UpToDate Contents
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- 1. フォンタン術後の患者のマネージメント management of patients post fontan procedure
- 2. 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome
- 3. 先天性心疾患における心房性不整脈（房室ブロックを含む） atrial arrhythmias including av block in congenital heart disease
- 4. 内臓逆位（心耳の構造異性）のマネージメントおよび転帰 management and outcome of heterotaxy isomerism of the atrial appendages
- 5. 三尖弁（TV）閉鎖症 tricuspid valve tv atresia
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 Fontan術後遠隔期に脳梗塞,過多月経を来した2例
- 中田 利正
- 小児科臨床 64(1), 122-126, 2011-01
- NAID 40017407097
- Fontan 手術後遠隔期の肝障害
- 市橋 光
- 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 26(2), 191-192, 2010-03-01
- NAID 10026282283
Related Links
- フォンタン手術とは、上大静脈（上半身の血液がもどってくる静脈）、下大静脈（下半身の 血液がもどってくる静脈）の両方を肺動脈 ... フォンタン手術の前にグレン手術が行われ ている場合には、すでに上半身から帰ってくる血液は肺動脈に流れているので、下半身 ...
- これを機能的根治手術と呼び、一般的に フォンタン手術［Fontan手術］ と呼びます。また フォンタン手術の準備手術として、上半身の 静脈血 だけを肺へ直接戻す手術を両方向 性グレン手術［Bi-directional Glenn shunt］と呼びます。これらの手術を総称して右心 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096A019」「108I046」「097H021」「096H023」 |
| リンク元 | 「フォンタン手術」「三尖弁閉鎖症」「左心低形成症候群」 |
| 関連記事 | 「手術」「術」「Fontan」 |
「096A019」
- 3歳の男児。チアノーゼの増強を主訴に来院した。出生直後から収縮期心雑音を認めた。生後3か月からチアノーゼが出現し、最近歩行時にしゃがみこむようになった。脈拍90/分、整。血圧110/80mmHg。血液所見：赤血球510万、Hb13.8g/dl、Ht48％。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH7.38、PaO2 48Torr、PaCO2 38Torr。心エコー左室長軸断層像を以下に示す。
- この疾患の適切な術式はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096A018］←［国試_096］→［096A020］
「108I046」
- 26歳の男性。会社の定期健康診断を受診した。三尖弁閉鎖症で幼児期に Fontan手術を受けているとのことである。胸部正中に手術痕を認める。手指の写真 (別冊No. 14)を別に示す。
- 予想される所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［108I045］←［国試_108］→［108I047］
「097H021」
- Fallot四徴症の手術で正しいのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097H020］←［国試_097］→［097H022］
「096H023」
- チアノーゼ性心疾患の手術はどれか。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H022］←［国試_096］→［096H024］
「フォンタン手術」
- 英
- Fontan procedure
- 同
- 心房肺動脈吻合術 univentricular repair
- フォンタン術、Fontan手術、Fontan術、Fontan-Kreutzer手術
- 関
- ファロー四徴症、グレン手術
- 図：SSUR.373
概念
バリエーション
- フォンタン原法、
- Kreutzer変法
- TCPC手術
- 人工血管によるTCPC法
対象疾患
手術の概要
- 手術方法にはバリエーションがあるが、上大静脈と下大静脈をそれぞれ肺動脈に吻合し、左右の肺動脈分岐部から肺動脈間を結紮、あるいは切離し、一つの心室を体循環に用いるようにする。
シュサの10項目
- Choussat et al (1977)
- 4歳以上であること age older than 4 years
- 洞調律であること sinus rhythm
- 静脈還流が正常 normal systemic venous return
- 右心系の容量(RA,RVのvolume？？)が正常であること normal right atrial volume
- 平均肺動脈圧が15mmHgであること mean pulmonary artery pressure less than 15 mm Hg
- 肺細動脈抵抗が4 Wood units/m2であること pulmonary arteriolar resistance less than 4 Wood units/m2
- pulmonary artery-aorta ratio more than 0.75
- 左室駆出分画が0.6以上であること left ventricular ejection fraction more than 0.60
- 僧帽弁に異常がないこと competent mitral valve
- 肺動脈に捻れがないこと absence of pulmonary artery distortion
参考
- 1.
- 2. シェーマ lateral tunnel fontan, extracardiac fontan
- 3. シェーマ 左心低形成症候群に対する第3期手術。フォンタン変法
- 4.
「三尖弁閉鎖症」
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
「左心低形成症候群」
概念
- 僧帽弁・大動脈弁の狭窄/閉塞 ＋ 心房中隔欠損
- 大血管と関連する心奇形のスペクトラムであり、「左心の低形成(左心室の低形成(大動脈弁や僧帽弁あるいは両方の閉鎖/狭窄/低形成, 上行大動脈の低形成))」を特徴とする。(極端な例では僧帽弁と大動脈弁が閉鎖しており、左心室は痕跡程度にしか発達しておらず、また上行大動脈は極小さいものがある。反対に、僧帽弁、大動脈弁は正常であるが、左室の低形成と左室の閉塞している例がある。)
病態
- 血流：(体循環)大静脈 → 右心房 ＋ (肺循環)(左心房からの酸素化された血流)ASD → 右心室 → (肺循環へ)肺動脈 ＋ (体循環へ)動脈管
┌─体循環─┐
──右心室──┤ ├──
└─肺循環─┘
症状
- 新生児期のうっ血性心不全、肺高血圧。次第にチアノーゼ、多呼吸をきたす。
検査
- 心電図：右軸偏位
治療
薬物
手術療法
手術：Norwood手術、両側Glenn手術、Fontan手術
予後
- 外科手術を行っても5年生存率は50-60% (参考1)
参考
- 1. Hypoplastic left heart syndrome
「手術」
脳外科
心臓外科
- ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
- ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
- デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。
- ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
- フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
- グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
- ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
- ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。
消化器
食道
- アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)) ＋ 噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。 → 合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
- 胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法
直腸
- 直腸癌
耳鼻科
婦人科
子宮奇形
- 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
- 双角子宮：シュトラスマン手術
産科
- 頚管縫縮術：頚管無力症に対して
- ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復