UpToDate Contents
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- 1. もやもや病：病因、臨床的特徴、および診断 moyamoya disease etiology clinical features and diagnosis
- 2. もやもや病：治療および予後 moyamoya disease treatment and prognosis
- 3. 鎌状赤血球症における脳血管合併症 cerebrovascular complications of sickle cell disease
- 4. 小児における虚血性脳卒中：二次予防 ischemic stroke in children secondary prevention
- 5. 小児および若年成人における虚血性脳卒中：病因と臨床的特徴 ischemic stroke in children and young adults etiology and clinical features
Japanese Journal
- 特発性ウィリス動脈輪閉塞症(脳血管もやもや病)の病理
- Neuropathology : official journal the Japanese Society of Neuropathology 18, 26, 1998-05-28
- NAID 10011559844
- 脳血管もやもや病に腎血管性高血圧を合併した1例 : 第14回沖縄地方会
- 日本泌尿器科學會雜誌 80(9), 1388, 1989-09-20
- NAID 110003092852
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- もやもや病とは？ もやもや病は日本で発見された病気で、現在でも東アジアからの報告が多い疾患です。そのため、世界でも”moyamoya disease”と呼ばれています。 脳を栄養する動脈は、左右の内頸動脈、左右の椎骨動脈の合計4本 ...
- モヤモヤ病の最新の診断と治療について はじめに モヤモヤ病（ウィリス動脈輪閉塞症）は、日本人に多発する原因不明の脳血管疾患です。 発症の年齢分布は二峰性を示し、5歳を中心とする高い山と30～40歳を中心とする低い山を ...
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![もやもや病の症状・診断・治療 [脳・神経の病気] All About](https://1mg.info/0/j/t/2243.jpg)
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| 関連記事 | 「もやもや病」「血管」「管」「病」 |
「もやもや病」
- 英
- moyamoya disease, moya-moya disease
- 同
- モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている。
徴候
- 過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。
- 初発症状
- 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
- 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)
検査
- 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い
- MRI
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- 血管造影
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除外診断
治療
- 外科治療
- 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
- 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術
参考
- 1. もやもや病 - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター
国試
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |