骨からのリン酸の動員にもかかわらず、腎で排泄しきれないため)。
症状
- 脳 ：不眠、意識障害、麻痺
- 眼 ：眼底出血、視力低下
- 口 ：アンモニア臭
- 心臓：心膜炎、心筋症、心タンポナーデ
- 肺 ：呼吸困難、咳、血痰
- 胃腸：嘔気、食欲低下、潰瘍
- 腎臓：
尿量減少？尿濃縮能障害、等張尿(多尿、夜間尿) - 血管：高血圧、動脈硬化
- 血液：貧血、高カリウム血症
- 末梢神経：感覚異常
- 皮膚：掻痒感
- 骨：腎性骨異形成症
検査
血液検査
- 電解質：Na↑、K↑、P↑、Ca↓、Mg↑、代謝性アシドーシス
- BUN↑、Cr↑
- UA↑
治療
- 糸球体高血圧
- 腎性貧血
- エリスロポエチン
- 高窒素血症
- 経口吸着用炭素製剤。腸肝循環中で窒素化合物を吸着
- 高リン血症(腎臓の間質に石灰化を引き起こしうる)
- 炭酸カルシウム製剤などのリン吸着薬。消化管の中で不溶性の塩を形成
国試
「拘束型心筋症」
- 英
- restrictive cardiomyopathy, RCM
- 同
- 拘束性心筋症
- 関
- 心筋症、難病
定義
- (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
- 難病
- 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患
病因
- 原因が心筋にあるもの
- 特発性
- 家族性
- 好酸性心内膜心筋疾患
- 心内膜心筋線維症
- 原因が心筋以外のもの
疫学
- 有病率：(2002年の疫学調査)(参考2)
- 拡張型心筋症：14.0/10万人対
- 肥大型心筋症：17.3/10万人対
- 拘束型心筋症：0.2人/10万人対
病態
- 左心室拡張障害によるうっ血性心不全
- 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
- 収縮能は正常。
- 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)
身体所見
- 心音：IV音
症状
- 肺うっ血 → 呼吸困難
検査
- 心カテーテル検査
- 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
- 左室圧波形：dip and plateau (square root sign)
診断
治療
- 対症療法
鑑別疾患
- 心内膜心筋線維症など
収縮性心膜炎との鑑別
| 収縮性心膜炎 | 拘束型心筋症 | |
| contrictive endocarditis | restricted cardiomyopathy | |
| 心カテーテル検査 | 両親室の拡張末期圧同じ | 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg |
| 右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 | 右室収縮期圧 > 50mmHg | |
| 右室経静脈的心内膜心筋生検 | 線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。 | |
| CT | 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える | |
| MRI | 肥厚した心内膜が観察される |
- LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい？なんでだろう？
参考
- 拘束型心筋症 - 認定基準
- 難病情報センター - 拘束型心筋症（公費対象）
「虚血性心筋症」
治療
- 参考1
- 二次予防：アスピリンやスタチンの服用、高血圧と糖尿病の管理、禁煙、運動療法
- 薬物療法：(禁忌でない限り全ての患者に行う)ACE阻害薬、βブロッカー、ループ利尿薬
- デバイス療法：適応がある患者で薬物療法に加えて実施
- 埋め込み式除細動器
- 両心室ペーシングによる心臓細動器療法。
- 左室形成術：左室の奇異運動、無運動に対して行われる。虚血心筋症患者にCABG単独群とCABG＋左室形成術を行った群では予後に差がなかったというRCTがある(参考1)。
- 血行再建：休眠心筋細胞のreactivation
- 幹細胞/自己筋細胞移植
参考
- 1. [charged] Diagnosis and management of ischemic cardiomyopathy - uptodate [1]
「頻拍誘発性心筋症」
- 英
- tachycardia-induced cardiomyopathy
- 同
- 頻拍性心筋症, tachycardia-mediated cardiomyopathy
- 関
- 心筋症
「続発性心筋症」
「周産期心筋症」
「心筋」
- 骨格筋との違い
- 筋小胞体が発達していない
心筋の酸素消費量 (SPC.226)
- (tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
- (doble product)∝(tension-time index)
心筋の筋収縮
- 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
- 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
- 3. 脱分極はT細管（横行管）に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
- 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
- 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
- 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
- 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
- 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
- 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
- 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？