UpToDate Contents
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- 1. 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
- 2. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 3. 肺発達異常の放射線学的所見 radiographic appearance of developmental anomalies of the lung
- 4. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 5. 成人における心房中隔欠損症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of atrial septal defects in adults
Japanese Journal
- 85) 部分的肺静脈還流異常に原発性肺高血圧症を合併した一例(第91回日本循環器学会中国地方会)
- 森 あい子,草野 研吾,圓光 賢希,杉山 洋樹,永瀬 聡,中村 一文,森田 宏,岡 岳文,福 康志,大江 透
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_II), 958, 2008-04-20
- NAID 110006914381
- 4.感染を繰り返した部分的肺静脈還流異常症の1例(第58回日本小児外科学会東北地方会)
- 望月 泉,三浦 博光,小泉 亮,川原田 隆司
- 日本小児外科学会雑誌 32(6), 966, 1996-10-20
- NAID 110002108092
Related Links
- 肺静脈還流異常症の診断と治療に関する情報. ... 総肺静脈還流異常症は、4本ある肺 静脈のすべてが右心房に戻ってしまう疾患です。 したがって、右心房→右心室→肺→右 心房、となっているため、左心系への短絡がなければ生存できません。 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「総肺静脈還流異常症」「チアノーゼ性心疾患」「部分肺静脈還流異常症」 |
| 関連記事 | 「静脈還流」「部分」「異常」「静脈」「肺静脈」 |
「総肺静脈還流異常症」
- 英
- total anomalous pulmonary venous connection TAPVC、total anomalous pulmonary venous return TAPVR
- 同
- 総肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常、部分的肺静脈還流異常、先天性肺静脈還流異常、三日月刀症候群
- チアノーゼ性心疾患
- NSU.387
まとめ
- 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)
疫学
- 先天性心疾患の約1%
- 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)
病型
- I型：上心臓型：垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
- II型：心臓型：右房、冠静脈洞
- III型：下心臓型：横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流
病態
- 右心系への容量負荷、右室への容量負荷？(右室肥大)、肺うっ血、肺高血圧、
- III型では肺静脈の還流路に狭窄(pulmonary venous obstruction, PVO)を来しやすく、肺うっ血を来しやすい(SSUR.370)
- 重症度はIII型>I型>II型
- 頻度はI型>II型、III型
検査
胸部単純X線写真
I型：上心臓型
- 心陰影：雪だるま陰影(snowman shadow)
- 次の構造によって８の字(雪だるま)が描かれる
- 上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
- 右心室 左心
- 肺野：すりガラス陰影：肺うっ血による
治療
- 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
- I型：共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
- II型：右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
- III型：共通肺静脈管を左心房に吻合する。
禁忌
- 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。
予後
- 手術死亡率：15% (SSUR.372)
- 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
- 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。
参考
「チアノーゼ性心疾患」
- 同
- チアノーゼ性心奇形？
- 関
- チアノーゼ性先天性心疾患
| チアノーゼ | |
| Ebstein奇形 | ○ |
| 完全大血管転位 | ○ |
| 総動脈幹症 | ○ |
| 総肺静脈還流異常症 | ○ |
| 左心低形成症候群 | ○ |
| 三尖弁閉鎖症 | ○ |
| 肺動脈閉鎖症 | ○ |
| 単心室 | ○ |
| ファロー四徴症 | ○ |
| アイゼンメンゲル症候群 | ○ |
| 非チアノーゼ性ファロー四徴症 | × |
| 大動脈縮窄複合 | × |
| 肺動脈狭窄症 | × |
| 心室中隔欠損症 | × |
| 動脈管開存症 | × |
| 大動脈中隔欠損症 | × |
| Valsalva洞動脈瘤破裂 | × |
| 単純型大動脈狭窄症 | × |
| 大動脈弁狭窄症 | × |
| 心内膜線維弾性症 | × |
| 心房中隔欠損症 | × |
| 部分的肺静脈還流異常 | × |
| 心内膜床欠損症 | × |
| 冠動脈異常起始症 | × |
「部分肺静脈還流異常症」
- 英
- partial anomalous pulmonary venous connection, partial anomalous pulmonary venous return
- 同
- 部分肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常症、総肺静脈還流異常
- 肺体血流比が1.5以上で手術適応(SSUR.357)
「静脈還流」
SP. 573 2007年後期生理学授業プリント
圧勾配 (2007年後期生理学授業プリント)
- 細静脈内：約10 mmHg
- 右心房 ：0～-5 mmHg
促進因子 (SP.573)
- 胸腔、腹腔のポンプ作用 (=呼吸ポンプ)
- 胸膜腔は吸気時には大きく陰圧となり、下大静脈の内腔を拡張させる。腹部では横隔膜の下行および腹壁の張力により腹腔内圧が上昇し、下大静脈が圧迫される。下肢への血流は弁によって遮られるため静脈血は腹腔から胸腔に押し出される。呼気時には横隔膜が弛緩して胸膜腔が大気圧に近づく。腹腔の内圧は下がり、下肢からの血流が増加する。このように呼吸に伴う血流の促進作用を呼吸ポンプという。
- 筋収縮のポンプ作用 (=筋ポンプ)
- 下肢の静脈壁を膨らませて溜まり込んだ血管は、周囲の骨格筋が収縮すると絞り出され、弁の働きによって心臓方向のみ流れる。骨格筋の収縮に伴うこの作用を筋ポンプという。
- 心臓による血液の吸引 (=心臓の吸引作用)
「部分」
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。