- 英
- hypoaldosteronism, aldosterone hypo function
- 関
- 低レニン血症性低アルドステロン症、4型尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシスIV型 renal tubular acidosis type IV RTA IV
概念
- 尿細管においてアルドステロンの作用が低下した病態。アルドステロンは接合尿細管や集合管でナトリウム再吸収、カリウム排泄、酸排泄を促進するので、低アルドステロン症ではこのアルドステロンの作用が減少することで本病態を引き起こす。
病因
- 1. 副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
- 2. 尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下
副腎皮質からのアルドステロンの分泌低下
- 原発性低アルドステロン症 primary hypoaldosteronism
ホルモンによる分類
- 選択的低アルドステロン症：アルドステロンのみの分泌低下
- アルドステロン分泌調節に対する刺激因子の低下：低レニン性
- 副腎皮質球状層におけるアルドステロン生合成の低下：高レニン性
- アルドステロン以外の副腎皮質ホルモンの分泌が低下
- 先天性副腎皮質酵素欠損症
- 結核性
- アジソン病
尿細管におけるアルドステロンに対する反応性低下
症状
- 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス
検査
- 低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
- 血中HCO3-低下
- 糖尿病性ケトアシドーシスに糖尿病性腎症による低アルドステロン症が合併している場合、アニオンギャップの低下以上に重炭酸イオン濃度が低下する。この差が低アルドステロン症による過剰の重炭酸イオンの消費となる。
参考
- 1.
- 2.
- 3.
- Wikipedia:Hypoaldosteronism
uptodate
- 1. [charged] 高カリウム血症患者の評価および低アルドステロン症（4型 RTA）の診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 低アルドステロン症（4型RTA）の病因および治療 - uptodate [2]
UpToDate Contents
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- 1. 低アルドステロン症（4型RTA）の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of hypoaldosteronism type 4 rta
- 2. 尿細管性アシドーシスの概要 overview of renal tubular acidosis
- 3. 小児における高カリウム血症の原因、診断、および評価 causes diagnosis and evaluation of hyperkalemia in children
- 4. 副腎不全における低ナトリウム血症および高カリウム血症 hyponatremia and hyperkalemia in adrenal insufficiency
- 5. 成人における高カリウム血症の原因 causes and evaluation of hyperkalemia in adults
Japanese Journal
- 偽性低アルドステロン症2型 (特集 尿細管疾患の臨床)
- 森 崇寧,内田 信一
- 日本腎臓学会誌 53(2), 155-159, 2011
- NAID 40018793322
- 偽性低アルドステロン症1型 (特集 尿細管疾患の臨床)
- 金子 一成
- 日本腎臓学会誌 53(2), 150-154, 2011
- NAID 40018793321
- 尿細管障害 (特集 小児の輸液ベーシックガイド)
- 関根 孝司
- 小児科診療 74(2), 273-276,309, 2011-02
- NAID 40018277215
Related Links
- 血漿アルドステロン 高値 低値 血漿レニン活性 高値 疾患 腎血管性高血圧症 悪性高血圧症 レニン産生腫瘍 単純型21‐ヒドロキシラーゼ欠損症 Bartter症候群 偽性低アルドステロン症 特発性浮腫 ネフローゼ症候群 心不全 肝硬変 妊娠中毒症
- 副腎ホルモン産生異常をきたす代表的疾患 2. 偽性低アルドステロン症 II 型 本症は1970年Gordonらによって記載された病態で、常染色体優性遺伝形式を示し高血圧、高カリウム血症、代謝性アシドーシスを呈するが、腎機能は正常で ...
- 副腎ホルモン産生異常をきたす代表的疾患 1.偽性低アルドステロン症 I 型 1958年CheekとPerryらによって記載された疾患で、古典的偽性低アルドステロン症とも言われる。遺伝形式により常染色体優性あるいは劣性遺伝を示す2型に分類され ...
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| 関連記事 | 「アルドステロン」「アルドステロン症」「症」 |
「代謝性アシドーシス」
酸塩基平衡異常とその代償 SP.660
| HCO3- | pCO2 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↑ | ↑ |
| 呼吸性アルカローシス | ↓ | ↓ |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑ |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓ |
原因
- 消化管からのHCO3-喪失(下痢)・腎からのHCO3-喪失(低アルドステロン症)
- 有機酸の蓄積(乳酸アシドーシス、糖尿病性ケトアシドーシス、腎不全)
- プロトンの蓄積(尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害)
アニオンギャップによる分類
a. アニオンギャップの開大するアシドーシス 有機酸の蓄積
- 代謝アシドーシスをきたしているとき、HCO3-によりH+を滴定するため、HCO3-が減少する。HCO3-の減少を、Cl-ではない陰イオンが増加することで生体内の電気的中性を保つような病態ではアニオンギャップが開大する。
- (病態の形成機序としては不揮発酸が増大した結果としてHCO3-が減少しているのだが)
- (1)腎不全時のリン酸、硫酸の増加、(2)低酸素血症時の乳酸の増加[ 乳酸アシドーシス ]、(3)ケトン体増加[ 糖尿病性ケトアシドーシス ]
b. アニオンギャップの開大しない代謝性アシドーシス プロトン過剰 or HCO3-喪失
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版
- メカニズム：代謝アシドーシスでは、HCO3-によりH+を滴定されておりHCO3-が減少する。代償的にCl-が増加してアニオンジャップが正常になっている(Cl-の値に注意する)。
- (不揮発性酸の過剰産生ではなく、代謝的にHCO3-の過剰喪失、H+の過剰産生、H+の排泄障害が考えられる)
- 分類
- HCO3-喪失
- 尿細管アシドーシスによるH+排泄の障害
- 遠位尿細管性アシドーシス：(低K血症を伴う)
- 低アルドステロン症
- アジソン病 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- 先天性副腎皮質過形成 → 高カリウム血症により尿細管上皮細胞内のH+が減少するためだっけ？
