West症候群(点頭てんかん)について正しいのはどれか。

a. 生後3か月以内に好発する。
b. 発作は発熱時に多い。
c. 発作は群発する。
d. 脳波で3Hz棘徐波を認める。
e. 精神発達は正常である。

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「101F060」

　　[★]

視床下部腫瘍でみられるのはどれか。2つ選べ。

a. 無月経
b. ACTH高値
c. 口渇感低下
d. 精神運動興奮
e. プロラクチン低値

[正答]

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「101F058」

　　[★]

Parkinson病の特徴でないのはどれか。

[正答]

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「ウエスト症候群」

　　[★]

英: West syndrome
同: ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans; (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
関: てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia

[show details]

ウェスト症候群 : 約 12,800 件
ウエスト症候群 : 約 42,500 件

概念

群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
首をコックリするてんかん発作の一種
大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン)　←　発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
3. 精神発達遅滞

病型

症候性

脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)

潜因性(特発性)

治療

日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)　　←　　おかしくない？
欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行

症例

6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン

http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf

頚の前屈 1:07～　軽度の前屈は散発

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>

上下肢を動かしているだけのように見えるが

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>

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