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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/04 00:51:32」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. アカラシアの治療の概要 overview of the treatment of achalasia
- 2. アカラシアの臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of achalasia
- 3. アカラシアの病態生理および病因 pathophysiology and etiology of achalasia
- 4. アカラシアに対する空気圧式拡張術とボツリヌス毒素注入 pneumatic dilation and botulinum toxin injection for achalasia
- 5. アカラシアの手術管理：腹腔鏡下および開腹式ヘラー筋切開術 operative management of achalasia laparoscopic and open heller myotomy
Japanese Journal
- P2-9-6 食道アカラシア合併妊娠の1例(Group81 合併症妊娠(症例)1,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 伊藤 綾,小島 洋二郎,小国 信嗣,林 裕治,江尻 孝平
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 734, 2011-02-01
- NAID 110008509625
- サルコイドーシスを併存した食道アカラシアの1例
- 齋藤 心,細谷 好則,宇井 崇,田中 亨,佐田 尚宏,安田 是和
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(1), 54-57, 2011-01-25
- NAID 10028120216
Related Links
- アカラシア（英: achalasia）もしくは食道アカラシア（しょくどうアカラシア、英: esophageal achalasia）は、食道の機能障害の一種である。食道噴門部の開閉障害 もしくは食道蠕動運動の障害（あるいはその両方）により、飲食物の食道通過が困難と なる疾患で ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114A044」「097C011」「113A044」「097A023」「109F020」「102D030」「098A024」「100G091」「105A018」「098H032」「111D016」「111G018」「102G022」「104C011」「103B030」「100G086」「096G103」「100G099」「096G083」「098G076」 |
| リンク元 | 「下部食道括約筋」「食道内圧測定」「ドール手術」「噴門痙攣」「無弛緩症」 |
| 拡張検索 | 「腹腔鏡下食道アカラシア手術」「胸腔鏡下食道アカラシア手術」 |
| 関連記事 | 「アカラシア」「食道」「道」「カラシア」 |
「114A044」
- 35歳の女性。摂食早期の満腹感と心窩部痛を主訴に来院した。6か月前から摂食早期の満腹感を自覚し、特に脂っぽいものを食べると心窩部痛が出現するため受診した。便通異常はない。既往歴に特記すべきことはない。身長 158cm、体重 46kg(6か月間で3kgの体重減少)。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 408万、Hb 12.8g/dL、Ht 39%、白血球 5,300、血小板 20万。血液生化学所見：アルブミン 4.1g/dL、総ビリルビン 0.8mg/dL、AST 21U/L、 ALT19U/L、LD 194U/L(基準 120～245)、ALP 145U/L(基準 115～359)、γ-GT 14U/L(基準 8～50)、アミラーゼ 89U/L(基準 37～160)、尿素窒素 15mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL、尿酸 3.9mg/dL、血糖 88mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6～6.2)、総コレステロール 176mg/dL、トリグリセリド 91mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 101mEq/L。上部消化管内視鏡検査および腹部超音波検査に異常を認めない。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 慢性膵炎
- b 逆流性食道炎
- c 過敏性腸症候群
- d 食道アカラシア
- e 機能性ディスペプシア
※国試ナビ4※ ［114A043］←［国試_114］→［114A045］
「097C011」
- 次の文を読み、10～12の問いに答えよ。
- 68歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。
- 現病歴 ： 6か月前から胸骨後部の不快感を自覚していた。1か月前、食事中に肉片がつかえたがお茶を飲んで通過した。その後、固形物が頻回につかえるようになった。最近1か月で5kgの体重減少がみられた。
- 既往歴 ： 特記すべきことはない。
- 生活歴 ： 飲酒：日本酒2合/日、40年間。喫煙：30本/日、40年間。
- 現症 ： 身長162cm、体重47kg。左側の頚部と鎖骨上窩とにリンパ節を触知する。
- 検査所見 ： 血液所見：赤血球280万、Hb9.5g/dl、白血球7,900。血清生化学所見：総蛋白5.8g/dl、アルブミン3.2g/dl、AST18単位(基準40以下)、ALT16単位(基準35以下)。入院後の食道造影写真(別冊No.4)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097C010］←［国試_097］→［097C012］
「113A044」
- 81歳の男性。嚥下困難を主訴に来院した。1か月前から嚥下困難を自覚しており、2週間前から食事摂取が困難となったため受診した。前立腺癌でホルモン療法を受けている。身長 160cm、体重 56kg。体温 36.1℃。脈拍 72/分、整。血圧 136/88mmHg。呼吸数 14/分。甲状腺の腫大を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。上部消化管内視鏡像(別冊No. 17)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A043］←［国試_113］→［113A045］
「097A023」
- 55歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。3か月前から食事の時につかえる感じが出現し、1か月前から固型物のつかえ感が顕在化してきた。水を大量に飲んで流しこむ状態で、この3か月で体重が5kg減少した。横臥すると数時間前に食べたものが口腔内に逆流してくる。逆流内容物は食物残渣のみで、血液の混入はなく、酸味もない。食道造影写真を以下に示す。
