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1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
4. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
5. 抗好中球細胞質抗体の臨床的な意味 clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies

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★リンクテーブル★

リンク元	「抗糸球体基底膜抗体病」
関連記事	「糸球体」「基底膜」「基底」「疾患」「球体」

「抗糸球体基底膜抗体病」

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英: anti-glomerular basement-membrane antibody disease, anti-glomerular basement membrane disease
同: 抗GBM病。グッドパスチャー症候群 Goodpasture syndrome, Goodpasture's syndrome Goodpasture症候群
関: 抗糸球体基底膜疾患、実験的糸球体腎炎。anti-GBM; 血管炎-小型血管炎-免疫複合体性小型血管炎

肺と腎が冒される
抗基底膜抗体によるII型アレルギー反応が起こる

概念

肺出血と半月体形成を伴う腎炎

急速進行性腎炎症候群(RPGN)を呈する

定義

CHCC 2012

糸球体毛細血管、肺毛細血管のいずれか一方、または双方を障害し、抗GBM抗体の沈着を伴う血管炎。肺病変は肺出血を腎病変は壊死性・半月体を伴う糸球体腎炎を引き起こす。

病因

抗基底膜抗体(抗糸球体基底膜抗体)が糸球体基底膜と肺胞基底膜とに反応

病理

基底膜に線状の抗体IgGとC3の沈着を認める(linear deposition of IgG)

図：BPT. Fig.14-4 B. linear, characteristic of classic anti-GBM antibody GN

「糸球体」

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英: glomerulus (Z)
関: ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節

腎小体 = 糸球体 + ボーマン嚢

概念

1個の腎臓に100万個存在。
房状の毛細血管からなる
糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

血管内皮細胞
基底膜
上皮細胞間隙

詳細には

糸球体内皮細胞 endothelium
基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback

緻密斑でのCl^-の低下 = 原尿流速が早い →　腎灌流量の低下と解釈

腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩

緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用

loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強　→　輸入細動脈収縮　→　糸球体濾過量低下
NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱　→　輸入細動脈弛緩　→　糸球体濾過量上昇

輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮

輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。

臨床関連

糸球体疾患

「基底膜」

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英: basilar membrane (Z), basement membrane, BM
ラ: membrana basalis
同: 基底板× basal lamina×

図：NDE.6(シェーマ)

表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造

ヘミデスモソーム

透明帯

BP180

基底板

真皮

「基底」

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英: basement、ground、basis、bases、fundus、basal
関: アース、胃底、眼底、基礎、基本、根拠、素因、底、基盤、地階、轢く

「疾患」

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英: disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
同: 疾病、病気
関: 疾病、障害、病、乱れ、無秩序、病害、病気、病弊

「球体」

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英: spheroidal
関: 楕円体

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抗糸球体基底膜疾患