UpToDate Contents
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- 1. 点頭てんかんの臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of infantile spasms [show details]
- 2. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後management and prognosis of infantile spasms [show details]
- 3. 点頭てんかんの病因および発症機序etiology and pathogenesis of infantile spasms [show details]
- 4. 小児におけるてんかん症候群epilepsy syndromes in children [show details]
- 5. てんかん治療としてのケトン食療法ketogenic dietary therapies for the treatment of epilepsy [show details]
Japanese Journal
- 6. 点頭痙攣20例の臨床経過の検討
- 乾美 佐子
- 脳と発達 7(1), 50-53, 1975
- NAID 130004184159
- 重症心身障害児の病理 とくに点頭痙攣を示した4例について (神経病理 第12回日本神経病理学会学術研究会より(特集)) -- (一般演題)
- 森松 義雄 [他]
- 神経研究の進歩 16(3), 465-470, 1972-06
- NAID 40017916598
- 点頭痙攣の診断と予後
- 唐橋 実
- 小児科 8(8), 782-789, 1967-08
- NAID 40017890597
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- 「点頭てんかん」という病気をご存じですか？これはけいれん発作を繰り返す「てんかん」のひとつなのですが、よく知られているてんかんとは異なる発作が起きるため、点頭てんかんだとは気づかずに、治療が遅れることがあります。
- 点頭てんかん。Infantile spasms. 点頭てんかんの原因は何か発症前の発達が正常で、いろいろな検査でも原因が見いだせない特発例（10〜20％）と、基礎疾患をもつ症候性例の2つに大別されます。症候性例の基礎疾患としては胎内(たい ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ウエスト症候群」 |
| 関連記事 | 「痙攣」 |
「ウエスト症候群」
- 英
- West syndrome
- 同
- ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
- (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
- 関
- てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
概念
- 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
- 首をコックリするてんかん発作の一種
- 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する
疫学
- 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)
症状
- 発作は群発する
3主徴
- 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
- 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
- 3. 精神発達遅滞
病型
- 症候性
- 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
- 潜因性(特発性)
治療
- 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426) ← おかしくない？
- 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)
予後
- 20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行
症例
- 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。
参考
- 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
- 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
- 頚の前屈 1:07～ 軽度の前屈は散発
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>
- 上下肢を動かしているだけのように見えるが
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>
国試
「痙攣」
痙攣
- 英
- (脳脊髄性)convulsion、seizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasm、convulsive
- 同
- 痙攣発作
- 関
- 筋痙攣、痙縮、痙直、痙攣、痙攣性、スパスム、スパズム、てんかん、癲癇、てんかん発作、腹痛、発作、攣縮、けいれん性、れん縮、こむら返り、腓返り、筋けいれん
分類
部位
- 全身性
- 局所性
原因
- 全身性
アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの
乳幼児期の精神発達遅延＋痙攣
- YN.J-39
- 代謝異常 ：フェニルケトン尿症、糖原病
- 神経皮膚症候群：結節性硬化症、スタージ・ウェバー症候群
- てんかん ：レノックス・ガストー症候群、ウェスト症候群
参考
- 1. 小児科診療・2009年・6号 （103）1083 けいれん