シュミット症候群

内分泌/自己免疫疾患

英

Schmidt's syndrome

同

(国試)Schmidt症候群、自己免疫性多腺性内分泌不全症2型, autoimmune polyendocrine syndrome type II, APS2

関

自己免疫性多腺性内分泌不全症 autoimmune polyendocrinopathy、多腺性自己免疫症候群2型 polyglandular autoimmune syndrome PGAII、多腺性自己免疫症候群1型

• 特発性アジソン病　＋　慢性甲状腺炎(橋本病)　ときに、1型糖尿病

参考

• 1. autoimmune polyendocrine syndrome, type II - OMIM

http://omim.org/entry/269200

---

神経系の疾患

英

Schmidt syndrome, vago-accessory syndrome 迷走副神経症候群 vagoaccessory syndrome

同

シュミット麻痺

---

整形外科/小児科

英

Schmidt syndrome

---

UpToDate Contents

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• 1. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
• 2. 自己免疫性副腎不全の病因 pathogenesis of autoimmune adrenal insufficiency
• 3. 1型糖尿病を有する小児および思春期の患者に関係する自己免疫疾患 associated autoimmune diseases in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus
• 4. 尋常性白斑 vitiligo
• 5. 小児および思春期における後天性甲状腺機能低下症 acquired hypothyroidism in childhood and adolescence

Japanese Journal

• 20.シュミット症候群に悪性貧血の合併が疑われた症例(第635回千葉医学会例会・第二内科例会)

• 田原 和夫,渡辺 幹夫,鈴木 直人,江原 正明,中沢 了一,宍戸 英雄,磯田 和雄,橋爪 藤光,西川 哲男
• 千葉医学雑誌 59(5), 342, 1983-10
• NAID 110006444726

Related Links

• アジソン病 | 難病情報センター

自己免疫性多腺性内分泌不全症II型（シュミット症候群）や間脳下垂体疾患等により生ずる副腎不全症の場合は甲状腺機能低下症を合併することがある。その場合、まずHC(hydrocortisone)を補充後、甲状腺ホルモンを補充する。甲状腺 ...

• シュミット症候群 - ウィキまとめ

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• 多腺性機能不全症候群: 内分泌疾患および代謝疾患: メルク ...

多腺性機能不全症候群 （自己免疫性多腺性内分泌不全症，多発性内分泌機能低下症候群） ... 多腺性機能不全症候群は数種の内分泌腺機能の同時低下を特徴とする。病因は自己免疫性であることが最も多い。

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★リンクテーブル★

リンク元	「アジソン病」「多腺性自己免疫症候群1型」「多腺性自己免疫症候群」「多腺性自己免疫症候群2型」「自己免疫性多腺性内分泌不全症」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「アジソン病」

　　[★]

英

Addison disease

ラ

morbus Addisonii

関

原発性慢性副腎皮質機能低下症 primary chronic adrenocortical insufficiency、難病

副腎皮質からのステロイド分泌が低下
⇔ クッシング症候群

概念

• 難病に指定されている。

部分症

• 多腺性自己免疫症候群1型：HAM症候群
• 多腺性自己免疫症候群2型：シュミット症候群

症状

• 糖質コルチコイド欠乏：やせ、脱力、食欲不振、悪心・嘔吐、易疲労感、精神症状、低血糖、水利尿不全(ADHの拮抗不全となり水貯留？)、貧血
• 鉱質コルチコイド欠乏：
• 副腎アンドロゲン欠乏：

検査

• 血算：正球性貧血。白血球減少。好酸球増多、リンパ球増多　　←　　糖質コルチコイド#5. 抗炎症作用　　クッシング症候群の逆を考えればよい
• 免疫血清学的検査：抗副腎抗体
• 負荷試験

• ACTH連続刺激試験：血中コルチゾール・尿中17-OHCS →
• アンジオテンシンII負荷試験：血中アルドステロン →

参考

• 1. 副腎低形成(アジソン病) - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/206

• 2.

