- 英
- non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
- 同
- 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
- 関
- B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693
|
年齢
|
子供における頻度
|
男性(%)
|
ステージI,II vs III,IV(%)
|
B症状(%)
|
骨髄浸潤(%)
|
消化管浸潤(%)
|
5年生存率(%)
|
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫
|
65
|
まれ
|
53
|
9 vs 91
|
33
|
72
|
3
|
51
|
マントル細胞リンパ腫
|
63
|
まれ
|
74
|
20 vs 80
|
28
|
64
|
9
|
27
|
MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫
|
60
|
まれ
|
48
|
67 vs 33
|
19
|
14
|
50
|
74
|
濾胞リンパ腫
|
59
|
まれ
|
42
|
33 vs 67
|
28
|
42
|
4
|
72
|
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
|
64
|
~25%
|
55
|
54 vs 46
|
33
|
16
|
18
|
46
|
バーキットリンパ腫
|
31
|
~30%
|
89
|
62 vs 38
|
22
|
33
|
11
|
45
|
前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫
|
28
|
~40%
|
64
|
11 vs 89
|
21
|
50
|
4
|
26
|
未分化大細胞型リンパ腫
|
34
|
よくある
|
69
|
51 vs 49
|
53
|
13
|
9
|
77
|
末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫
|
61
|
~5%
|
55
|
20 vs 80
|
50
|
36
|
15
|
25
|
分類
- 参考1
検査
病勢と相関する項目
予後
参考
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ML.html
- first aid step1 2006 p.160294301302309431
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/12/08 16:51:35」(JST)
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非ホジキンリンパ腫(ひホジキンリンパしゅ、英: Non-Hodgkin lymphoma、NHL)は、ホジキンリンパ腫(ホジキン病)以外の全ての多様な悪性リンパ腫を含む一群である。
和訳はやや無理やりで、医療現場では通常英語名を使用する。日本では、びまん性大細胞型 (diffuse large cell type) が圧倒的に多い。日本ではホジキン病は少ないため、悪性リンパ腫の多くがこのびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 diffuse large B cell lymphoma である。
目次
- 1 分類
- 2 症状
- 3 検査所見
- 4 診断
- 5 病期
- 6 治療
- 7 予後
- 8 脚注
- 9 関連項目
分類
非ホジキンリンパ腫は、現在もっとも広く用いられている分類であるREAL/WHO分類によると以下のような疾患を含む(2004年6月現在: 今後新しい分類が提案される可能性は大いにある)。
- B細胞リンパ腫
- 前駆B細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma(B-LBL)
- 慢性Bリンパ球性白血病Chronic lymphocytic leukemia(B-CLL)/小リンパ球性リンパ腫Small lymphocytic lymphoma(B-SLL)/前駆細胞性白血病Prolymphocytic leukemia (B-PLL)
- Lymphoplasmacytoid lymphoma
- 辺縁帯B細胞性リンパ腫 Marginal zone B cell lymphoma
- リンパ節性 nodal
- 節外性MALT(粘膜関連リンパ組織)型 extranodal MALT type|MALTリンパ腫
- 脾原発 Splenic
- ヘアリーセル白血病 Hairly cell leukemia
- 濾胞性リンパ腫 Follicular center lymphoma
- マントル細胞リンパ腫 Mantle cell lymphoma
- 形質細胞腫/形質細胞性骨髄腫 Plasmacytoma/ Plasma Cell myeloma
- びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 Diffuse large B cell lymphoma
- 原発性縦隔大細胞型B細胞性リンパ腫 Primary mediastinal large B cell lymphoma
- バーキットリンパ腫 Burkitt's lymphoma ... t(8;14)転座、c-myc/IGH遺伝子の変化がみられることがある。進行が速いが抗がん剤感受性も高いため早期発見が重要である。
- T細胞リンパ腫
