概要
- ピルビン酸からアセチルCoAを生成し、クエン酸回路に投入するための酵素
- 逆反応を触媒する酵素はない
反応
ピルビン酸+NAD++SH-CoA → アセチルCoA+NADH+CO2
補酵素
- チアミン二リン酸(TPP) ← ビタミンB1 thiamine
- FAD ← ビタミンB2 リボフラビン riboflavin
- NAD+ ← ビタミンB3 ナイアシン niacin
- 補酵素A(CoA) ← ビタミンB5
- リポアミド
臨床関連
不足
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体制御の構造生物学
- 廣政 恭明
- 化学と生物 48(3), 170-175, 2010-03-01
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- 石塚 由樹,四反田 功,板垣 昌幸 [他]
- Proceedings of the Chemical Sensor Symposium 47, 163-165, 2009-03
- NAID 40016615166
- 糖尿病における急性代謝失調 乳酸アシドーシス (新時代の糖尿病学(4)病因・診断・治療研究の進歩) -- (糖尿病に起因する合併症 急性合併症)
- 森 保道
- 日本臨床 66(-) (947), 76-80, 2008-11
- NAID 40016340903
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「ビタミンB1」
- 英
- vitamine B1
- 同
- チアミン thiamine、塩酸チアミン thiamine hydrochloride、ビタミンB1塩酸塩、アノイリン aneurine
- 商
- アミグランド、パレセーフ、ビーフリード
- 関
- ビタミン、チアミン二リン酸 thiamine pyrophosphate チアミンピロリン酸 TPP
- 水溶性ビタミン
機能
- 補酵素
- 体内でリン酸化されてピロリン酸エステルであるチアミン二リン酸(TPP)となり機能する。
- α-ケト酸の酸化的脱炭酸反応(oxidative decarboxylation)、ケトール形成反応に関わる。
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- ピルビン酸 + CoASH + NAD+ －(ピルビン酸デヒドロゲナーゼ)→ アセチルCoA + NADH + CO2
- 3. branched-chain ketoacid dehyrogenase: involved in metabolism of branched-chain amino acid; deficiency results in maple syrup urine disease
- 5. 酵母などではアルコール発酵を行うピルビン酸デカルボキシラーゼ(ピルビン酸からCO2を除去してアセトアルデヒドを産生)の補酵素として重要
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
臨床関連
「チアミン二リン酸」
- 英
- thiamin diphosphate,TDP, thiamine pyrophosphate, TPP
- 関
- ビタミンB1 = チアミン
- ピルビン酸デヒドロゲナーゼ、ビタミンB1、チアミン thiamin
- コカルボキシラーゼ
「ピルビン酸脱水素酵素欠損症」
「高ピルビン酸血症」
「高乳酸血症」
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症」
- 英
- pyruvate dehydrogenase complex deficiency disease, pyruvate dehydrogenase complex deficiency PDCD
- 同
- ピルビン酸脱水素酵素複合体欠損症、ピルビン酸脱水素酵素欠損症 pyruvate dehydrogenase deficiency
- 関
- ピルビン酸脱水素酵素複合体
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体」
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼホスファターゼ」
「ピルビン酸デヒドロゲナーゼキナーゼ」
「ピルビン酸」
- α-ケト酸である。
CH3-CO-COOH
- CoAとピルビン酸デヒドロゲナーゼにより、脱炭酸し、アセチルCoA(CH3-CO-CoA)となる。
ピルビン酸の生合成反応
- ピルビン酸合成 (ホスホエノールピルビン酸 + ADP → ピルビン酸 + ATP)
CH2-C(OPO32-)-COOH + ADP + H+ －(ピルビン酸キナーゼ)→ CH3-CO-COO- + ATP
反応
- 1. 乳酸合成 ：乳酸デヒドロゲナーゼ：可逆：細胞質：筋肉、赤血球の不要物(ピルビン酸)→肝臓へ転送
- 2. アセチルCoA合成 ：ピルビン酸デヒドロゲナーゼ：ミトコンドリア：不可逆：TCA回路の基質
- 3. オキサロ酢酸合成 ：ピルビン酸カルボキシラーゼ：ミトコンドリア：可逆：TCA回路の基質、糖新生
- CH3-CO-COO- + ATP + CO2 －→ HOOC-CO-CH2-COOH + Pi
- 4. アラニン合成 ：アラニンアミノトランスフェラーゼ：細胞質：可逆：アミノ基のキャリア。筋肉の不要物(アミノ基)→肝臓
- 5. アセトアルデヒド産生
- ピルビン酸－(ピルビン酸デカルボキシラーゼ)→アセトアルデヒド + CO2
「酸」