X連鎖リンパ増殖症候群
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- United States dancer and pioneer of modern dance (1878-1927) (同)Isadora Duncan
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Japanese Journal
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- X連鎖リンパ球増殖性症候群は,T細胞およびNK細胞の欠損に起因しており,EBV感染に対する異常反応を特徴とし,その結果として肝不全,免疫不全症,リンパ腫,致死的なリンパ増殖性疾患,または骨髄無形成を招く。 X連鎖リンパ球 ...
- X連鎖リンパ増殖症候群(X-linked lymphoproliferative syndrome; XLP)は1975年にPurtiloらによって報告されたEBウイルス(EBV)に対する特異的免疫応答の欠陥を有する先天性免疫不全症である。患者家系の名前に由来してDuncan病とも ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Epstein-Barr virus, EB virus, EBV
- 同
- エプスタイン-バーウイルス エプスタイン-バー・ウイルス、エプスタイン・バーウイルス
- 関
- EBウイルス感染症、ウイルス
ウイルス学
EBV関連抗原
- EA, early antigen
- VCA, virus capsid antigen
- EBNA, EB virus determined nuclear antigen
- LMA, late membrane antigen
- LYDMA, lymphocyte-detected membrane antigen
EBV特異抗体
感染症
感染経路
疫学
- 日本では3歳までに80%が感染する (SMB.530)
検査
- 急性期・回復期に、VCA-IGM, VCA-IgG, EA(早期抗原, early antigen)の高値、EBNA(核内抗原)の陰性を証明
- EBNAは感染後3ヶ月以上経たないと立ち上がらない。
- ウイルス抗体価:急性期(発病2~7日)と回復期(2~3週)の検体を同時測定し、回復期の抗体価が急性期の結果の4倍(2管差)以上に上昇したとき、血清学的に有意とみなす。
- 抗体のパターン
|
VCA IgG
|
VCA IgM
|
EBNA
|
EA IgG
|
感染前
|
ー
|
ー
|
ー
|
ー
|
急性期
|
+
|
+
|
ー
|
+/ー
|
回復期
|
+
|
+/ー
|
+/ー
|
+/ー
|
感染既往
|
+
|
ー
|
+
|
+/ー
|
再活性化
|
+
|
+/ー
|
+
|
+
|
- 目的別検査組み合わせ
[★]
- 英
- X-linked lymphoproliferative syndrome XLP
- 同
- ダンカン症候群 Duncan症候群 Duncan's syndrome Duncan syndrome、X連鎖劣性リンパ増殖症候群、ダンカン病 Duncan病 Duncan disease
- 関
- EBウイルス
概念
- 男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
- Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(SAP)の変異により生じる。
- EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
- 結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫、低ガンマグロブリン血症を発症しうる。
- 治療は骨髄移植。
参考
- 1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM
- http://omim.org/entry/308240
[★]
ダンカン症候群、Duncan症候群
- 関
- lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative disorder、X-linked lymphoproliferative syndrome
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候