- 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫/白血病 Precursor T cell lymphoblastic lymphoma/leukemia (T-LBL)
- 慢性Tリンパ球性白血病/前駆リンパ球性白血病 T cell chronic lymphocytic leukemia/ T-Prolymphocytic lymphoma (T-PLL)
- 大顆粒T細胞性白血病 T-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (T-LGL)
- 大顆粒NK細胞性白血病 NK-Cell Large Granular Lymphocyte Leukemia (NK-LGL)
- 分類不能末梢性T細胞リンパ腫 Unspecified periferal T-Cell lymphoma
- 血管免疫芽球性T細胞性リンパ腫 Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma
- 血管中心性リンパ腫 Angiocentric Lymphoma
- 腸管T細胞性リンパ腫 Intestinal T-Cell Lymphoma
- 成人T細胞性リンパ腫/白血病 Adult T-Cell Lymphoma/Leukemia (ATL/L)
- 未分化大細胞(CD30陽性)リンパ腫 Anaplastic large Cell (CD30+) Lymphoma
- ホジキン様/ホジキン関連未分化大細胞リンパ腫 ALCL Hodgkin's-Like /Hodgkin's-related
- 菌状息肉症 Mycosis fungoides
症状
頸部や鼠径部、脇の下、鼻腔や顎部口腔などのリンパ節が腫大し、腫瘤の特徴は堅く無痛性である(風邪などの急性リンパ節炎の場合は柔らかく有痛性のことが多い)。ただし、1cm程度の肥大であればリンパ腫でなくとも体調などによりしばしば発生するものであり、炎症が軽度な場合や慢性的なリンパ節炎の場合など痛みが軽度かほとんどないことも珍しくないため、かかりつけ医の初期診断はリンパ節炎となることがある。症例によっては腫瘍が出る頃には病期が進行してしまっている場合もある。
詳細は悪性リンパ腫#症状も参照。
検査所見
末梢血は正常または白血化している。
診断
診断は、患部リンパ節を一部摘出する組織生検の判定検査結果により行われる。最初に穿刺細胞診(針で少量だけ採取)を行うこともあるが充分なサンプルを採れず診断に至れないケースも多く、あくまで予備的である。
病期
診断が確定すると、レントゲン撮影、コンピュータ断層撮影 (CT)、PET、骨シンチ、患部および骨髄、髄液などの生検により病期判定および病態の詳細把握を行う。病期分類として国際的統一基準はまだないが、日本ではアメリカで開発されたAnn Arbor分類を用いることが多いと思われる。ホジキン病ほど病期(ステージ)が治療レジメンに影響しない症例もあるが、バーキットリンパ腫(かつては白血病に分類されていた)など進行の速い全身転移性の症例では、レジメン策定から寛解率、寛解後生存率に至るまでひろく影響し、高ステージ判定での予後は不良となりやすい。
治療
- リンパ腫細胞の由来・Stage分類に応じて多剤併用化学療法による治療が行われる。成人と小児では予後も大きく異なり、治療法が異なる。予後が悪いと予測されるものに関しては移植が行われることもある。放射線療法が併用されることもある。
- 成人のdiffuse large B cell lymphomaに対しては、シクロホスファミド、アドリアマイシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせるCHOP療法が行われる。新しい薬であるリツキシマブ(抗CD20マウス=ヒト・キメラ・モノクローナル抗体)を併用することもあるが、奏効率が上昇するという確証はない[要出典]。一方イブリツモマブ チウキセタン(イブリツモマブ-イットリウム90)をCHOP療法6クール後に追加すると、奏効率100%, 完全寛解が95%であることが、第II相臨床試験で明らかになった[1][要出典]。症例によりHDMTX療法もメジャーである[要出典]。
- 胃のMALTリンパ腫にはヘリコバクター・ピロリ除菌療法が奏効するものもあるという報告がある。
- 胃のびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫にもヘリコバクター・ピロリ除菌療法が奏効するものがあるという報告もある[要出典]。
予後
IPI(International Prognostic Index: 国際予後因子)は予後予測因子として有用である。
脚注
- ^ P. L. Zinzani1, M. Tani, S. Fanti, V. Stefoni, G. Musuraca, P. Castellucci, E. Marchi, M. Farsad, M. Fina, C. Pellegrini, L. Alinari, E. Derenzini, A. de Vivo, F. Bacci, S. Pileri and M. Baccarani (2008). “A phase II trial of CHOP chemotherapy followed by yttrium 90 ibritumomab tiuxetan (Zevalin) for previously untreated elderly diffuse large B-cell lymphoma patients”. Ann. Oncol. 19 (4): 769-773. doi:10.1093/annonc/mdm560. http://annonc.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/19/4/769.
