065C008

• 15歳の男性。10歳頃より漸次進行性の四肢と体感の失調を主訴として入院。頭痛、嘔吐はない。運動失調は両下肢に著しく、両側にBabinski超効用性、深部反射の欠如、深部知覚の障害、凹足、脊柱弯曲、眼振、言語障害を認めた。眼底正常
• この患者について最も考えられる疾患はどれか。

• a. オリーブ核・橋・小脳萎縮症
• b. Friedreich失調症
• c. 多発性硬化症
• d. Marie失調症
• e. 毛細血管拡張性失調症 Louis-Bar症候群

[正答]

B