UpToDate Contents

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1. 原発性両側副腎皮質大結節性過形成によるクッシング症候群 cushings syndrome due to primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia
2. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
3. 先天性副腎過形成の稀な原因 uncommon causes of congenital adrenal hyperplasia
4. クッシング症候群の治療の概要 overview of the treatment of cushings syndrome
5. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism

Japanese Journal

原発性副腎過形成によるCushing症候群の1例(第176回岡山地方会)

斉藤泰
日本泌尿器科學會雜誌 76(7), 1088-1089, 1985-07-20
NAID 110006438766

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画像の説明原発性アルドステロン症のCT像原発性アルドステロン症の局在

★リンクテーブル★

リンク元	「クッシング症候群」「原発性アルドステロン症」「デキサメタゾン抑制試験」
関連記事	「副腎」「形成」「原発」「原発性」「過形成」

「クッシング症候群」

　　[★]

英: Cushing syndrome, Cushing's syndrome
同: (国試)Cushing症候群
関: アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群

first aid step1 2006 p.253,259,296

糖質ステロイドの分泌過剰　⇔　アジソン病

概念

糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度

Cushing病：35.8%

副腎皮質腺腫： 47.1%
異所性ACTH産生腫瘍：3.6%

病因

原発性副腎過形成
CRH産生腫瘍
アルコール
医原性(ステロイド投与)

鑑別診断

クッシング病はクッシング症候群の概念に含まれる疾患

LAB.713改変

ACTH依存性	疾患		血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験
						少量	8mg
依存	クッシング病 (下垂体型)		↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋
依存	異所性ACTH産生腫瘍		↑↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－
非依存	副腎腫瘍	副腎腺腫	↓	↑	↑/-	抑制無し	抑制無し	－
		副腎癌			↑↑
非依存	原発性副腎過形成		↓	↑	↑	抑制無し	抑制無し	－

IMD.956

ACTH依存性	疾患	血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験	CRH試験
ACTH依存性	疾患	血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	少量	8mg	メチラポン負荷試験	CRH試験
依存	クッシング病 (下垂体型)	↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋	＋＋
非依存	副腎腺腫	↓	↑	↓/-	抑制無し	抑制無し	－	－
非依存	副腎癌	↓	↑	↑↑	抑制無し	抑制無し	－	－
依存	異所性ACTH産生腫瘍	↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－	－

病態生理

1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加

コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着

2. 皮膚線条、皮下出血、

線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？

3. 浮腫
4. 皮膚の菲薄化、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性

線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化

5. ざ瘡、多毛、

副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

6. 高血圧

グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用

7. 耐糖能低下、糖尿病

肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。

8. (近位筋の)筋力低下

蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する

9. 月経異常(無月経)

副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

10. 骨折や骨粗鬆症。

コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)

11. 精神症状
12. 成長障害(成長遅延)
13. 免疫抑制

症状

1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
3. 高血圧
4. 耐糖能低下、糖尿病
5. (近位筋の)筋力低下
6. 月経異常(無月経)
7. 骨折や骨粗鬆症
8. 精神症状：うつ、lethargy
9. 成長障害
10. 免疫抑制
11. 成長遅延
12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension

診断

検査

クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
鑑別診断：メチラポン試験

血液検査

白血球	↑	白血球増多症
好中球	↑
好酸球	↓
リンパ球	↓
Na	↑
K	↓	3.5mEq/L以下　←　低カリウム血症
血糖	高値	←　耐糖能異常
血漿ACTH	高値	(Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール	増加	日中の変動無し
総コレステロール	↑	高コレステロール血症

電解質異常：低カリウム血症　→　アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)

尿検査

尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
尿中遊離コルチゾール：増加

治療

下垂体腺腫：腺腫：摘除
副腎腺腫・癌：
異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法

択する．

予後

予防

「原発性アルドステロン症」

　　[★]

英: primary aldosteronism, PA
同: コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome; アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
関: 特発性アルドステロン症　←　原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める; アルドステロン症

概念

広義：鉱質コルチコイド(アルドステロン)の過剰分泌により、低カリウム血症を伴った低レニン性高血圧を呈する疾患。
狭義：アルドステロン産生腺腫(APA)によりアルドステロンが過剰分泌している疾患

疫学

30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫　←　ほとんど
両側副腎皮質球状層の過形成　←　特発性アルドステロン症

病因に基づく分類

SURO.277

局在	名称			原発性アルドステロン症に占める割合	ACTH依存性
片側性	アルドステロン産生腺腫	aldosterone producing adenoma	APA	約7割	○
	片側副腎皮質球状層過形成	unilateral adrenal hyperplasia	UAH
	アルドステロン産生副腎皮質癌	aldosterone producing carcinoma	APC	0.5-1.0%
両側性	両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症	idiopathic hyperaldosteronism	IHA	約3割
	原発性副腎過形成	primary adrenal hyperplasia	PAH
	糖質コルチコイド反応性アルドステロン症	glucocorticoid-remediable aldosteronism	GRA
腎外性	異所性アルドステロン産生腫瘍	ectopic aldosteronism

病理

2cm以下の小さなものが多い、らしい。　⇔　クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2

浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
高血圧
低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
代謝性アシドーシス　←　　低カリウム血症による
高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

頭痛　　←　　高血圧による。
多尿　　←　　低カリウム血症による
筋力低下、脱力、四肢麻痺　　←　　低カリウム血症による
耐糖能異常　　←　　低カリウム血症による

検査

スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験

診断

血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1

片側の病変は手術療法で治療可能である。
特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

アルドステロン産生腺腫 APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン

参考

1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]

「デキサメタゾン抑制試験」

　　[★]

英: dexamethasone suppression test, DST
同: (国試)デキサメサゾン抑制試験
関: デキサメタゾン、クッシング症候群、1mgデキサメタゾン抑制試験、8mgデキサメタゾン抑制試験、低用量デキサメタゾン抑制試験、コルチゾール

[show details]

デキサメタゾン抑制試験 : 約 19,000 件
デキサメサゾン抑制試験 : 約 3,830 件

デキサメタゾン抑制テスト : 24 件
デキサメタゾン抑制試験 : 約 22,000 件

概念

デキサメタゾンはネガティブフィードバックによりACTH分泌を抑制することを利用し、クッシング症候群の診断やスクリーニングに用いられる。

LAB.713改変

ACTH依存性	疾患		デキサメタゾン抑制試験
			少量	8mg
依存	クッシング病 (下垂体型)		抑制無し	抑制
依存	異所性ACTH産生腫瘍		抑制無し	抑制無し
非依存	副腎腫瘍	副腎腺腫	抑制無し	抑制無し
		副腎癌
非依存	原発性副腎過形成		抑制無し	抑制無し