関連項目
- ホジキンリンパ腫
- 悪性腫瘍
- 腫瘍学
- 血液学
- シェーグレン症候群
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 非ホジキンリンパ腫 (特集 血液疾患の分子標的薬 : 進化する血液疾患治療研究の最新動向) -- (治療研究)
- 症例 再発非ホジキンリンパ腫の中枢神経浸潤(脊髄)のため歩行不能から復職に至った1症例の理学療法経験
- 青木 利彦,大澤 傑
- 日本職業・災害医学会会誌 = Japanese journal of occupational medicine and traumatology 62(2), 123-127, 2014-03
- NAID 40020038041
- 症例 oncologic emergencyを呈して発見された縦隔原発非ホジキンリンパ腫
- 非ホジキンリンパ腫の治療 (特集 白血病・悪性リンパ腫 : 実地診療に不可欠の最新情報) -- (白血病・悪性リンパ腫の治療の最前線)
Related Links
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- 悪性リンパ腫(ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫)とはどんな病気か. 全身に広がっ ているリンパ組織内の細胞が悪性化し、次第に全身の臓器を侵していく病気です。 ホジキンリンパ腫(ホジキンという人が最初に報告した)と、それ以外の非ホジキン リンパ腫に ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- small noncleaved-cell lymphoma、small non-cleaved-cell lymphoma
- 関
- リンパ肉腫、非ホジキンリンパ腫、高悪性度リンパ腫、中悪性度リンパ腫、低悪性度リンパ腫、未分化リンパ腫、びまん性リンパ腫、細網肉腫、びまん性小分割細胞性リンパ腫、小型非分割細胞リンパ腫、びまん性混合細胞型リンパ腫、混合型リンパ腫、混合細胞リンパ腫、小型非きれこみ核細胞性リンパ腫
[★]
- 英
- diffuse small cleaved-cell lymphoma
- 関
- リンパ肉腫、非ホジキンリンパ腫、高悪性度リンパ腫、中悪性度リンパ腫、低悪性度リンパ腫、未分化リンパ腫、びまん性リンパ腫、細網肉腫、小型非分割細胞リンパ腫、びまん性混合細胞型リンパ腫、混合型リンパ腫、混合細胞リンパ腫、小切れ込み核細胞型びまん性リンパ腫、小型非切れ込み核細胞性リンパ腫
[★]
- 英
- small non-cleaved-cell lymphoma
- 関
- リンパ肉腫、非ホジキンリンパ腫、高悪性度リンパ腫、中悪性度リンパ腫、低悪性度リンパ腫、未分化リンパ腫、びまん性リンパ腫、細網肉腫、びまん性小分割細胞性リンパ腫、びまん性混合細胞型リンパ腫、混合型リンパ腫、混合細胞リンパ腫、小型非きれこみ核細胞性リンパ腫、小型非切れ込み核細胞性リンパ腫
[★]
- 英
- reticulum-cell sarcoma、reticulosarcoma
- 関
- リンパ肉腫、非ホジキンリンパ腫、高悪性度リンパ腫、中悪性度リンパ腫、低悪性度リンパ腫、未分化リンパ腫、びまん性リンパ腫、びまん性小分割細胞性リンパ腫、小型非分割細胞リンパ腫、びまん性混合細胞型リンパ腫、混合型リンパ腫、混合細胞リンパ腫、小型非切れ込み核細胞性リンパ腫
[★]
- 英
- intermediate-grade lymphoma
- 関
- リンパ肉腫、非ホジキンリンパ腫、高悪性度リンパ腫、中等度リンパ腫、低悪性度リンパ腫、未分化リンパ腫、びまん性リンパ腫、細網肉腫、びまん性小分割細胞性リンパ腫、小型非分割細胞リンパ腫、びまん性混合細胞型リンパ腫、混合型リンパ腫、混合細胞リンパ腫、小型非切れ込み核細胞性リンパ腫
[★]
- 英
- non-Hodgkin lymphoma, T-cell type
- 関
- T細胞性悪性リンパ腫
[★]
- 関
- ゲルミノブラストーマ
[★]
- 関
- ゲルミノブラストーマ
[★]
- 英
- Hodgkin's lymphoma Hodgkin lymphoma HL
- 同
- Hodgkinリンパ腫、ホジキン病 (国試)Hodgkin病 Hodgkin disease Hodgkin's disease HD
- 関
- 悪性リンパ腫
[show details]
ja
ホジキンリンパ腫 : 約 140,000 件
ホジキン病 : 約 77,800 件
Hodgkin's lymphoma : 約 14,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 9,420 件
Hodgkin's disease : 約 7,570 件
Hodgkin disease : 約 2,760 件
en
Hodgkin's lymphoma : 約 1,210,000 件
Hodgkin lymphoma : 約 1,520,000 件
Hodgkin's disease : 約 737,000 件
Hodgkin disease : 約 794,000 件
