まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
四徴
病態
肺動脈狭窄
- 右室に圧負荷→右室肥大
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 ＞＞ 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
身体所見
- バチ指：低酸素血症の持続による
聴診 PHD.393
- RV heave：右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音：右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
- 最強点：
- 2LSB：肺動脈弁狭窄
- 3LSB：漏斗部狭窄
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心：左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
- 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
- 診断目的のみに施行することはない
右室造影
- 術前検査に有用
治療
- 全ての症例が手術適応
内科療法
- 多血症：Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作：(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌：β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/07/05 14:33:16」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ファロー四徴症のマネージメントの概要 overview of the management of tetralogy of fallot
- 2. ファロー四徴症の病態生理、臨床的特徴、および診断 pathophysiology clinical features and diagnosis of tetralogy of fallot
- 3. 経皮的肺動脈弁移植 percutaneous pulmonic valve implantation
- 4. 房室（AV）管欠損の臨床症状、病態生理、および診断 clinical manifestations pathophysiology and diagnosis of atrioventricular av canal defects
- 5. 乳幼児および小児における心不全の病因および診断 etiology and diagnosis of heart failure in infants and children
Japanese Journal
- 獣医師生涯研修事業のページ Q&A産業動物編[含 解答と解説] (日本獣医師会雑誌(日獣会誌))
- 日本獣医師会雑誌 64(5), 369-371, 2011-05
- NAID 40018838319
- 看護計画 (疾患と看護がわかる看護過程 ナーシングプロセス ファロー四徴症) -- (看護編)
- クリニカルスタディ 32(3), 202-207, 2011-03
- NAID 40018714669
- 情報収集とアセスメント (疾患と看護がわかる看護過程 ナーシングプロセス ファロー四徴症) -- (看護編)
- クリニカルスタディ 32(3), 192-199, 2011-03
- NAID 40018714668
- 看護編 (疾患と看護がわかる看護過程 ナーシングプロセス ファロー四徴症)
- 仁尾 かおり
- クリニカルスタディ 32(3), 189-207, 2011-03
- NAID 40018714667
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- 疾患概念 1888年，フランス人医師ファローが初めて記載した，最も頻度の高いチアノーゼ性心疾患で「四徴（4つの特徴的な徴候の意味）」とは右心室と左心室の間 の孔（心室中隔欠損），右室～肺動脈の狭小化（肺動脈狭窄），右心室 ...
- ファロー四徴症 ファロー四徴症は1888年にフランス人医師Fallotにより記載された頻度の高いチアノーゼ性心疾患で，心室中隔欠損，肺動脈‐右室流出路狭窄，大動脈騎乗，右室肥大によって構成される。心尖は右室あるいは両心室で ...
- ファロー四徴症＜子どもの病気＞。ファロー四徴症とはどんな病気か ファロー四徴症はチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になる）が出る先天性心疾患であり、心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)、右心室流出路狭窄(うしんしつり ...
