- 英
- preclinical Cushing syndrome, subclinical Cushing syndrome, pre-Cushing syndrome
- 同
- preclinical Cushing症候群
- 関
- クッシング症候群
概念
- 副腎からのコルチゾール分泌は存在するものの、クッシング病に特徴的な徴候を欠くものをpreclinical Cushing syndromeという。
- 原因としては下垂体あるいは副腎によるものがある、と思う。
診断
下垂体性
- ガイドライン1
- I. 本疾患の存在を疑う例
- 1)と2)があり、3)を満たす場合は本疾患を疑って以下のスクリーニング検査を行い、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌の異常を調べる。
- 1) 画像診断で下垂体腫瘍の存在が疑われる。
- 2) 朝の血中ACTH濃度は正常—高値で、コルチゾール濃度は正常域にある。
- 3) Cushing病に特徴的徴候が欠如している。
- 満月様顔貌
- 中心性肥満または水牛様脂肪沈着
- 皮膚の伸展性赤紫色皮膚線条（幅 1 cm 以上）
- 皮膚のひ薄化および皮下溢血
- 近位筋萎縮による筋力低下
- 小児における肥満をともなった成長遅延
- II. スクリーニング検査
- 1)は必須で、それ以外に2)-4)の1つ以上を満たせば、ACTHの自律的分泌に依存するコルチゾール分泌異常の証明となる。次いで異所性ACTH症候群との鑑別のため、以下の検査を行う。
- 1) 一晩0.5 mgデキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が3μg/dl以上を示す。
- 2) 複数日において深夜睡眠時の血中コルチゾール値が5μg/dl以上を示す。
- 3) DDAVP試験でACTHの奇異反応(前値の1.5倍以上)がみられる。 ← 下垂体性(クッシング病)を示唆？
- 4) 複数日において深夜唾液中コルチゾール値が、施設における正常者平均値の1.5 倍以上を示す。
- III. 確定診断
- 1)–3)全てを満たせば診断できるが、１つ以上欠ける場合、または精度を上げるには4)が必要となる。4)を満たさなければ異所性ACTH症候群を考える。
- 1) 一晩大量(8 mg)デキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が前値の半分以下に抑制される。
- 2) CRH試験でACTHが前値の1.5倍以上に増加する。
- 3) 下垂体腫瘍の存在を証明する。
- 4) 選択的静脈洞血サンプリングで、ACTHのC/P比が基礎値で2以上、CRH刺激後で頂値が3以上となる。
腎性
- 検査所見の判定：1)2)は必須、さらに3)-6)のうち1つ以上の所見、あるいは7)がある時、陽性と判定する。1、2および3の検査結果陽性をもって本症と診断する。
- 1.副腎腫瘍の存在(副腎偶発腫)
- 2.臨床症状：クッシング症候群の特徴的な身体徴候の欠如
- 3.検査所見
- 1)血中コルチゾールの基礎値(早朝時)が正常範囲内
- 2)コルチゾール分泌の自律性
- 3)ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)分泌の抑制
- 4)副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健側の抑制
- 5)日内リズムの消失
- 6)血中DHEA-S 値の低値
- 7)副腎腫瘍摘出後、一過性の副腎不全症状があった場合、あるいは付着皮質組織の萎縮を認めた場合
参考
- 1. 副腎性プレクリニカル・クッシング症候群の診断基準
ガイドライン
- 1. サブクリニカルクッシング病の診断と治療の手引き（平成２１年度改訂）
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.html
- http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/sub-clinical-cushing.pdf
UpToDate Contents
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- 1. クッシング症候群の治療の概要overview of the treatment of cushings syndrome [show details]
- 2. クッシング症候群の疫学および臨床症状epidemiology and clinical manifestations of cushings syndrome [show details]
- 3. クッシング症候群の原因の特定establishing the cause of cushings syndrome [show details]
- 4. クッシング症候群の診断establishing the diagnosis of cushings syndrome [show details]
- 5. クッシング症候群の原因および病態生理causes and pathophysiology of cushings syndrome [show details]
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「デスモプレシン負荷試験」
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- クッシング症候群でACTHの自律的分泌が存在する病態ではデスモプレシン投与によるACTHの増加がみられる。
「pre-Cushing syndrome」
「preclinical Cushing syndrome」
「preclinical Cushing症候群」
「subclinical Cushing syndrome」
「クッシング症候群」
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- Cushing病：35.8%
- 副腎皮質腺腫： 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%
病因
- クッシング病：ACTH産生下垂体腺腫
- 異所性ACTH産生腫瘍
- 副腎腫瘍
- 原発性副腎過形成
- CRH産生腫瘍
- アルコール
- 医原性(ステロイド投与)
鑑別診断
LAB.713改変
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | ||
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
| 非依存 | 副腎腫瘍 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↑/- | 抑制無し | 抑制無し | － |
| 副腎癌 | ↑↑ | |||||||
| 非依存 | 原発性副腎過形成 | ↓ | ↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
IMD.956
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | CRH試験 | |
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | ＋＋ |
| 非依存 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↓/- | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
| 副腎癌 | ↓ | ↑ | ↑↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
- 2. 皮膚線条、皮下出血、
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- 5. ざ瘡、多毛、
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 6. 高血圧
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 7. 耐糖能低下、糖尿病
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- 8. (近位筋の)筋力低下
- 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
- 9. 月経異常(無月経)
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 10. 骨折や骨粗鬆症。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状：うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
- growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension
診断
検査
- クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
- 鑑別診断：メチラポン試験
血液検査
| 白血球 | ↑ | 白血球増多症 |
| 好中球 | ↑ | |
| 好酸球 | ↓ | |
| リンパ球 | ↓ | |
| Na | ↑ | |
| K | ↓ | 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症 |
| 血糖 | 高値 | ← 耐糖能異常 |
| 血漿ACTH | 高値 | (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値 |
| 血清コルチゾール | 増加 | 日中の変動無し |
| 総コレステロール | ↑ | 高コレステロール血症 |
- 電解質異常：低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)
尿検査
- 尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
- 尿中遊離コルチゾール：増加
治療
- 下垂体腺腫：腺腫：摘除
- 副腎腺腫・癌：
- 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法
択する．
予後
予防
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。