修正大血管転位症

英

corrected transposition of great arteries CTGA c-TGA

関

大血管転位症、完全大血管転位症

-corrected transposition of the great arteries

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/05/14 17:22:51」(JST)

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Levo-Transposition of the great arteries
分類及び外部参照情報
ICD-10	Q20.5
ICD-9	745.12
DiseasesDB	13259

左旋性大血管転位（させんせいだいけっかんてんい、英（levo-Transposition of the great arteries）とは大血管転位の一つ。L型大血管転位とも言われる。

旧来は修正大血管転位と呼ばれていた。

病態

発生期に本来d-loopで回旋するはずの心臓が、l-loopを生じることで起こる。血行動態は以下の通り。

• 大静脈 →　右心房 →　左心室 →　肺動脈 →　肺
• 肺 →　左心房 →　右心室 →　大動脈

臨床像

心臓の構造において左心室と右心室が逆である以外に、血行動態は同じであり、非チアノーゼ性心疾患。

小学校等において健康診断等で発見される場合も多い。

血行動態は正常なため、この疾患自体による症状は見られないが、年をとるにつれ房室伝導障害や左室房室弁逆流が生じ、心不全が進行する。心室中隔欠損や肺動脈狭窄症を合併することが多い。

治療

基本的に血行動態は正常なため、経過観察と合併症に対する治療が行われる。特に房室ブロックに対してペースメーカーが施行されたりする。

脚注

関連

• 先天性心疾患
• 大血管転位

UpToDate Contents

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• 1. L型大血管転位 l transposition of the great arteries
• 2. D型大血管転位の病態生理、臨床症状、および診断 pathophysiology clinical manifestations and diagnosis of d transposition of the great arteries
• 3. D型大血管転位のマネージメントおよび転帰 management and outcome of d transposition of the great arteries
• 4. 小児における突然の心停止および突然死 sudden cardiac arrest and death in children
• 5. 先天性心疾患女性における妊娠：特定病変 pregnancy in women with congenital heart disease specific lesions

Japanese Journal

• 先天性心疾患におけるインフォームドコンセント支援に関する研究 : 3次元CGを用いた手術過程説明用システムの試作と評価

• 後藤 陽一,中沢 一雄,原口 亮,鍵崎 康治,黒嵜 健一,笹川 みちる,稲田 紘
• 電子情報通信学会技術研究報告. MBE, MEとバイオサイバネティックス 109(406), 109-114, 2010-01-21
• … 本研究では、先天性心疾患の外科手術において、特に心臓の立体的な把握が必要な修正大血管転位症のSenning手術(心房内血流転換術)を対象とし、3Dモデルを用いた手術過程の効果的表現法を検討した。 …
• NAID 110008000900

• 症例 CTが診断に有用であったI,D,Dタイプ修正大血管転位症の1例

• 平本 哲也,竹内 雅治,矢作 浩一 [他]
• 呼吸と循環 58(5), 529-532, 2010-05
• NAID 40017127420

• 修正大血管転位症のDouble-Switch手術における上室性不整脈の治療戦略

• 小沼 武司,黒澤 博身
• 東京女子医科大学雑誌 78(12), 538-543, 2008-12
• Background: Double-Switch operation (DSO) for corrected transposition of the great arteries (cTGA) is thought to be superior in hemodynamic as compared with a conventional operation. Preoperative abla …
• NAID 110007524769

Related Links

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• 心臓血管外科情報WEB: お便り 19 (修正大血管転位症の患者さん)

成人先天性心疾患は生まれつきの心臓病が大人や場合によっては高齢になってから 悪化す...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

国試過去問	「100F021」
リンク元	「完全大血管転位症」「double switch operation」「大血管転位症」「修正大血管転位」「CTGA」
関連記事	「血管」「修正」「転位」「症」

「100F021」

　　[★]

• 1歳11か月の男児。手術のため入院した。出生直後からチアノーゼと心雑音とを指摘され、生後1か月目に右側のBlalock-Taussig短絡術を受けた。意識は清明。身長85cm、体重12kg。口唇に中等度のチアノーゼを認める。胸骨左縁第4肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。血液所見：赤血球632万、Hb18.8g/dl、Ht54％、白血球9,400。心臓カテーテル検査所見：肺動脈圧12mmHg、右室圧74mmHg、左室圧74mmHg、Qp/Qs 0.6。心電図と心エコー図とを以下に示す。

• 診断はどれか。

• a. 肺動脈閉鎖症
• b. Fallot四徴症
• c. 三尖弁閉鎖症
• d. 修正大血管転位症
• e. 総動脈幹症

[正答]

B

※国試ナビ4※　［100F020］←［国試_100］→［100F022］

「完全大血管転位症」

　　[★]

英

complete transposition of great arteries, complete-TGA

同

完全大血管転位　←　googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い

関

大血管転位症 TGA、修正大血管転位症

[show details]

完全大血管転位 : 約 17,400 件
完全大血管転位症 : 約 15,200 件

概念

• 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。

疫学

• 男児に多い(64$)
• 早産や低体重児であることは少ない

病型

• 1型：60%：VSD(-)、PS(-)、ASD、PDA　→　心房中隔欠損か動脈開存症が生存に必須。
• 2型：30%：VSD(+)、PS(-)
• 3型：10%：VSD(+)、PS(+)

治療

手術療法

• I型：生後14日までにarterial switch

• そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため

まとめ PED.922

	VSD	PS	チアノーゼ	頻呼吸	陥没呼吸	心雑音	肺血管陰影	手術
I型	－	－	生後	○	なし	なし	増強	生後14日までにarterial switch
II型	＋	－	軽度		生後1-2週	生後数日	－	新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術
III型	＋	＋				生直後	－	Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。

SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115

割合

VSD

PS

ASD

PDA

肺高血圧

チアノーゼ

うっ血性心不全

肺血管陰影 (PHを反映)

心室肥大 pressure loadを反映?

予後

姑息手術・内科的治療

根治手術

I型

60(%)

－

－

あり

あり

＋

生後より強い

＋

増強

右室

うっ血心不全で70%死亡

BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1

生後14日までにJatene手術施行

II型

30(%)

＋

－

＋＋

軽度

増強

右室＋左室

肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡

PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS)

新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行

III型

10(%)

＋

＋

－

I型より重症

－

右室

比較的良好

Blalock-Taussig手術(肺血流↑)

1,2歳で二期的にRastelli手術施行

参考

• 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン

• http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

-complete transposition of the great arteries

同

TGA

「double switch operation」

　　[★]

同

DSO

• 修正大血管転位症に対する手術。

参考

• 概念については記載されていない

http://ci.nii.ac.jp/els/110006990414.pdf?id=ART0008901670&type=pdf&lang=jp&host=cinii&order_no=&ppv_type=0&lang_sw=&no=1294208381&cp=

「大血管転位症」

　　[★]

英

transposition of great vessels transposition of great arteries transposition of the great arteries TGA

同

大血管転換症

関

修正大血管転位症、完全大血管転位症 complete transposition of great arteries

「修正大血管転位」

　　[★]

英

corrected TGA、corrected transposition of great artery、corrected transposition of great vessel、corrected transposition of great vessels

同

修正大血管転位症、修正大血管転換症

「CTGA」

　　[★] 修正大血管転位症 corrected transposition of great arteries

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「修正」

　　[★]

英

modification、revision、amendment、modify、revise、amend

関

一時変異、改訂、修飾、変更、変態、改正、改変、改造、是正

「転位」

　　[★]

DNAの転移

英

translocation, transposition

---

骨の転位

英

dislocation

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？