- 英
- Lennox-Gastaut syndrome
- 同
- レンノックス・ガストー症候群、レンノックス-ガストー症候群、Lennox-Gastaut症候群、レンノックス症候群 レノックス症候群 Lennox症候群 Lennox syndrome
- 関
- てんかん、ウェスト症候群 West症候群
- 図：PSY.385
概念
- 強直発作を中心とするてんかん重積をきたす病態であり、脳波が特徴的である難治性の病態。
疫学
- 発症：1-8歳。1-4歳が特に多い。(PED.1427) 好発年齢：2-8歳(ピーク：3-5歳、10歳以降はまれ)(出典不明)
病因
- ウエスト症候群
- 遺伝疾患、神経皮膚症候群(結節性硬化症など)、あるいは続発性の脳症(低酸素、虚血、髄膜炎、頭部外傷)
- 原因不明：多い(約40%)。遺伝的異常(特に染色体異常(chromosomal syndrome))あることがわかってきている。(参考1)
- 参考1
- 25%の患者にinfantile spasmの既往がある
症状
- PED.1427 YN.J-179
- てんかん発作：強直発作(中核発作型)、非定型欠神発作、脱力発作、ミオクロニー発作、強直間大発作。
- → 様々なてんかん発作が混在、頻回に起こる。
- てんかん重積
- 精神発達退行
合併症
- 精神遅滞
- 脳性麻痺
検査
- 脳波：
- 両側性同時性の1-2.5Hzのslow spike & wave complex(非発作時)(YN. J-179), 1.5-2.5c/s偽律動的全般性局徐波複合
- 強直発作(tonic seizure)を伴う10-20Hzの多棘速波(fast polyspike pattern) =? 速律動(rapid rhythm)(睡眠時に増強 or 睡眠時のみ)(参考1)
治療
予後
- 予後不良。管理は困難であり、てんかん・神経学的予後は不良である。死亡率は高い(SMR = 14)。(参考1)
参考
- 1. [charged] 小児におけるてんかん症候群 - uptodate [1]
]
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 2. 小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要 overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children
- 3. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後 management and prognosis of infantile spasms
- 4. 小児期欠神てんかん childhood absence epilepsy
- 5. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類 ilae classification of seizures and epilepsy
Japanese Journal
- レノックス・ガストー症候群小児の全身麻酔経験
- 柴山 愛子,原 幸治,佐多 竹良
- 麻酔 59(2), 246-248, 2010-02
- NAID 40016986640
- TRHが有効であったレノックスガスト-症候群の1成人例(症例報告)
- 中野 美佐,高瀬 靖,巽 千賀夫
- てんかん研究 19(1), 70, 2001-02-28
- NAID 20004008707
- G-14 TRH-tが有効であったレノックスガストー症候群の一成人例
- 中野 美佐,高瀬 靖,巽 千賀夫
- 日本てんかん学会プログラム・予稿集 (34), 181, 2000-09-21
- NAID 110002671774
Related Links
- 家庭医学館 レンノックス・ガストー症候群（レノックス症候群）の用語解説 - [どんな病気か] 子どもにおこるてんかんの1つで、けいれん発作（ほっさ）が、いつも同じ1種類だけではなく、急に手足を突っ張るようにする（強直（きょう ...
- レンノックスガストー症候群について紹介しています。 ... てんかんにはたくさんの種類があります。その内のひとつにレンノックス(レノックス)・ガストー症候群と呼ばれるものがあります。
- エーザイ株式会社の企業サイトです。ニュースリリースを掲載しています。 ... レノックス・ガストー症候群（希少疾患）に対する てんかん治療剤「ルフィナマイド（一般名）」の第3相臨床試験を日本で開始
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| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「ウエスト症候群」
- 英
- West syndrome
- 同
- ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
- (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
- 関
- てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
概念
- 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
- 首をコックリするてんかん発作の一種
- 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する
疫学
- 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)
症状
- 発作は群発する
3主徴
- 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
- 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
- 3. 精神発達遅滞
病型
- 症候性
- 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
- 潜因性(特発性)
治療
- 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426) ← おかしくない？
- 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)
予後
- 20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行
症例
- 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。
参考
- 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [2]
- 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
- 頚の前屈 1:07～ 軽度の前屈は散発
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>
- 上下肢を動かしているだけのように見えるが
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>
国試
「結節性硬化症」
- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例：60-70 (NDE.345)
- 頻度：1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性：TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
- 大脳皮質、網膜に星状膠細胞性過誤腫 astrocytic hamartoma (NDE.345)
症候
- 神経：
- てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型はウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群が多い
- 精神遅滞
- 皮膚：
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
- 脳室壁に沿った石灰化(candle guttering / brain stone)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像：大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下：治療法無し
参考
- 1. 皮膚症状 写真
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [3]
- 3.
- 同
- 血管線維腫
「痙攣」
痙攣
- 英
- (脳脊髄性)convulsion、seizure、(痛性)cramp、(痙縮)spasm、convulsive
- 同
- 痙攣発作
- 関
- 筋痙攣、痙縮、痙直、痙攣、痙攣性、スパスム、スパズム、てんかん、癲癇、てんかん発作、腹痛、発作、攣縮、けいれん性、れん縮、こむら返り、腓返り、筋けいれん
分類
部位
- 全身性
- 局所性
原因
- 全身性
アミノ酸代謝異常で痙攣を呈さないもの
乳幼児期の精神発達遅延＋痙攣
- YN.J-39
- 代謝異常 ：フェニルケトン尿症、糖原病
- 神経皮膚症候群：結節性硬化症、スタージ・ウェバー症候群
- てんかん ：レノックス・ガストー症候群、ウェスト症候群
参考
- 1. 小児科診療・2009年・6号 （103）1083 けいれん
国試
「Lennox-Gastaut syndrome」
「Lennox-Gastaut症候群」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候