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1. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
2. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
3. 後方循環系の脳血管症候群 posterior circulation cerebrovascular syndromes
4. 脊髄小脳変性症 the spinocerebellar ataxias
5. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol

Japanese Journal

P1-10-5 小脳症状を呈した卵巣奇形腫関連 : 傍腫瘍性神経症候群の一例(Group12 良性卵巣腫瘍・症例1,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

高木亜由美,嘉藤貴子,木下一志,伊藤桂,河田誠
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 496, 2011-02-01
NAID 110008508915

Aprataxin遺伝子変異(689insT)が認められた眼球運動失行を伴う失調症(Ataxia-oculomotor apraxia; AOA1)患者の臨床症状

堀本佳誉,菊池真,大須田祐亮,舘延忠,小塚直樹
理学療法学 36(6), 317-323, 2009-10-20
… AOA1患者の理学療法を行う上で,小脳症状の重症度は進行初期に決定されるが,末梢神経障害は進行とともに経年的に悪化することを考慮すると,末梢神経障害の変性状態の臨床症状を知ることは重要である。 … 【結論】AOA1患者に対しては,小脳症状に対する理学療法のみでなく,末梢神経障害を考慮した予防的運動療法も行うことが重要になると考えられた。 …
NAID 110007467996

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「熱中症」

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英: heat illness, heat stroke( → 熱射病という意味で使う(YN.K-38))
関

重症度による分類

熱痙攣 heat cramp：電解質の喪失
熱疲労 heat exhaustion：体液の喪失による循環不全
熱射病 heat stroke：熱中枢障害 or 過剰な熱産生による臓器障害

熱疲労と熱射病の違いは中枢神経障害の有無(beyond resident 2-156)

WMM.707

ICU.607

YN.K-38改変

beyond resident 2-154

研修医直御法度第5版 155

研修医直御法度症例帳 143

マイナーエマージェンシー 6

	熱痙攣	熱疲労	熱射病
	heat cramp	heat exhaustion	heat stroke
			古典的熱射病	努力性熱射病
疫学			幼小児、老人基礎疾患(脳血管障害、虚血性心疾患、アルコール依存症) 薬剤性(フェノチアジン系(抗精神病薬)、抗コリン薬、利尿薬) 死亡率：40%	小児～成人死亡率：10% 横紋筋融解症、DIC、MOF合併多い
原因	電解質喪失	脱水	温熱中枢障害	熱産生＞＞熱放射
病態生理		細胞外液の減少(≒循環血漿量の減少)→頻脈、	高温により熱中枢が障害されるあるいは、心拍出量、発汗能力、血管調節能力の低下により体温調節能が失われる ↓ 汗が出ないことがある。
意識			意識障害あり
体温	→	↑～↑↑	↑～↑↑↑	↑↑↑
血圧		低血圧	？	低血圧
発汗	＋＋	＋＋＋	－～＋＋＋	＋＋＋
筋肉	有痛性筋収縮		筋肉崩壊
その他症状		悪心・嘔吐、頭痛、めまい
治療	ストレッチ、マッサージ経口補液(飲めねば静注)	冷却(外部冷却)。⇔冷却は必要なし(ICU.607)	冷却(外部冷却・内部冷却)

熱中症の新分類

内科救急診療指針1st

従来の分類	新分類	症状
熱痙攣熱失神	I度	めまい、大量発汗、失神、筋肉痛、筋肉の硬直(こむら返り)
熱疲労	II度	頭痛、嘔吐、倦怠感、虚脱感、集中力や判断力の低下、血圧低下、頻拍
熱射病	III度	下記３症状のうちいずれか１つ以上 ①中枢神経症状：意識障害、小脳症状、けいれん発作 ②肝・腎機能障害：AST/ALT、UN、Cr上昇 ③血液凝固異常：急性期DIC診断基準(日本救急医学会)にてDICと診断

身体所見

まず、バイタル！ショックを評価。心不全はあるかどうか？

検査

血液検査(生化学(浸透圧も評価)、血算、凝固(熱射病疑いとして))
尿検査(尿ミオグロビンを捕まえる　→　赤血球(-)かつ潜血(+)　)

治療

(心不全症状なければ)輸液　←　末梢静脈ラインを確保すると同時に採血

YN.K-39

(血漿浸透圧330mOsm未満)生理食塩水　　　尿あれば乳酸リンゲルでok
(血漿浸透圧330mOsm以上)生理食塩水＋5%ブドウ糖

死因

熱射病の場合；横紋筋融解症、高カリウム血症、低カルシウム血症、高乳酸血症

救急外来stragegy

1. バイタルチェック(体温、血圧、脈拍)　　→　　熱中症に合致しそうか？　ちなみに直腸温はかれないときはどうする？
2. 現病歴　　→　　ひととおりさらっと聴く
3. 現症

発汗の有無、皮膚の乾燥・湿潤、
筋痙攣　　→　　熱痙攣を疑いたくなる
悪心、嘔吐、頭痛、倦怠感　　→　　熱疲労～熱射病を疑いたくなる
筋肉痛、筋攣縮、中枢神経機能異常(譫妄、運動失調、昏睡、痙攣)、DIC、MOF　　→　　熱射病を疑いたくなる
感染症による発熱を疑いたくなったら、頚部リンパ節、咽頭所見、感冒症状、関節痛、呼吸音、尿回数・量、CVA叩打痛、項部硬直、Jolt accentuationをチェック

4. 既往歴

古典的熱射病で心不全を有している場合、輸液不可より昇圧剤を使えと(beyond resident 2-154)

5. 末梢静脈ルート確保して採血(生化学、血算、凝固)し、まずは生理食塩水を落とす。血漿浸透圧高値が明らかになれば1/2生理食塩水に切り替え。
6. 尿検査提出
7. 適切なクーリングをしつつ、結果を待つ。

職場における予防

職場における熱中症予防対策マニュアル - 厚生労働省労働基準局安全衛生部労働衛生課

https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-11200000-Roudoukijunkyoku/manual.pdf

作業環境管理

WBGT値の低減
休憩所などの整備：高温多湿作業場所の近隣に冷房を備えた休憩場所、あるいは風通しのよい日陰等の休憩場所を整備する。氷、冷たい飲料が摂取でき、水風呂やシャワーを浴びることができる設備を設置。

作業管理

作業時間の短縮：休憩時間を確保し、熱暑での作業が連続しないようすること、身体作業強度が高い作業を避けること、作業場所を変更すること。
熱への馴化：7日以上かけて熱暑への暴露時間を長くしていく。
水分及び塩分の摂取
服装・帽子：熱を吸収し熱を蓄えやすい服装を避け、透湿性・通気性の良い服装を装着させるようにする。
作業中の巡視

健康管理

健康診断の結果などによる対応
日常の健康管理など
労働者の健康状態の確認
自発的脱水
予防的・定期的な水分・塩分補給：口渇、口腔内乾燥、尿量減少、体温・心拍の増加は脱水に夜体重減少が2-5%になると自覚されるが、既に脱水に陥っていることになる。そのため、口渇を感じなくても定期的に水分・塩分を摂ることが必要である。
身体の状況の確認
労働衛生教育