- 9歳の男児，今朝から右半身の動きが少なくなり、母親に連れられて来院した。3歳から啼泣時に左上下肢の動きが悪いことに母親は気付いていたが放置していた。来院時、意識は清明。項部硬直はみられない。右半身の不全麻痺と感覚鈍麻とを認める。
[正答]
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★リンクテーブル★
[★]
- 日齢10の男の新生児。在胎26週時の胎児超音波検査で腹部に両側性嚢胞性病変を指摘された。その後の定期的検査で嚢胞性病変の軽度増大傾向か認められたが、羊水量に異常はなかった。在胎39週1日、自然分娩で出生した。出生体重2,960g。Apgarスコア8点(1分)、9点(5分)。血清生化学所見：尿素窒素18mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl。腹部MRIのT2強調冠状断像を以下に示す。
- a. 両側の腎孟尿管移行部の通過障害である。
- b. 胎児期は原則的に経過観察が第一選択となる。
- c. 出生後は腹部腫瘤が発見の契機となる。
- d. 出生後に尿路感染を起こしやすい。
- e. 出生後は手術の絶対的適応である。
[正答]
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[★]
- 65歳の男性。筋力低下を主訴に来院した。1年前から上肢の筋がやせて筋力が低下してきた。5か月前から歩行に際して疲労が目立つようになり、階段を上るのが困難となった，2か月前から言語が不明瞭になった。意識は清明。身長170cm、体重53kg。呼吸数26/分、整。舌の萎縮を認める。四肢に筋萎縮と中等度の筋力低下とを認める。上下肢ともに深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は両側で陽性。感覚は正常。排尿障害はない。
- この疾患で病変がみられるのはどれか，
- (1) 中脳黒質
- (2) 舌下神経核
- (3) 脊髄前角
- (4) 脊髄側角
- (5) 脊髄神経節]]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
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