- この患者で除外できるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097A022］←［国試_097］→［097A024］
「109F020」
- 40歳の女性。嚥下困難と嘔吐とを主訴に来院した。35歳を過ぎたころから前胸部に食物のつかえを感じるようになった。1年前から食物がつかえたときにお茶で流し込むことが月に2回程度あった。最近、食後に嘔吐するようになったため受診した。吐物はほとんど飲み込んだ食物であり体重減少はない。上部消化管造影像(別冊No. 2)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109F019］←［国試_109］→［109F021］
「102D030」
- 55歳の男性。嚥下困難と嘔吐とを主訴に来院した。2か月前から食物のつかえ感を自覚した。5日前から固形物をとると嘔吐し、水分のみが摂取可能となった。喫煙は30本／日を35年間。身長168cm、体重55kg。眼瞼結膜に貧血を認める。食道内視鏡写真を以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［102D029］←［国試_102］→［102D031］
「098A024」
- 75歳の男性。健康診査の上部消化管造影で異常を指摘され来院した。
- 高血圧と慢性気管支炎とに対して外来治療中であった。上部消化管造影写真と食道内視鏡写真とを以下に示す。考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098A023］←［国試_098］→［098A025］
「100G091」
- 検査と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G090］←［国試_100］→［100G092］
「105A018」
- 疾患と術後早期に起こり得る合併症の組合せで正しいのはどれか。 2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［105A017］←［国試_105］→［105A019］
「098H032」
- 出生直後から泡沫状の唾液排出と呼吸困難とをきたすのはどれか。
- a. 食道憩室
- b. 食道アカラシア
- c. 先天性食道閉鎖症
- d. 肥厚性幽門狭窄症
- e. 先天性十二指腸閉鎖症
※国試ナビ4※ ［098H031］←［国試_098］→［098H033］
「111D016」
- 嘔吐の後に急に発症するのはどれか。2つ選べ。
- a 食道アカラシア
- b 特発性食道破裂
- c Bochdalek孔ヘルニア
- d 機能性ディスペプシア
- e Mallory-Weiss症候群
※国試ナビ4※ ［111D015］←［国試_111］→［111D017］
「111G018」
- 食道狭窄に対して内視鏡的ステント留置の適応となるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111G017］←［国試_111］→［111G019］
「102G022」
- バリウムによる上部消化管造影が禁忌となるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102G021］←［国試_102］→［102G023］
「104C011」
- 重症心身障害児で頻度が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104C010］←［国試_104］→［104C012］
「103B030」
- 吐血の原因として考えにくいのはどれか。
- a. 食道アカラシア
- b. 食道静脈瘤
- c. Mallory-Weiss症候群
- d. 急性胃粘膜病変
- e. 胃癌
※国試ナビ4※ ［103B029］←［国試_103］→［103B031］
「100G086」
- 肥満をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G085］←［国試_100］→［100G087］
「096G103」
- 内視鏡下生検が診断に有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096G102］←［国試_096］→［096G104］
「100G099」
- 内視鏡下生検が診断に有用なのはどれか。
- a. 食道癌
- b. 食道憩室
- c. 食道破裂
- d. 食道アカラシア
- e. Mallory-Weiss症候群
※国試ナビ4※ ［100G098］←［国試_100］→［100G100］
「096G083」
- 嚥下障害をきたさないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096G082］←［国試_096］→［096G084］
「098G076」
- 嚥下障害をきたしにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G075］←［国試_098］→［098G077］
「下部食道括約筋」
LES圧
- 正常値：20 mmHg
- LES圧の調整：アウエルバッハ筋層間神経叢←迷走神経
LESS圧低下の原因
- 非特異性
- 膠原病
- 内分泌性
- 医原性
- 薬物：経口避妊薬、カルシウムチャネル拮抗薬、硝酸薬、抗うつ薬、テオフィリン
- 外科手術後：LESの切除を伴う胃全摘術
- 食物、嗜好品
臨床関連
- LES圧が高い状態
- LES圧が低い状態
「食道内圧測定」
Fig 286-3
- 食道には二箇所の内圧が高い部位がある(UES/LES)。
- 強皮症：中部～下部食道における食道の収縮力が低下。蠕動が中部～下部食道で非常に減弱。LES圧も低下 ← 平滑筋の減少
- アカラシア：中部～下部食道における食道の収縮力が低下。LES圧は上昇。 ← 弛緩を伝達する神経情報が到達しない。
- びまん性食道痙攣：中部～下部食道で、嚥下に伴う長時間の収縮がみられる。
- 喉頭麻痺：喉頭(の蠕動運動が減弱)～UES(が弛緩したまま)～上部食道(の蠕動運動あ減弱)
「ドール手術」
- 使い分けされているのか調査中
消化器外科
Dor手術
- YN.A16
- 食道アカラシアに対する手術療法で用いられる術法
- 腹腔鏡下にHeller筋層切開術と噴門形成術(Dor手術)を組み合わせて施行する
循環器外科
- 英
- Dor approach, Dor operation
- 心筋梗塞後左室瘤に対する左室形成術の1つ。
参考
- 末期心筋症に劇的な効果 「ドール手術」すでに15例 広がった左心室縫い縮める 鎌倉の病院でこの一年間
- 検討進む移植までのつなぎ治療 寝たきり患者にも社会復帰の可能性
「噴門痙攣」
「無弛緩症」
「腹腔鏡下食道アカラシア手術」
「胸腔鏡下食道アカラシア手術」
「アカラシア」
- first aid step1 2006 p.273
概念
- 食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
- 食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。
