UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 新生児同種免疫性血小板減少症：母体の評価および妊娠中のマネージメント neonatal alloimmune thrombocytopenia parental evaluation and pregnancy management
2. 新生児血小板減少症の臨床症状、評価、およびマネージメント clinical manifestations evaluation and management of neonatal thrombocytopenia
3. 新生児血小板減少症の原因 causes of neonatal thrombocytopenia
4. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
5. 血液疾患における免疫グロブリンの静脈内投与 intravenous immune globulin in hematologic disorders

Japanese Journal

抗HPA-1a抗体による新生児同種免疫性血小板減少症の対応

橋本誠,杉本健,早川郁代,徳野治,上中美月,森實真由美,中野彰子,西郷勝康,山田秀人,熊谷俊一
日本輸血細胞治療学会誌 = Japanese journal of transfusion and cell therapy 56(5), 648-650, 2010-10-30
NAID 10027584779

抗血小板抗体 (広範囲血液・尿化学検査免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査自己抗体)

渡邊直英,半田誠
日本臨床 68(-) (980), 691-693, 2010-06
NAID 40017181871

「新生児血小板減少症」

　　[★]

英: neonatal thrombocytopenia
関: 新生児同種免疫性血小板減少症

「neonatal alloimmune thrombocytopenia」

　　[★] 新生児同種免疫性血小板減少症

関: neonatal thrombocytopenia

「新生児」

　　[★]

英: neonate
同: 新産児 newborn
関: 胎児 fetus,乳児 infant; neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

出生後28日未満の乳児

早期新生児期：出生後1週未満
後期新生児期：7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051

吸啜反射：出生時より
胎便：出生直後-3日頃
生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク　　　←　　出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
臍帯の脱落：出生後5-7日

解剖

静脈管：閉鎖
動脈管：閉鎖
卵円孔：閉鎖
胸腺：心臓に比して大きい　→　右第1弓の突出が認められる。

生理

腎機能

尿量：1-2ml/kg/hr-

免疫

細胞性免疫＞液性免疫
在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
出生後5ヶ月で消失

血液

Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
Hb：17-19g/dL
白血球：9,000-30,000/mm3
血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329

前後径、肩幅：11cm
大横径、小斜径、殿幅：9cm
体重：3300g
頭囲：33cm
胸囲：33cm

正常なバイタルサインなど

心拍数：120
呼吸数：40～50

呼吸器

SPE.78

腹式呼吸
呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

新生児中毒性紅斑
蒙古斑
産瘤、頭血腫
眼球結膜出血
上皮真珠腫
乳房肥大
臍ヘルニア
生理的範囲内の心雑音
処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
陰嚢水腫
サーモンパッチ
啼泣時の口唇チアノーゼ　　←　　生後3日後に見られるようでは異常と考える
出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

高出生体重児 high birth weight infant

巨大児 giant baby　：　4000g以上
超巨大児 exceptionally large baby　：　4500g以上

正出生体重児 normal birth weight infant　：2500g以上、4000g未満
低出生体重児 low birth weight infant　：　2500g未満

極低出生体重児 very low birth weight infant　：　1500g未満
超低出生体重児 extremely low birth weight infant　：　1000g未満

身長、体重による区分

SPE.48

日本での定義/体重のみで評価

light for gestational age infant / light for dates infant　：　体重が10パーセンタイル未満の児
apropriate for gestational age infant AGA infant　：　体重が10パーセンタイル以上の児　かつ　体重が90パーセンタイル未満の児
heavy for gestational age infant　：体重が90パーセンタイル以上の児

参考1

体重による評価

light for date LFD
appropriate for date AFD
hearve for date

参考1

身長と体重による評価

small for date SFD / small for gestational age SGA

large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など

頭部

大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
産瘤(経腟分娩による場合)
頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
頭髪の長さは2cm前後
耳介の巻き込み
面疱は鼻に限局

体幹

うぶ毛は背中、肩甲部に限局　　　←　　未成熟の場合、うぶ毛は多い
皮膚は厚く、血管は透けない

四肢

足底にしわを認める　　　←　　未成熟の場合、しわは少ない
四肢に浮腫を認めない
関節屈曲部に胎脂が残る

姿勢

上下肢は屈曲位をとる

ホルモンの影響

乳房組織を触れる
大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

早産時に多い

呼吸窮迫症候群 RDS
動脈管閉鎖の遷延
(極低出生体重児)脳室内出血
高ビリルビン血症に対する病的感受性が高い。未熟な血管脳関門をビリルビンが透過しやすい

正産児～過期産児

胎便吸引症候群 MAS
新生児遷延性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn PPHN
(重篤な分娩外傷の場合)硬膜下出血、クモ膜下出血

参考

1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号

http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf

2.

http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試

出生2時間後：101D049、101D050
出生3日後：101B084
バイタル：089D030、101H034
成熟度を示す徴候：106E028、102E018

「血小板」

　　[★]

英: platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
同: 栓球 thrombocyte
関: 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
寿命：10日
体積：5-10 fl
直径：2-5μm。
無核。

基準値

15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

約1/3が脾臓に存在

組織学

α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

(1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
(2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
(3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
2-3万　：下肢に点状出血 (→皮下出血)
1万以下：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

増加：血小板増多症：真性多血症
減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

灰色血小板症候群

ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「免疫」

　　[★]

英: immunity, immune
関: 免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。　(2)即時型アレルギーに関与

「同種免疫」

　　[★]

英: isoimmunization, alloimmunization, allogeneic immunity, alloimmunization, alloimmunity, allogenic immunity, homologous immunity
関: 免疫、異種免疫

「同種」

　　[★]

英: same race、homogeneousness、homogeneous、conspecific、(誤用)homogenous
関: 均一、均一性、均質

リンク元	「新生児血小板減少症」「neonatal alloimmune thrombocytopenia」
関連記事	「新生児」「血小板」「免疫」「同種免疫」「同種」

匿名

検索

案内

新生児同種免疫性血小板減少症