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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/30 03:05:30」(JST)
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- 1. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease
- 2. 成人スティル病の治療 treatment of adult stills disease
- 3. 全身型若年性特発性関節炎：臨床症状および診断 systemic onset juvenile idiopathic arthritis clinical manifestations and diagnosis
- 4. 全身型若年性特発性関節炎：治療 systemic onset juvenile idiopathic arthritis treatment
- 5. 全身型若年性特発性関節炎：経過、予後、および合併症 systemic onset juvenile idiopathic arthritis course prognosis and complications
Japanese Journal
- P4-3-8 難治性成人スチル病にトシリズマブが著効した1例(P4-3自己免疫,自己免疫性疾患2,一般演題,第22回日本アレルギー学会春季臨床大会)
- 松井 聖,北野 将康,西岡 亜紀,関口 昌弘,東 直人,佐野 統
- アレルギー 59(3・4), 435, 2010-04-10
- NAID 110008015587
- IL-6ブロッカー (特集 膠原病--病態への新たなアプローチと治療展開) -- (新たな分子標的治療と新展開)
- 西本 憲弘
- 最新医学 65(5), 1019-1023, 2010-05
- NAID 40017117573
Related Links
- 1. 成人スティル病とは スティル病（スチル病ともいわれる）は、そもそも小児において、関節症状のほかに発熱や、皮膚の発疹、リンパ節の腫脹などの全身症状を示す病気につけられた病名ですが、同様の症状が成人にも認められる ...
- 家庭医学館 成人発症スチル病の用語解説 - [どんな病気か] 若年性関節（じゃくねんせいかんせつ）リウマチ（「若年性関節リウマチ」）のうち、全身型（スチル病）が成人に生じた病気です。16～35歳で発病することが多く、患者さん ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「不明熱」「若年性特発性関節炎」「スティル病」「アレルギー性亜敗血症」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「不明熱」
- 英
- fever of unknown origin FUO
- 同
- 原因不明熱
- 関
- 発熱、体温
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
定義
- 3週間以上の発熱。38.3℃以上、1週間の入院精査でも原因不明
鑑別疾患
3大疾患
- 1. 感染症(深部腫瘍、心内膜炎、結核、寄生虫、腸チフスなど)
- 2. 悪性疾患(悪性リンパ腫、白血病など)
- 3. 膠原病(血管炎、側頭動脈炎、成人still病など)
- 4. その他：薬剤性など
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
- 感染症
- (各種病原体)感染性心内膜炎、骨髄炎、伝染性単核球症、副鼻腔炎、齲歯
- (細菌)結核、腸チフス、リケッチア感染症
- (ウイルス)HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症
- (真菌)ニューモシスチス肺炎、クリプトコッカス症
- (寄生虫)マラリア
- UCSF.44
- 感染症26%, 腫瘍13%, 非感染性炎症疾患24%
- 感染症：背臥位結核、心内膜炎、膿瘍(肝臓、脾臓、腎臓、後腹膜、骨、脳、耳、脊椎)、HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症、カンジダ感染症、その他(尿路感染症、副鼻腔、骨髄炎)、入院患者(尿路感染、カテーテル感染症、偽膜性腸炎、褥瘡、蜂窩織炎)
- 腫瘍：悪性リンパ腫、白血病、腎細胞癌、肝癌、心房粘液腫、VAHS(ウイルス関連性血球貪食症候群)、LAHS(リンパ腫関連性血球貪食症候群)
- 非感染性炎症疾患：成人スティル病、SLE(全身性エリテマトーデス)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)/多発性結節性動脈周囲炎(PN)/高安病、側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛症、サルコイドーシス、炎症性腸疾患(クローン病、潰瘍性大腸炎)
- その他：薬剤熱、詐熱、肺塞栓症/深部静脈血栓症、脊椎損傷/頭蓋内疾患、副腎機能不全/甲状腺機能亢進症、家族性地中海熱、組織球性壊死性リンパ節炎(菊地病)
- 感染症専門医テキスト 第1部 解説編 p.53
- 不明熱の最終診断
| 診断 | 診断診断例 n=192 |
早期診断例 n=67 |
中期診断例 n=38 |
後期診断例 n=87 | ||
| 感染症 | 57(29.7) | 25(37.3) | 12(31.6) | 20(23.0) | ||
| 細菌性 | 43 | 1.8 | 8 | 17 | ||
| 心内膜炎 | 11 | 9 | 1 | 1 | ||
| 結核 | 8 | 0 | 0 | 8 | ||
| 尿跨感染症(1) | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| 腹腔内膿瘍 | 5 | 2 | 2 | 1 | ||
| 骨・関節感染 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他の細菌感染 | 9 | 2 | 3 | 4 | ||
| ウイルス性 | 10 | 5 | 3 | 2 | ||
| CMV | 6 | 2 | 3 | 1 | ||
| EpsteinーBarrウイルス | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| HIV | 1 | 0 | 0 | 1 | ||
| 寄生虫性(2) | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| 悪性新生物 | 29(15.1) | 5(7.5) | 6(15.8) | 18(20.7) | ||
| 血液疾患 | 22 | 2 | 6 | 14 | ||
| 非Hodgkinリンパ腫 | 9 | 0 | 2 | 7 | ||
| Hodgkin病 | 5 | 1 | 1 | 3 | ||
| 白血病 | 6 | 0 | 3 | 3 | ||