http://www.pediatric-world.com/asahikawa/fukujin/p06.html

uptodate

• . [charged] 患者情報：副腎不全（アジソン病） (患者向け詳細版) - uptodate [1]
• . [charged] 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 - uptodate [2]
• . [charged] 成人における二次性および三次性副腎不全の原因 - uptodate [3]
• . [charged] 副腎不全におけるACTHに対する反応の評価 - uptodate [4]
• . [charged] 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 - uptodate [5]
• . [charged] 小児における副腎不全の診断 - uptodate [6]
• . [charged] 小児における副腎不全の治療 - uptodate [7]
• . [charged] 成人における副腎不全の臨床症状 - uptodate [8]
• . [charged] 成人における副腎不全の診断 - uptodate [9]
• . [charged] 成人における副腎不全の治療 - uptodate [10]

「多腺性自己免疫症候群1型」

　　[★]

英

autoimmune polyendocrine syndrome type 1, autoimmune polyendocrine syndrome type I, polyglandular autoimmune syndrome type 1, polyglandular autoimmune syndrome type I, APS1, APS-1

関

自己免疫性多腺性内分泌不全症、シュミット症候群、多腺性自己免疫症候群2型、HAM症候群

autoimmune polyendocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy, APECED

[show details]

ja

自己免疫性多腺性内分泌不全症 : 82 件
多腺性自己免疫症候群 : 約 36,100 件
自己免疫性多腺性内分泌不全症1型 : 11 件
多腺性自己免疫症候群1型 : 60 件

ja

多腺性自己免疫症候群1型 : 37 件
多腺性自己免疫症候群I型 : 14 件
多発性内分泌腺不全症1型 : nothing
多発性内分泌腺不全症I型 : 1 件
多腺性自己免疫症候群 : 約 23,100 件
多発性内分泌腺不全症 : 25 件
1型多腺性自己免疫症候群 : 6 件
I型多腺性自己免疫症候群 : nothing

en

polyglandular autoimmune syndrome : 約 20,300 件
polyglandular autoimmune syndrome type 1 : 約 211,000 件
polyglandular autoimmune syndrome type I : 約 165,000 件
autoimmune polyendocrine syndrome : 約 411,000 件
autoimmune polyendocrine syndrome type 1 : 約 246,000 件
autoimmune polyendocrine syndrome type I : 約 159,000 件

概念

• AIRE遺伝子の変異により発症する自己免疫性疾患である。アジソン病、副甲状腺機能低下症、慢性粘膜皮膚カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis)のうち2-3を合併するのが特徴的である。
• 若年発症する

参考

• 1. AUTOIMMUNE POLYENDOCRINE SYNDROME, TYPE I; APS1 - OMIM

http://omim.org/240300

• 2. 多腺性自己免疫症候群 1 型と副甲状腺自己抗原 NALP5

http://www.nankodo.co.jp/yosyo/xforeign/nejm/358/358mar/xf358-10-1018.htm

「多腺性自己免疫症候群」

　　[★]

英

autoimmune polyglandular syndrome

同

自己免疫性多腺性内分泌異常、多腺性内分泌腺不全症 polyglandular endocrine insufficiency、autoimmune polyendocrine syndrome

• 多腺性自己免疫症候群1型 自己免疫性多腺性内分泌不全症1型：HAM症候群：アジソン病、副甲状腺機能低下症、慢性粘膜皮膚カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis)のうち2-3を合併：AIRE遺伝子の変異による：若年発症。
• 多腺性自己免疫症候群2型 自己免疫性多腺性内分泌不全症2型：シュミット症候群：特発性アジソン病　＋　慢性甲状腺炎(橋本病)　ときに、1型糖尿病：HLAと関連：成人発症
• 多腺性自己免疫症候群3型 自己免疫性多腺性内分泌不全症3型：自己免疫性甲状腺炎、1型糖尿病：成人発症

参考

• 1. Autoimmune Polyendocrine Syndromes - nejm

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra030158

「多腺性自己免疫症候群2型」

　　[★]

英

polyglandular autoimmune syndrome type II, autoimmune polyglandular syndrome type 2

関

自己免疫性多腺性内分泌不全症、シュミット症候群、多腺性自己免疫症候群1型

「自己免疫性多腺性内分泌不全症」

　　[★]

英

autoimmune polyendocrinopathy

関

シュミット症候群、多腺性自己免疫症候群2型、多腺性自己免疫症候群1型

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候