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- a painful and involuntary muscular contraction (同)cramp, muscle_spasm
- (pathology) sudden constriction of a hollow organ (as a blood vessel)
PrepTutorEJDIC
- (筋肉などの)けいれん / (感情・活動などの)発作《+『of』+『名』》
UpToDate Contents
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- 1. 振子様眼振 pendular nystagmus
- 2. 幼児における非てんかん性発作性障害 nonepileptic paroxysmal disorders in infancy
- 3. 眼振の概要 overview of nystagmus
- 4. 小児における後天性斜頚 acquired torticollis in children
- 5. 小児における項部硬直の評価 evaluation of neck stiffness in children
English Journal
- Three patients manifesting early infantile epileptic spasms associated with 2q24.3 microduplications.
- Yoshitomi S1, Takahashi Y1, Ishizuka M1, Yamaguchi T1, Watanabe A1, Nasu H1, Ueda Y1, Ohtani H1, Ikeda H1, Imai K1, Shigematsu H1, Inoue Y1, Tanahashi Y2, Aiba K3, Ohta H4, Shimada S5, Yamamoto T5.
- Brain & development.Brain Dev.2015 Oct;37(9):874-9. doi: 10.1016/j.braindev.2015.03.001. Epub 2015 Apr 3.
- BACKGROUND: Recent development of genetic analyses enabled us to reveal underlying genetic causes of the patients with epileptic encephalopathy in infancy. Mutations of voltage-gated sodium channel type I alpha subunit gene (SCN1A) are to be causally related with several phenotypes of epilepsy, gene
- PMID 25843248
- The ketogenic diet in infants - Advantages of early use.
- Dressler A1, Trimmel-Schwahofer P1, Reithofer E1, Gröppel G1, Mühlebner A1, Samueli S1, Grabner V1, Abraham K1, Benninger F2, Feucht M3.
- Epilepsy research.Epilepsy Res.2015 Oct;116:53-8. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2015.06.015. Epub 2015 Jul 9.
- OBJECTIVE: To evaluate the efficacy and safety of the ketogenic diet (KD) in infants (<1.5 years of age) compared with older children.METHODS: Patients with complete follow-up data of ≥3 months after initiation of the KD were analyzed retrospectively. Infants <1.5 years at initiation of the
- PMID 26354167
- Improving the inter-rater agreement of hypsarrhythmia using a simplified EEG grading scale for children with infantile spasms.
- Mytinger JR1, Hussain SA2, Islam MP3, Millichap JJ4, Patel AD5, Ryan NR6, Twanow JD7, Heyer GL8.
- Epilepsy research.Epilepsy Res.2015 Oct;116:93-8. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2015.07.008. Epub 2015 Jul 28.
- BACKGROUND: There is poor inter-rater agreement in determining the presence or absence of hypsarrhythmia among patients with infantile spasms. Yet, remission of hypsarrhythmia has been used as a clinical and research outcome measure. Two important features of hypsarrhythmia are the burden of epilept
- PMID 26280806
Japanese Journal
- 新生児にみられる Spasmus Nutans ってなんですか
- 瀧畑 能子
- あたらしい眼科 = Journal of the eye 21, 21-22, 2005-01-20
- NAID 10017015102
- 異常眼球運動
- 河合 一重
- 神経眼科 = Neuro-ophthalmology Japan 19(3), 292-298, 2002-09-25
- NAID 10012677355
- History of clinical identification of West syndrome - in quest after the classic
- FUKUYAMA Yukio
- Brain & development 23(8), 779-787, 2001-12-01
- NAID 10010101523
Related Links
- 26 Apr 2009 ... This is a video of my son taken on 4/22/09 at the age of 6 months. He had been evaluated two separate times at the hospital for suspected seizure activity. H...
- 30 Jul 2009 ... This is my 18 month old son with Spasmus Nutans, a type of nystagmus. Here he is watching a video and his bobbling head is subtle. It can be more exaggerated.. .
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ウエスト症候群」「点頭発作」 |
| 関連記事 | 「spasm」 |
「ウエスト症候群」
- 英
- West syndrome
- 同
- ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
- (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
- 関
- てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
概念
- 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
- 首をコックリするてんかん発作の一種
- 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する
疫学
- 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)
症状
- 発作は群発する
3主徴
- 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
- 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
- 3. 精神発達遅滞
病型
- 症候性
- 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
- 潜因性(特発性)
治療
- 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426) ← おかしくない？
- 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)
予後
- 20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行
症例
- 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。
参考
- 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
- 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
- 頚の前屈 1:07～ 軽度の前屈は散発
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>
- 上下肢を動かしているだけのように見えるが
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>
国試
「点頭発作」
- 英
- nodding spasm
- ラ
- spasmus nutans
- 関
- 点頭てんかん
「spasm」
- n.
- 関
- contracture、convulsion、convulsive、cramp、generalized spasm、muscle spasm、muscular spasm、seizure、spasticity、twitch、twitching