- NH4Cl負荷などの外因性H+摂取
症状
検査
- 血液ガス：pH↓
- 尿検査：カルシウム排泄増加 ← 遠位尿細管でのカルシウム再吸収が抑制されるため。
治療
- 重炭酸ナトリウム投与：volume overload、イオン化カルシウムの減少によりテタニーに注意
- 後者は、急激にpHを上げると、アルブミンが負に帯電、イオン化カルシウムが急激に減少することでテタニーを生じる。このような場合にはグルコン酸カルシウムの投与を行う。(QB.D-354)
その他
- 代謝性アシドーシスでは、呼吸性代償が機能していれば、PaCO2=pHの小数点以下2桁、となる。pH 7.34の代謝性アシドーシスではPaCO2 34Torrが期待されるが、34を大きく上回る場合、呼吸性代償が機能していないと判断される。(出典不明)
「酸塩基平衡異常」
- 英
- acid-base imbalance, acid-base balance disturbance, acid-base balance disorder
- 同
- 酸塩基平衡障害
- 関
- 酸塩基平衡
酸塩基平衡異常
- LAB.675,1651
| pH | PaCO2 | HCO3- | Cl- | K+ | 原因 | 症状 | |
| 呼吸性アシドーシス | ↓ | ↑ | ↑（腎代償) | ↓ | ↑→ | 呼吸不全(上気道閉塞、気管支喘息重症発作、慢性閉塞性肺疾患、肺結核後遺症(胸郭形成術後)、神経筋疾患) | 表存性呼吸、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 呼吸性アルカローシス | ↑ | ↓ | ↓（腎代償) | → | ↓ | 過換気(過換気症候群、間質性肺炎、肺血栓塞栓症) | 表存性呼吸、チアノーゼ、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 代謝性アシドーシス | ↓ | ↑(呼吸代償) | ↓ | ↑→ | ↑→ | 消化管からのHCO3-喪失(下痢)・腎からのHCO3-喪失(低アルドステロン症) 有機酸の蓄積(乳酸アシドーシス、糖尿病性ケトアシドーシス、腎不全) |
周期性深呼吸、脱力感、意識障害・昏睡 |
| 代謝性アルカローシス | ↑ | ↓(呼吸代償) | ↑ | ↓ | ↓ | 消化管からのH+の喪失(嘔吐、下痢？) 腎からのH+喪失(原発性アルドステロン症、低カリウム血症、利尿剤の使用) |
過深呼吸、筋緊張・反射亢進、痙攣 |
「腎尿細管性アシドーシス」
- 英
- renal tubular acidosis, RTA
- 関
- 尿細管アシドーシス 、尿細管性アシドーシス
- 代謝性アシドーシス
- 遠位尿細管性アシドーシス、近位尿細管性アシドーシス、1型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシスI型
概念
分類
- 遠位尿細管性アシドーシス RTA I ：H+の排泄障害。代わりにK+が排泄。高度の血清K低下。尿pH≧5.5(酸性化できない)。尿路結石を生じやすい。
- 近位尿細管性アシドーシス RTA II：近位尿細管でのHCO3-再吸収障害による。遠位尿細管でK+が排泄され、低カリウム血症を生じる。尿pH≦5.5(酸性化ok)。
- 低アルドステロン症 RTA IV：アルドステロン欠乏やアルドステロン抵抗性と関連した病態。高カリウム血症を呈し代謝性アルカローシスとなる。HCO3-≧17mEq/L, pH≦5.3 (参考)
参考
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [3]
「4型尿細管性アシドーシス」
「secondary hypoaldosteronism」
「選択的低アルドステロン症」
- 英
- selective hypoaldosteronism, isolated hypoaldosteronism
- 関
- アルドステロン症、低アルドステロン症、低レニン性低アルドステロン症、アルドステロン
「低レニン血症性低アルドステロン症」
「偽性低アルドステロン症」
「高レニン性低アルドステロン症」
- 英
- hypereninemic hypoaldosteronism
- 関
- [[]]
「アルドステロン」
- 英
- aldosterone
- 関
- 尿細管
基準値
- 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
- 30-160 pg/ml (LAB.715)
- 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)
分類
性状
産生組織
- 副腎皮質球状層
標的組織
- 主に集合管(SP.792)
生理作用
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。
作用機序
- アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
- (1)Na+-K+ATPaseの発現
- (2)基底膜面積の増加
- (3)Na+チャネルの活性化
- (4)K+チャネルの活性化
- 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
- これが最も重要
- Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
- ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)
分泌調節
- 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
- アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
- アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。
- 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑ ← direct action on the adrenal cortical cells.
- 3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
- 4. ACTH
- アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).
分子機構
生合成
- アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
- 最も強い電解質コルチコイド活性
臨床関連
- 原発アルドステロン症
- 2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism
「アルドステロン症」
- 広義のアルドステロン症
- 狭義のアルドステロン症
- 原発性アルドステロン症 primary aldosteronism ：レニン上昇せず ← 循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる
- コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
- 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
- 続発性アルドステロン症
- 二次性アルドステロン症 ：レニン上昇
- レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？