UpToDate Contents
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- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 creutzfeldt jakob disease
- 2. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
- 3. プリオンによる中枢神経系疾患 diseases of the central nervous system caused by prions
- 4. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 5. 供血者の病歴 blood donor medical history
Japanese Journal
- 認知症の神経生理学的検査 (認知症と臨床検査)
- 河野 豊,林 明人
- 臨床検査 56(1), 47-52, 2012-01
- NAID 40019135943
- 遺伝性Creutzfeldt-Jakob病 (認知症学(下)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編)
- 樋口 雄二郎,？島 博
- 日本臨床 69 (1012増刊10), 427-431, 2011-12
- NAID 40019128336
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- クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease:CJD）は、全身の不随意運動と 急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版 （ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかって ...
- クロイツフェルト・ヤコブ病とは、脳に異常な蛋白質（プリオン蛋白）が蓄積し脳神経細胞 の機能が障害され、脳に海綿状の変化が ... プリオン病には、このクロイツフェルト・ ヤコブ病のほかにゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と致死性家族性 不眠症 ...
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| 国試過去問 | 「102I074」「103D044」「097A060」「111A046」「105B062」「104I041」「098G095」「097G084」「108D008」「098H072」「110I022」「096B043」「109D002」「096G024」「105E037」「104B019」「097H054」「087B071」「086A040」 |
| リンク元 | 「不随意運動」「異常脳波」「ミオクローヌス」「ヒト乾燥硬膜移植」 |
| 拡張検索 | 「変異型Creutzfeldt-Jakob病」「孤発性Creutzfeldt-Jakob病」 |
| 関連記事 | 「病」「Jakob」 |
「102I074」
- 56歳の男性。歩行時のふらつきを主訴に4か月前に来院した。酒に酔っているかのように左右にふらふらして歩くようになり、本人は「平衡感覚がおかしい」、「視点を動かすと風景の残像がしばらく残る」、「夜になるとものが見にくい」、「字が読みにくい」などと訴えていた。食欲はあった。2か月前から喋らなくなり、意思の疎通が困難になり、一日布団の上で寝て過ごすようになった。妻が世話していたが、トイレには行かずにオムツを使っていた。今月から呼びかけに全く反応しなくなり、周囲の物に視線を向けなくなった。また体がカチカチになってきて、上半身を起こすことができなくなった。食べ物は口に押しつければ、なんとか食べることができた。るいそう、脱水、褥瘡、除皮質硬直、ミオクローヌス及び四肢深部腱反射亢進を認める。頭部単純MRIのT2強調像と拡散強調像とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 多発性硬化症
- b. 神経Behchet病
- c. Creutzfeldt-Jakob病
- d. 副腎白質ジストロフィー
- e. MELAS(ミトコンドリア脳筋症)
※国試ナビ4※ ［102I073］←［国試_102］→［102I075］
「103D044」
- 65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCSI-1。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧120/80mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 進行麻痺
- b. 前頭側頭型認知症
- c. 皮質基底核変性症
- d. 特発性正常圧水頭症
- e. Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［103D043］←［国試_103］→［103D045］
「097A060」