| 血管免疫芽球性リンパ酔症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 固形癌 | 7 | 3 | 0 | 4 | ||
| 腺癌 | 5 | 2 | 0 | 3 | ||
| その他(3) | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 非感染性炎症性疾患 | 68(35.4) | 22(32.8) | .6) | 34(39.1) | ||
| 結合織疾患 | 35 | 15 | 6 | 14 | ||
| 成人Still病 | 18 | 5 | 4 | 9 | ||
| SLE | 8 | 5 | 1 | 2 | ||
| リウマチ性多発性筋痛症 | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| 関節リウマチ | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| Sjogren症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| その他(4) | 2 | 1 | 1 | 0 | ||
| 血管炎症候群 | 19 | 5 | 3 | 11 | ||
| 巨細胞性動脈炎 | 11 | 4 | 3 | 4 | ||
| Wegener肉芽腫症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 結節性多発性動脈炎 | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| その他(5) | 4 | 0 | 0 | 4 | ||
| 肉芽腫性疾患 | 14 | 2 | 3 | 9 | ||
| サルコイドーシス | 10 | 0 | 2 | 8 | ||
| Crohn病 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他 | 39(18.1) | 15(22.4) | 8(21.1) | 15(17.2) | ||
| 亜急性甲状腺炎 | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| Addison病 | 2 | 0 | 1 | 1 | ||
| 心筋梗塞後症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 肺動脈塞栓症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 習慣性高体温症 | 11 | 6 | 3 | 2 | ||
| 薬剤熱 | 4 | 3 | 0 | 1 | ||
| 詐熱 | 1 | 1 | 0 | 0 | ||
| その他(6) | 10 | 0 | 3 | 7 | ||
- 数値は症例数で( )内は比率. %表示
- 1) 膿瘍を除く実質感染
- 2) マラリア(2例)、ジアルジア症、トリパノソーマ症を含む
- 3) germinoma, hypernephromaを含む
- 4) Reiter症候群, 多発性筋炎を含む
- 5) Behcet病, Schönlein-Henoch紫斑病, Schnitzler症候群, 分類不能型血管炎を含む
- 6) Sweet症候群, 原発性硬化性胆管炎, アルコール性肝炎, 出血を伴う巨大肝血管腫, 間質性肺炎, 特発性胸膜心膜炎, 特発性好酸球増多症候群, リンパ節の炎症性偽腫瘍, 後腹膜線維症, 線状IgA水疱症
- (Vanderschueren S. Knockaert D. et al. : From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med. 2003 : 163 : 1033-1041)
診断
問診
- 既往歴、家族歴、職業歴、旅行歴、薬剤歴、sick contact、動物との接触、同性とのまたはハイリスクな性的接触の有無、現病歴と発熱パターン、輸血歴
診察
- リンパ節腫脹、肝脾腫、心雑音、圧痛
- 培養
- 胸部XP
- 抗核抗体,C3,C4,RF,赤沈
- 抗HIVｺｳﾀｲ
- 皮膚生検
- ツベルクリン反応/クオンティフェロン
- 腹部エコー
- 造影CT
- 心エコー：心内膜炎を最も疑えば経食道心エコーを。
- ガリウムシンチ
- 骨髄生検
- 腰椎穿刺
- 頭部CT
- 大腸ファイバー
- 肝生検
「若年性特発性関節炎」
- 英
- juvenile idiopathic arthritis, JIA
- 同
- 若年性関節リウマチ juvenile rheumatoid arthritis JRA、小児特発性関節炎
- 関
- 関節リウマチ
概念
- 15歳以下の小児に発病する慢性関節リウマチである。成人の関節リウマチに比べて全身症状が強く、リウマチ因子陽性率が低い。
- 若年性関節リウマチには3病型有り、スチル病は小児の関節リウマチ、つまり若年性関節リウマチの亜型のことである。(REU.228)
- 若年性特発性関節炎という病名でまとめようというのが最近の流れ。(uptodate; Classification of juvenile arthritis (JRA/JIA))
病型
- 1. 多関節型：40%：慢性多発性関節炎をきたす
- 2. 単関節型：40%：関節炎症はせいぜい4つくらいまでの関節にとどまる。眼に虹彩炎/虹彩毛様体炎をきたし、抗核抗体(ANA)陽性例が多い。
- 3. 全身型 ：20%：軽度の関節痛、著明な発熱、一過性のサーモンピンクの皮疹、リンパ節腫脹、脾腫、心外膜 →スチル病
症状
- 多関節型：
- 単関節型：虹彩毛様体炎が合併しやすい(SOP.220)
- 全身型 ：
検査
- 多関節型：関節リウマチに似てMMP-3高値となる
- 単関節型：
- 全身型 ：フェリチン上昇
若年性関節リウマチ診断の手引き
- 旧厚生省研究班,1981
- 1．6週間以上続く多関節炎
- 2．6週間未満の多関節炎(または単関節炎、少関節炎)の場合には次の1項目を伴うもの
- 3．下記疾患と確定したものは除外し、鑑別不能の場合は「疑い」とする
注意すべき点
- 1) 関節炎は移動性でなく、固定性であること。
- 2) リウマトイド疹とは直径 数 mm ～1cm の鮮紅色の紅斑で、発熱とともに出現し、下熱時に消退することもある。
- 3) 弛張熱とは、日差が3～4℃で、下降時は平熱またはそれ以下となることがあり、1週間以上続くこと。
- 4) リウマトイド因子(RAテスト)は、肝疾患や、他の自己免疫疾患でも陽性となることがある。
参考
- 1. 若年性特発性関節炎初期診療の手引き（2007年）
- 2. MyMed
- 3. 若年性関節リウマチ診断の手引き
- 4. 若年性関節リウマチとは
国試
「スティル病」
「アレルギー性亜敗血症」
- 英
- subsepsis allergica, subsepsis hyperergica
- 同
スチル病 Still's disease、ビスラー・ファンコニー症候群 Wissler-Fanconi's syndrome- 関
- スチル病、成人スチル病