脳底部異常血管網症

英

abnormal cerebrovascular network in cerebral basal region

英

abnormal vascular net at the brain base

関

モヤモヤ病、もやもや病

UpToDate Contents

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• 1. もやもや病：病因、臨床的特徴、および診断 moyamoya disease etiology clinical features and diagnosis
• 2. もやもや病：予後および治療 moyamoya disease prognosis and treatment
• 3. 小児および若年成人における虚血性脳卒中：病因と臨床的特徴 ischemic stroke in children and young adults etiology and clinical features
• 4. 小児における虚血性脳卒中：二次予防 ischemic stroke in children secondary prevention
• 5. 脳室内出血 intraventricular hemorrhage

Japanese Journal

• 脳底部異常血管網症(モヤモヤ病)の本邦人症例の研究―小児TIA例を中心にして―

• 遠部 英昭
• 岡山医学会雑誌 102(7-8), 851-871, 1990-08
• The clinical and angiographic findings in cases of juvenile Moyamoya disease were reviewed and functional images of cerebral perfusion were observed to clarify the mechanism of transient ischemic atta …
• NAID 120002661446

• 脳底部異常血管網症（モヤモヤ病）の本邦人症例の研究 ―局所脳循環を中心にして―

• 植田 清隆
• 岡山医学会雑誌 100(3-4), 223-249, 1988
• Eight children under 15 years of age and 8 adults with basal cerebral rete (so called Moyamoya disease) were examined. Regional cerebral blood flow (rCBF) was measured in 12 of these patients under no …
• NAID 120002307708

• 脳内血腫を合併した脳底部異常血管網症の1治験例

• 浅利 正二,山本 祐司,桜井 勝
• 外科 43(7), p760-763, 1981-07
• NAID 40000979134

Related Links

• 脳底部異常血管網症(モヤモヤ病)の 本邦人症例の研究

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のうていぶいじょうけっかんもうしょう【脳底部異常血管網症】とは。意味や解説、類語。⇒ウィリス動脈輪閉塞症 - goo国語辞書は27万語以上を収録。政治・経済・医学・ITなど、最新用語の追加も定期的に行っています。

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★リンクテーブル★

リンク元	「もやもや病」「abnormal cerebrovascular network in cerebral basal region」
関連記事	「血管」「異常」「症」「血管網」「脳底」

「もやもや病」

　　[★]

英

moyamoya disease, moya-moya disease

同

モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病　Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病

関

難病

概念

• 特定疾患治療研究事業に指定されている。

徴候

過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。

• 初発症状

• 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
• 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)

検査

• 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い

MRI

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血管造影

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除外診断

• 動脈硬化、自己免疫疾患、髄膜炎、脳腫瘍、ダウン症候群、レックリングハウゼン病、頭部外傷、頭部放射線照射、その他

治療

• 外科治療

• 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
• 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術

参考

• 1. もやもや病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/47

• 2. 認定基準 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/115z_s.pdf

国試

• 099G043、101G043、(小児)105A030

「abnormal cerebrovascular network in cerebral basal region」

　　[★] 脳底部異常血管網症

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

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動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「異常」

　　[★]

• n.

• aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「血管網」

　　[★]

英

vascular network、vascular plexus

関

血管神経叢

「脳底」

　　[★]

英

cerebral base、basilar

関

基部、頭蓋底