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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/11 18:06:02」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. Pathogenesis and clinical manifestations of disorders of androgen action
- 2. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 3. 家族性筋萎縮性側索硬化症 familial amyotrophic lateral sclerosis
- 4. 肩部の身体診察 physical examination of the shoulder
- 5. 末梢神経疾患および筋疾患の鑑別診断 differential diagnosis of peripheral nerve and muscle disease
English Journal
- Androgen-dependent impairment of myogenesis in spinal and bulbar muscular atrophy.
- Malena A, Pennuto M, Tezze C, Querin G, D'Ascenzo C, Silani V, Cenacchi G, Scaramozza A, Romito S, Morandi L, Pegoraro E, Russell AP, Sorarù G, Vergani L.SourceDepartment of Neuroscience SNPSRR, University of Padova, 35128, Padova, Italy.
- Acta neuropathologica.Acta Neuropathol.2013 Jul;126(1):109-21. doi: 10.1007/s00401-013-1122-9. Epub 2013 May 4.
- Spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA) is an inherited neuromuscular disease caused by expansion of a polyglutamine (polyQ) tract in the androgen receptor (AR). SBMA is triggered by the interaction between polyQ-AR and its natural ligands, testosterone and dihydrotestosterone (DHT). SBMA is chara
- PMID 23644820
- Surface conjugation of zwitterionic polymers to inhibit cell adhesion and protein adsorption.
- Chien HW, Tsai CC, Tsai WB, Wang MJ, Kuo WH, Wei TC, Huang ST.SourceDepartment of Chemical Engineering, National Taiwan University, No. 1, Sec. 4, Roosevelt Rd., Taipei 106, Taiwan.
- Colloids and surfaces. B, Biointerfaces.Colloids Surf B Biointerfaces.2013 Jul 1;107:152-9. doi: 10.1016/j.colsurfb.2013.01.071. Epub 2013 Feb 18.
- Non-fouling surfaces that resist non-specific protein adsorption and cell adhesion are desired for many biomedical applications such as blood-contact devices and biosensors. Therefore, surface conjugation of anti-fouling molecules has been the focus of many studies. In this study, layer-by-layer pol
- PMID 23500725
Japanese Journal
- 招請講演 運動ニューロン病研究の進歩と治療への展望 (第109回日本内科学会講演会)
- 祖父江 元
- 日本内科学会雑誌 101(9), 2479-2487, 2012-09-10
- NAID 40019450602
- 球脊髄性筋萎縮症の病態抑止治療 : リュープロレリン酢酸塩 (特集 アカデミアから新規治療の実現へ : トランスレーショナルリサーチの現状)
- 鈴木 啓介,坂野 晴彦,勝野 雅央 [他]
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 64(3), 237-244, 2012-03-00
- NAID 40019225495
Related Links
- SBMAとは SBMA(Spinal-Bulbar Muscular Atrophy)は、球脊髄性筋萎縮症、Kennedy-Alter-Sung病とも呼ばれている緩徐進行性の下位運動ニューロン病です。 X連鎖性劣性遺伝形式をとり、通常30～60歳代の男性に発症します。 ...
- Subic Bay - Subic Bay Metropolitan Authority (SBMA)'s official website with the latest news and information about Subic Bay and the Subic Special Economic and Freeport Zone ... Invest The Philippines' first free port and choice ...
- 球脊髄性筋萎縮症Spinal and Bulbar Muscular Atrophy (以下SBMA)は緩徐進行性の神経筋疾患であり、下位運動ニュ－ロン変性による筋萎縮(特に近位筋)や線維束攣縮を主症状とする。男性にのみ発症し、アンドロゲンに対する感受性の ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「球脊髄性筋萎縮症」「神経変性疾患」 |
「球脊髄性筋萎縮症」
- 英
- spinobulbar muscular atrophy SBMA , spinal and bulbar muscular atrophy, bulbospinal muscular atrophy BSMA
- 同
- 球脊髄ニューロン症 bulbospinal neuronopathy、ケネディ・オルター・スン症候群 Kennedy-Alter-Sung症候群 Kennedy-Alter-Sung syndrome Kennedy-Alter-Sung disease、ケネディ病 Kennedy disease
- 関
- 運動ニューロン疾患、脊髄性筋萎縮症、トリプレットリピート病、脊髄性進行性筋萎縮症
概念
- 成人期に発症する緩徐進行性の筋萎縮症で、下位運動ニューロンを冒す。
- 運動ニューロン疾患でありながら、近位筋優位に障害される。
疫学
- 30-50歳の男性。
病因
- X染色体に座乗するアンドロゲン受容体の第1エキソンに存在するCAGリピートが延長していることによる。
遺伝形式
徴候
アンドロゲン受容体の異常に基づく
- 性腺機能異常(女性化乳房、インポテンツ、性腺萎縮、無精子症)
筋萎縮に随伴
- 球麻痺(嚥下障害、構音障害)
- 筋萎縮(顔面筋・舌筋萎縮)
- 筋線維束攣縮
検査
- CK：軽度上昇
- 筋電図：
- 遺伝子検査：(CKや筋電図で十分であるが)非定型例や保因者の診断に有用
診断
治療
- 根治療法無し
予後
- 緩徐進行性のため、生命予後は良好
参考
- 1.
「神経変性疾患」
- 英
- neurodegenerative disease, neurodegenerative diseases, neural degenerative disorder, degenerative cerebellar disease, degenerative neurologic disease, neurologic degenerative disease, nervous system degenerative disease
- 関
- 中枢神経変性疾患
- I型 Werding-Hoffmann disease ウエルドニッヒ・ホフマン病
- II型
- III型 Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病
- 球脊髄性筋萎縮症 spinal bulbar muscular atrophy SBMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群