12歳の男児。意識消失を主訴に来院した。2年前から熱いものを食べる時やリコーダを吹く時に、ボーとして立ち上がれなくなる発作が10回あった。症状は2～3分間持続する。神経学的に異常はない。頭部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを以下に示す。
最も考えられるのはどれか。

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国試過去問	「101G044」「101G042」
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「101G044」

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54歳の女性。手指のしびれと脱力とを主訴に来院した。3か月前から右母指、示指および中指にしびれを感じ、特に朝、目を覚ました時に強い。裁縫の針を持つ指に力が入らない。右母指球筋に萎縮があり、右母指と示指とに表在覚の低下を認める。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

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「101G042」

　　[★]

14歳の女子。1年前から毎月ほぼ同時期に腹部膨満感と下腹部痛とが出現し、次第に増強するので来院した。初経は発来していない。恥骨上6cmに達する腫瘤を触知する。乳房や陰毛の発育は正常である。
この患者に行うのはどれか。2つ選べ。

a. 外陰視診
b. 超音波検査
c. 染色体検査
d. GnRH試験
e. 経腹壁腫瘍内容穿刺

[正答]

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「もやもや病」

　　[★]

英: moyamoya disease, moya-moya disease
同: モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病　 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病
関: 難病

概念

特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。

初発症状

小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い

MRI

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血管造影

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除外診断

動脈硬化、自己免疫疾患、髄膜炎、脳腫瘍、ダウン症候群、レックリングハウゼン病、頭部外傷、頭部放射線照射、その他

治療

外科治療

間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

1. もやもや病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/47

2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf

国試

099G043、101G043、(小児)105A030

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