- 56歳の男性。定職なく公園で生活していたが、歩きにくいことを主訴に来院した。30歳ころからの大酒家である。2週前から食欲なく、全身の栄養状態は不良である。身長165cm、体重39kg。見当識障害、眼球運動制限、水平眼振および歩行時の体幹失調を認める。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球320万、Hb9.8g/dl、Ht36％、白血球5,600、血小板8万。血清生化学所見：血糖90mg/dl、総蛋白5.2g/dl、尿素窒素24mg/dl、アンモニア40μg/dl(基準18～48)、AST80単位(基準40以下)、ALT30単位(基準35以下)、γ-GTP360単位(基準8～50)、Na125mEq/l、K3.6mEq/l、Cl 85mEq/l。来院時の頭部単純MRIプロトン密度強調横断画像を以下に示す。最も考えられるのはどれか。
- a. Creutzfeldt-Jakob病
- b. 単純ヘルペスウイルス脳炎
- c. Wernicke脳症
- d. 視床梗塞
- e. 神経膠腫
※国試ナビ4※ ［097A059］←［国試_097］→［097B001］
「111A046」
- 75歳の男性。コミュニケーションが取れないため家族に連れられて来院した。2年前から会話が指示代名詞ばかりとなり、次第に言葉数が少なくなった。周囲に対して関心を示さず、部屋に閉じこもるようになり、最近は目的もなく毎日決まった時刻に全く同じルートを徘徊し、制止しても言うことをきかないという。神経学的所見に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知能検査は協力が得られない。
- 考えられるのはどれか。
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［111A045］←［国試_111］→［111A047］
「105B062」
- 我が国の感染症発生動向調査における梅毒、破傷風、日本脳炎、マラリア、細菌性赤痢、つつが虫病、Creutzfeldt-Jakob病および後天性免疫不全症候群の患者報告数の推移の図を示す。
- 矢印で示すのはどれか。
- a 梅毒
- b 破傷風
- c 日本脳炎
- d マラリア
- e 細菌性赤痢
- f つつが虫病
- g Creutzfeldt-Jakob病
- h 後天性免疫不全症候群
※国試ナビ4※ ［105B061］←［国試_105］→［105C001］
「104I041」
- 57歳の女性。意識障害のため搬入された。3日前に37℃台の発熱があり、頭重感を自覚していた。昨日、左片麻痺が出現し、本日意識障害が出現した。体温39.4℃。頭部MRIの造影拡散強調像(別冊No.3A)とT1強調像(別冊No.3B)とを別に示す。
- 診断はどれか。
- a 髄膜炎
- b 脳膿瘍
- c 日本脳炎
- d 単純ヘルペス脳炎
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［104I040］←［国試_104］→［104I042］
「098G095」
- 検査と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a. 脳波 － Creutzfeldt-Jakob病
- b. Rorschachテスト － 神経性食思不振症
- c. ポリソムノグラフィー － ナルコレプシー
- d. Mini Mental State Examination － 広汎性発達障害
- e. 新生児マススクリーニング － クレチン症
※国試ナビ4※ ［098G094］←［国試_098］→［098G096］
「097G084」
- 不随意運動と疾患の組合せで誤っているのはどれか。
- a. ミオクローヌス － Creutzfeldt-Jakob病
- b. 舞踏運動 － Wernicke脳症
- c. ジストニア － 痙性斜頚
- d. 安静時振戦 － Parkinson病
- e. 姿勢時振戦 － 甲状腺機能亢進症
※国試ナビ4※ ［097G083］←［国試_097］→［097G085］
「108D008」
- Creutzfeldt-Jakob病が疑われる患者の脳外科手術に用いた金属器具の滅菌法で最も適切なのはどれか。
- a 蟻酸浸漬
- b ポビドンヨード液浸漬
- c 通常のオートクレーブ法
- d グルタールアルデヒド浸漬
- e ドデシル硫酸ナトリウム煮沸〈SDS〉
※国試ナビ4※ ［108D007］←［国試_108］→［108D009］
「098H072」
- 正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H071］←［国試_098］→［098H073］
「110I022」
- 意識障害患者の頭部MRIのFLAIR像(別冊No. 6Ａ、Ｂ)を別に示す。最も可能性が高いのはどれか。
- a Wernicke脳症
- b 一酸化炭素中毒
- c 単純ヘルペス脳炎
- d インフルエンザ脳症
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［110I021］←［国試_110］→［110I023］
「096B043」
- 病態と脳波所見の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096B042］←［国試_096］→［096B044］
「109D002」
- 脳血流SPECT(別冊No. 1Ａ、Ｂ)を別に示す。最も当てはまるのはどれか。
- a 脳血管性認知症
- b 前頭側頭型認知症
- c Lewy小体型認知症
- d Alzheimer型認知症
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［109D001］←［国試_109］→［109D003］
「096G024」
- 我が国の最近の下記の感染症患者報告数で最も多いのはどれか。
- a. Creutzfeldt-Jakob病
- b. 後天性免疫不全症候群 AIDS
- c. ツツガムシ病
- d. 腸管出血性大腸菌感染症