概念
疫学
- 日本では悪性リンパ腫の約10%を占める ⇔ 欧米では30%程度。
- 好発年齢:若年者、中・高年者
病因
病型
- A. 結節性リンパ球優勢型
- B. 古典型:ホジキン細胞の表面抗原(CD15+, CD20-, CD30+, CD45-)
- 1) 結節硬化型:高頻度
- 2) 混合細胞型:1)に次ぐが少ない。
- 3) リンパ球豊富型
- 4) リンパ球減少型
- リンパ球減少型と混合細胞型はHIV感染患者によくみられる(HIM.699)
病期分類
- 参考2 YN.G-59
- Ann Arbor 分類(Cotswolds 改訂)
I期
|
一リンパ節領域、またはリンパ組織(扁桃腺、脾臓、胸腺など)に病変が限局している場合。リンパ節以外の臓器の限局的なリンパ腫の病変がある場合。
|
II期
|
横隔膜を境界として、その上・下いずれか一方に限局した、二つ以上のリンパ節領域・リンパ組織の病変、もしくは一つのリンパ節領域・リンパ組織の病変と一つの非リンパ性臓器の浸潤
|
III期
|
横隔膜の両側に及ぶ、リンパ節領域・リンパ組織の病変
|
IV期
|
広汎な、リンパ節以外の臓器への浸潤
|
- 継続または繰り返す38度以上の原因不明の発熱、盗汗、6ヶ月以内での10%以上の体重減少、などのどれかの症状があるときB。無い場合はA。
病理
病態
- 炎症症状+免疫不全症状
- リンパ節に原発、とりわけ頚部のリンパ節に原発して、リンパ節に沿って連続的に進展する。
- ホジキン細胞が各種のサイトカインを放出する結果、炎症に伴う症状・検査値の異常を呈する。(WCH.2527)
- 免疫不全はリンパ球の減少に伴うものと考えられる。 → ツベルクリン反応陰性 ← 細胞性免疫能の低下
症状
- 発熱、リンパ節腫脹
- 皮膚症状、遠隔部の症状(中枢神経、ネフローゼ症候群、免疫性溶血性貧血、血小板減少症、高カリウム血症、アルコール摂取時のリンパ節の疼痛)
HIM.699
- (ほとんどの患者)圧痛を伴わないリンパ節の腫脹:頚部、鎖骨上部、腋窩
- (半数以上の患者)(診断時に)縦隔リンパ節腫脹
- (1/3の患者)発熱、寝汗(night sweat)、and/or 体重減少 → B症状(予後の悪さと関連)
発熱
- 不明熱の原因としてホジキンリンパ腫が存在することがある。このような症状は腹部に混合細胞型のホジキンリンパ腫が存在するときによく見られる。(HIM.699)
- Pel-Ebstein fever:まれ(HIM.699)。発熱は2-3週間ごとに3-7日の高熱をくり返す。
リンパ節腫脹
- 無痛性。頚部リンパ節・鎖骨上窩リンパ節が多く、次いで鼡径部リンパ節、腋窩リンパ節が多い。
- 半分の患者では診断時に縦隔リンパ節腫脹が認められる(HIM.699)。縦隔原発もありうる。
皮膚症状
全身症状
検査
血液検査
- 血算、赤沈、生化学、CRP、銅、鉄、可溶性IL-2レセプター
- 赤血球:正球性正色素性貧血 (診断時40%で程度は軽い。Hb10-12(WCH.2530))。自己免疫性溶血性貧血もみられるが診断時にはまれ。
- 白血球:中等度増加
- 単球増多、リンパ球減少(WCH.2530)。好酸球増加(YN.G-60)
- 血沈:亢進 → 病勢を良く反映する。
- LDH:↑
- CRP:陽性
- 銅:↑
- 鉄:↓ ← 慢性疾患に伴う貧血ではないとすれば・・・何?
- 可溶性IL-2レセプター:↑
診断
- リンパ節生検、CTスキャン、ガリウムシンチ、PETより。
鑑別診断
- 炎症性、単核球症、非ホジキンリンパ腫、phenytoin-induced adenopathy、非リンパ腫性の悪性腫瘍
病期分類
治療
- 治療方法の選択肢:化学療法、化学療法+放射線療法、放射線療法
- I~IIA期:化学療法+放射線療法の併用療法。
- IIB期以降:進行期の治療をおこなう。すなわち化学療法の適応となる。 → IIB期の治療は化学療法+放射線療法の併用療法とかもありうる??(要調査)
- 放射線療法単独は、予後不良因子がない臨床病期I期に対して選択されることがある
予後
- 良好。
- 白血病化の頻度は少ない(YN.G-60)
- 5年生存率:I/II期=90%以上、III/IV期=50-80% (YN.G-60)
- 病型(次の順で良好):リンパ球豊富型>結節硬化型>混合細胞型>リンパ球減少型 (YN.G-60)
予後因子
(参考2)
国試
参考
- http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma.html
- 2. ホジキンリンパ腫 Ann Arbor分類 - 癌情報サービス
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/Hodgkin_lymphoma_a.html
- http://lymphoma.kmpm1b.com/L-basis/L-aboutlymphoma/stage.htm
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- lymph (Z)
- ラ
- lympha
- 同
- 淋巴
- 関
- リンパ節
[★]
- 英
- non、un
- 関
- 無