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| 国試過去問 | 「102D022」 |
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「102D022」
- 11か月の乳児。チアノーゼ増強と呼吸困難のため搬入された。在胎38週2日、2,850gで出生した。生後1日から心雑音を指摘され、心エコー図でFallot四徴症と診断された。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)は95％であったため、外来で経過観察していたが、3か月ころから90％となった。6か月ころから激しく泣いた時にチアノーゼ増強と呼吸促迫とを呈する発作が出現した。
- 発作時の対応で誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102D021］←［国試_102］→［102D023］
「先天性心疾患」
先天性心疾患.xls
先天性心疾患
右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患
左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患
疫学
| 心室中隔欠損症 | 30.5 |
| 心房中隔欠損症 | 9.8 |
| 動脈管開存症 | 9.7 |
| 肺動脈狭窄症 | 6.9 |
| 大動脈縮窄症 | 6.8 |
| 大動脈狭窄症 | 6.1 |
| ファロー四徴症 | 5.8 |
| 完全大血管転位 | 4.2 |
| その他 | 20 |
症状
- 参考文献(2)より
| 心疾患による症状 | |||
| 肺血流増加 | 肺血流減少 | 低心拍出 | |
| 1．新生児期・乳児早期 | 多呼吸，陥没呼吸， 呼吸困難，喘鳴， 多汗， 哺乳障害 | チアノーゼ | 蒼白，末梢冷感， 冷汗，網状チアノーゼ， 体重増加不良， 弱い泣き声 |
| 2．乳幼児期 | 多呼吸， 易感染性，反復する肺炎 | チアノーゼ， 低酸素発作， 蹲踞 | 体重増加不良， 運動発達遅延， 易疲労性， 顔色不良，やせ |
| 3．小児期 | 運動能低下， 息切れ | ばち状指 | 運動能低下， 動悸 |
| 4．思春期以後 合併症による症状 | 胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん 等 | ||
酸素投与の悪影響(1)
- 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
- 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
- ①大きな心室・大血管の転位・欠損
- ②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）
合併症
- QB.C-478
先天性疾患と先天心疾患
| 疾患 | 先天性心奇形 | その他 |
| 22q11.2欠失症候群 | ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、 大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始 |
胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂 |
| ダウン症候群 | (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD) | |
| 先天性風疹症候群 | 心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄 | |
| ターナー症候群 | 大動脈縮窄症 | 低身長・翼状頚、外反肘 |
| ヌーナン症候群 | 肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症 | ターナー症候群に似る |
| マルファン症候群 | 僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症 | |
| 糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 | 大血管転位症 | |
| ウイリアムズ症候群 | 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄 | |
| 無脾症、多脾症 | 単心房、単心室、総肺静脈還流異常 |
参考文献
- (1) 1.新生児のチアノーゼ
- (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
「脳膿瘍」
概念
分類
病原体
- see IRE.452
- 細菌性脳膿瘍：連鎖球菌、嫌気性菌、グラム陰性桿菌、黄色ブドウ球菌。連鎖球菌(50-70%)、黄色ブドウ球菌(10-15%)
- 真菌性脳膿瘍：アスペルギルス感染、ムコール症、シュードアレッシェリア症
- 原虫性脳膿瘍：トキソプラズマ症
病期
- see SCN.350
病因
- 心疾患：心内膜炎、右左シャントを伴う心疾患()。血行性に中大脳動脈領域に発生。細菌塞栓による脳梗塞が起こると、細菌は容易に脳組織に移行 (SCN.350)
- 耳鼻科疾患：副鼻腔炎、中耳炎。好発部位は副鼻腔炎で前頭葉、中耳炎では側頭葉、小脳 (SCN.350)
- 開放性外傷：
YN.J-142
- 直接感染(2/3)：中耳炎、副鼻腔炎、乳様突起炎、外傷
- 血行性：(1/3)：感染性心内膜炎、肺膿瘍、膿胸、気管支拡張症、チアノーゼ性先天性心疾患 ← 肺で捕捉されるべき菌塊が血行性に脳に到達することで生じうる。
疫学
- 30歳代。先天性心疾患、副鼻腔炎、中耳炎の好発年齢と一致。 (SCN.350)
病態
症状
- 発熱、頭痛、嘔吐、意識障害、痙攣で発症。 (SCN.350)
- 髄膜炎と異なり、片麻痺、精神症状、局所痙攣などの局所症状も呈する。 (SCN.350)
検査
血液検査
- 炎症所見：CRP上昇、血沈の亢進
脳脊髄液
- 細胞数の軽度増加 (SCN.350)
- 所見に乏しく、診断にはあまり有用でない、らしい。
頭部CT
- 単純CT：白質＞白質浮腫領域＞病変＞脳室
- 造影CT：リング上の増強。 ← 被膜形成期に造影剤により増強効果を示す(SCN.350) ← 生体の感染に対する防御反応
頭部MRI
- T1：low intensity
- T2：high intensity
診断
鑑別診断
- CT画像上、グリオーマ、転移性脳腫瘍と鑑別。炎症所見が乏しいことが鑑別のカギ(SCN.350)
治療
- IRE.446-
- 内科的治療
- 薬物療法
- 抗菌薬、抗真菌薬
- 抗菌薬による治療期間は4-6週間(時に8週間) (IRE.449)
- ドレナージ
- 外科的治療
- 補助的治療
- ステロイド：脳圧亢進、脳ヘルニアの危険が迫っている場合に使用。