- 食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する
疫学
- 発症は稀で。10万人に1-2人
- 男女ほぼ同頻度，
- 年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
- 新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。
病型 HIM chapter 286
- 特発性アカラシア：多くのアカラシアが特発性に分類される
- 二次性アカラシア：胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患
分類
形状
- 紡錘型
- フラスコ型
- S状型
拡張度
- I度 ：最大横径3.5cm
- II度 ：3.5～6.0cm
- III度：6.0cm以上
内圧測定(IMD)
- A型：嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
- B型：嚥下による食道の陽性波が認められないもの。
病理
病因
- 不明
- 環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快～増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
- 冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される
病態
- 食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。
- 1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
- 2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)
比較
| アカラシア | 下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少 |
| ヒルシュスプルング病 | 腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如 |
症状
- 自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
- 嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐、前胸部痛、体重減少、誤嚥
- 1. 嚥下障害：緩解と増悪の反復
- 固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる ← 固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
- 胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である
- 2. 嘔吐：食道内に停滞している食物の逆流
- 体位変換や就寝時に起こりやすい
- 嘔吐 → 嘔吐物の気道への吸引 → 咳嗽、呼吸困難、喘鳴 → 誤嚥性肺炎
- 3. 胸部不快感・胸痛：胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など ← 食道炎の合併は10%
- 4. 体重減少：十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。
検査
X線造影
- 1. 胸部X線写真：食道陰影の出現、胃泡の消失
- 2. 食道X線造影(上部消化管造影)：
- 下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様) (barium swallow：bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
- 造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
- 食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)
- 3. 食道内圧測定
- (1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失) ← 食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
- (2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
- (3) LES圧の上昇
- 4. 内視鏡：悪性疾患などの除外
- (1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない → 器質的疾患ではないから
- (2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併
- 植物残渣の停滞 → 浮腫・炎症 → 食道炎
- 5. メコリール試験
- コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
- 試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)
- 6. CCK test
- CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)
診察
鑑別疾患
IMD
- 1. 食道狭窄を示す器質性疾患
- 2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患
DIF改変
- 嚥下障害を来す疾患が鑑別に上がる。
- 食道癌、食道痙攣、食道外圧迫、強皮症、プランマー・ビンソン症候群
治療
精神的ケア
- 心理的なサポートと生活指導
薬物療法
- 抗コリン薬
- 亜硝酸薬：ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。 副作用あり
- カルシウム拮抗薬：ニフェジピン。 副作用有り
- sildenafil：cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす → cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
- ボツリヌス毒素：コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。
下部食道括約筋拡張術バルーン
- 標準的治療
- バルーン拡張術：有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。
外科手術(アカラシア手術)
- 食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。
ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)
- 腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行
- Heller's cardiomyotomy
- A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.