- e. 破傷風
※国試ナビ4※ ［096G023］←［国試_096］→［096G025］
「105E037」
- a 腎癌
- b C型肝炎
- c 死因不明
- d 急性心不全
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［105E036］←［国試_105］→［105E038］
「104B019」
- うつ状態を呈しやすいのはどれか。2つ選べ。
- a Pick病
- b 脊髄癆
- c 脳血管障害
- d Parkinson病
- e Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［104B018］←［国試_104］→［104B020］
「097H054」
- 痴呆が最も急速に進行するのはどれか。
- a. Pick病
- b. Parkinson病
- c. 脳血管性痴呆
- d. Alzheimer病
- e. Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［097H053］←［国試_097］→［097H055］
「087B071」
- 疾患と原因の組み合わせで間違っている物
「086A040」
- ミオクローヌスを呈するのはどれ。３つ
- (1) Friedreich失調症
- (2) Creutzfeldt-Jakob病
- (3) ミトコンドリア脳筋症
- (4) 亜急性硬化性全脳炎
- (5) Werdnig-Hoffmann病
「不随意運動」
不随意運動と大脳基底核との関連
| 大脳基底核の障害との関連 | 特徴 | 好発部位 | 代表疾患 | ||
| 振戦 | tremor | 黒質 | 律動的な振動運動 | 指、手 | Parkinson病 本態性振戦 |
| 舞踏病様運動 | choreiform movement | 尾状核 | 不規則で、目的のない、非対称性運動 [show details] |
顔面、四肢 | Huntington舞踏病 |
| バリズム | ballism/ballismus | 視床下核 | 舞踏様病の一種。運動はより急速、粗大、持続性。四肢の抹消よりも体幹に誓い部分に強く起こり、上下肢を投げ出すよう激しい運動 [show details] |
四肢 | 視床下核 Juys体の出血・梗塞 |
| アテトーゼ | athetosis | 赤核、被殻、淡蒼球 | 舞踏病よりゆっくりで、持続性のある運動。舞踏病に比べ一定の運動。虫が這うような運動。 [show details] |
手・指 | 脳性麻痺 CO中毒 レンズ核障害 |
| ミオクローヌス | myoclonus | 赤核 | 1つまたは多くの筋の短時間の不随意な収縮。関節や四肢の強い運動を伴わないのが原則 [show details] |
全身・局所 | Creutzfeldt-Jakob病 Ramsay Hunt症候群 てんかん リピドーシス ミトコンドリア脳筋症 |
| 痙攣 | cramp/convulsion | 筋肉が不随意に，激しく攣縮する状態 | |||
| ジストニー | dystonia | 異常姿勢。筋緊張の亢進で異常な姿勢となり、体幹の捻転、胸郭の傾斜、頚の捻転、肘の過伸展、手首の過屈曲、指の過伸展などを呈する。 [show details] |
体幹・近位筋 | 捻転ジストニー | |
| チック | tic | 顔、頚部、肩などに起こる、比較的急激で、繰り返して起こる運動 [show details] |
顔面 | てんかん 緊張 | |
「異常脳波」
異常脳波
- 1. 基礎律動の異常
- 1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
- 2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
- 3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
- 2. 突発波
- 1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
- 2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形
http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716
- 非突発性異常脳波（基礎律動の異常）
- 突発性異常脳波
- 周期性放電
- 周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症
プリント
- 1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
- 2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
- 3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
- 4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
- 5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
- 6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。
「ミオクローヌス」
- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
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