- 抗痙攣薬：ジアゼパム、フェニトイン
SCN.3550
- 病期のよって治療が変わる
- 脳炎の時期：抗菌薬(経験的に広域スペクトラムの第三世代セフェムを使用)＋脳圧降下薬
- 皮膜形成期：ドレナージ
予後
- 死亡率約10% (SCN.351)
参考
- 写真
国試
「ジギタリス」
- 血中薬物濃度：
- 薬物血中濃度モニタリングすべき薬物
強心配糖体
| effect expression | max ffect | sustain | half-time | absorbance | excertion | 治療域血中濃度 | |
| ジゴキシン | -1hr | 3-6hr | 2-6day | 36hr | 60-85% | kidney | 1-2 ng/ml |
| ジギトキシン | 1-4hr | 5-10hr | 2-3week | 4-5day | 90-100% | liver | 10-25 ng/ml |
特徴
構造
薬理作用
- 1. 心筋収縮の増強 (mechanical effect)
- 2. 房室結節で不応期を延長 (electrical effect)
- 洞房結節での伝導速度が低下し、不応期が延長する → だから上室性頻拍のおいて心拍数を下げることができるし、リエントリー性の上室性頻拍を洞調律に戻すことができる。
作用機序
- Na+-K+ポンプを阻害
房室結節で不応期を延長 (mechanical effect)
- →心筋収縮を増強する
房室結節で不応期を延長 (electrical effect)
- →房室結節をブロックする。
- 1. 心臓組織に直接作用
- 2. 自律神経に作用し、副交感神経の緊張亢進、交感神経の活動性抑制
動態
- ジゴキシンは腎代謝で半減期が短い。治療濃度 1-2ng/ml
- ジギトキシンは肝代謝で半減期が長い。
適応
- 強心薬
- 心不全患者の心不全入院を減らす。予後は改善しない。
- AFを伴うHFでは、心室レートをコントロールし十分な心室充満圧を得るためにジギタリスが用いられる。(ジゴキシンは1-2ng/mlで用いる)
注意
- 低カルシウム血症、腎機能低下例、薬物相互作用に注意
禁忌
YN.C-59
副作用
- also see GOO.922
「フォンタン手術」
- 英
- Fontan procedure
- 同
- 心房肺動脈吻合術 univentricular repair
- フォンタン術、Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
- 関
- ファロー四徴症、グレン手術
- 図：SSUR.373
概念
バリエーション
- フォンタン原法、
- Kreutzer変法
- TCPC手術
- 人工血管によるTCPC法
対象疾患
手術の概要
- 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。
シュサの10項目
- Choussat et al (1977)
- 4歳以上であること age older than 4 years
- 洞調律であること sinus rhythm
- 静脈還流が正常 normal systemic venous return
- 右心系の容量(RA,RVのvolume？？)が正常であること normal right atrial volume
- 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
- 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
- pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
- 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
- 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
- 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion
参考
- 1.
- 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
- 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
- 4.
「肺動脈弁狭窄症」
- crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
- right ventricular hypertrophy
- right atrial enlargement would not be present
概念
- 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄
疫学
- 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
- 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)
病因
- 参考1
病態
- 右室圧↑ → 右室肥大
重症度
- a peak systolic transvalvular pressure gradient
- >50 mmHg : mild
- 50< < 80 mmHg : moderate
- > 80 mmHg : severe
症状
- mild, moderate: 無症状。検診で見つかる
- severe: 運動時の息切れ(dyspnea with exertion), exercise intolerance, ついには右心不全
身体所見
- 頚静脈圧波：a波の亢進
- RV heaveを胸骨上で触れる
- II音減弱
- 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
- PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
- This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
- II音分裂音の拡大(A2---P2)
- P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから？
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]
国試
「ファロー四徴症兼肺動脈閉鎖」
- 英
- tetralogy of Fallot with pulmonaryatresia
- 同
- 肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症、極型ファロー四徴症 extreme tetralogy of Fallot
- 関
- ファロー四徴症
「極型ファロー四徴症」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？