- http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm
ウェンデル法(Wendel method, 下部食道・噴門部全層切開縫合法)
ジラール変法(Girard method, 噴門形成法)
Fundic patch法(Thal and Hatafuku法, タール・ハタフク法, Thal-籏福法)
- 狭窄が強い場合
下部食道筋層切除+胃底部縫着術
- 狭窄が強い場合
フォロー
- 粘膜病変の発生(食道炎、食道癌)の有無を上部消化管造影・内視鏡などで定期的に経過観察(１年ごと)
- 長期の食道アカラシアは食道癌のリスクとなりうる
国試
「食道」
解剖
- 正中面付近を下行してくるが、横隔膜近傍で左側に寄り、背面で胸大動脈と交叉する。
- L10椎体の高さで、食道裂孔を食道神経叢と共に通過して腹腔に入る
部位区分
- SSUR.456
| O:食道入口部 esophageal orifice | |||
| Ce: 頚部食道 cervical esophagus | |||
| S: 胸骨上縁 margin of the sternum | |||
| Te: 胸部食道 thoracic esophagus | Ut: 胸部上部食道 upper thoracic esophagus | ||
| Mt: 胸部中部食道 middle thoracic esophagus | ↑ | B: 気管分岐部下縁 tracheal bifurcation | |
| ↓ | |||
| Lt: 胸部下部食道 lower thoracic esophagus | ↑ | ||
| D: 横隔膜 diaphragm | |||
| H: 食道裂孔 esophageal hiatus | |||
| Ae: 腹部食道 abdominal esophagus | ↓ | ||
| EGJ: 食道胃接合部 esophagogastric junction | |||
生理的狭窄部 (KL.283, KH. 139)
- 第1狭窄部位：輪状軟骨狭窄部：cricopharyngeal constriction
- 切歯から15cm
- 食道の上端で、咽頭に連なる部位
- 下咽頭収縮筋が食道を囲み、輪状軟骨に付き、この筋の緊張によると考えられる
- 第2狭窄部位：大動脈狭窄部：bronchoaortic constriction
- 切歯から25cm
- 食道の中部で、大動脈弓と左気管支が交叉し、それによって圧される。つまり大動脈弓の
- 第3狭窄部位：横隔膜狭窄部：diaphragmatic constriction
- 切歯から38-40cm
- 下部で横隔膜を貫く部位
運動 (SP.720)
| 部位 | 名称 | 筋肉 | 神経 | 運動性 | シナプスする構造 | 最終的な伝達物質 | 運動 | |
| 上部1/3 | 上食道括約部 | UES | 横紋筋 | 舌咽神経、迷走神経(疑核) | 随意性 | 運動終板のアセチルコリン受容体 | アセチルコリン | 弛緩 |
| 平滑筋 | 迷走神経 | 不随意性 | 壁内コリン作動性運動神経 | |||||
| 下端部 | 下食道括約部 | LES | 平滑筋 | 迷走神経 | 不随意性 | 壁内非アドレナリン作動性抑制運動神経 | NO, VIP | 弛緩 |
| 交感神経 | 平滑筋α受容体 | アドレナリン | 収縮 | |||||
組織
食道の上皮と上皮下の組織
| 層構造 | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | |||||||||
| 器官 | 単層扁平上皮 | 単層立方上皮 | 単層円柱上皮 | 角化重層扁平上皮 | 非角化重層扁平上皮 | 上皮表層の構成細胞 | 粘膜固有層 | 腺の構成細胞 | 粘膜筋板 | 粘膜下組織 (大抵、粗結合組織) |
筋層 | 漿膜(結合組織+単層扁平上皮) 外膜(結合組織のみ) | |||
| 食道 | ○ | 食道噴門腺 (咽頭付近と胃付近に局在)、粘液腺 |
粘液細胞 (スムーズに食べ物を流す) |
縱層 (縦走筋のみ) |
固有食道腺(粘液腺、管状胞状、ペプシノーゲン、リゾチーム) | 内輪筋層 外縱筋層 (食道上1/3:骨格筋、食道中1/3:骨格筋、平滑筋、食道下1/3:平滑筋) |
外膜(横隔膜まで) 漿膜 | ||||||||
臨床関連
- 食事の通過障害は生理的狭窄部でおこりやすい。特に第1狭窄部で異物が見られる (KH.141)
- 生理的狭窄部は癌の好発部位であり、第2,第3狭窄部位に多い (KH.141)