母児間血小板型不適合

英

feto-maternal platelet antigen incompatibility

UpToDate Contents

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• 1. 幼児および小児における赤血球輸血：血液製剤の選択 red blood cell transfusion in infants and children selection of blood products
• 2. 新生児における赤血球輸血 red blood cell transfusions in the newborn
• 3. 赤血球抗原および抗体のプライマー a primer of red blood cell antigens and antibodies
• 4. Rh（D）同種免疫を合併した妊娠のマネージメント management of pregnancy complicated by rhesus rh alloimmunization
• 5. 胎児および新生児における溶血性疾患の出生後診断およびマネージメント postnatal diagnosis and management of hemolytic disease of the fetus and newborn

Japanese Journal

• P-158 母児間血小板型不適合による新生児血小板減少症の頻度と重症度

• 野口 まゆみ,大戸 斉,高橋 克哲,幡 進,大杉 和雄,宗像 正寛,舟田 雄二
• 日本産科婦人科學會雜誌 46(Supplement), "S-440", 1994-02-20
• NAID 110002110611

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• CiNii 論文 - P-158 母児間血小板型不適合による新生児 ...

P-158 母児間血小板型不適合による新生児血小板減少症の頻度と重症度 野口 まゆみ 福島県立医大輸血部 大戸 斉 福島県立医大輸血部 高橋 克哲 福島赤十字病院 幡 進 福島赤十字病院 大杉 和雄 谷病院 宗像 正寛 県立三春病院 舟田 ...

• 同種免疫性新生児血小板減少症 - 人間万事塞翁が馬 - Yahoo ...

A. 概要 同種免疫性新生児血小板減少症(neo-natal alloimmune thrombocyto-penia:NAIT)は、胎児と母体との血小板抗原不適合によって起こる。 すなわち、母親が保有しない血小板型物質を胎児が持っている場合、何らかの機会に、胎児 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「新生児同種免疫性血小板減少症」「ヒト血小板特異抗原」「feto-maternal platelet antigen incompatibility」
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「新生児同種免疫性血小板減少症」

　　[★]

英

neonatal alloimmune thrombocytopenia, NATP

関

母児間血小板型不適合、新生児血小板減少症

「ヒト血小板特異抗原」

　　[★]

英

human platelet antigen, HPA

関

母児間血小板型不適合

「feto-maternal platelet antigen incompatibility」

　　[★] 母児間血小板型不適合

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「不適合」

　　[★]

英

incompatibility、incompatible

関

配合禁忌、配合変化、非両立、不適合性、不和合性、矛盾、両立しない、適合しない

「不適」

　　[★]

英

unsuitable、hostile

関

敵対、敵意、適さない

「小板」

　　[★]

• scutellum、scutellata

関

胚盤、盤状体

「適合」

　　[★]

英

matching, fitting

関

適応 adjustment