UpToDate Contents
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- 1. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
- 2. 重度複合型免疫不全（SCID）：特定の欠損 severe combined immunodeficiency scid specific defects
- 3. X連鎖重度複合型免疫不全（SCID） x linked severe combined immunodeficiency scid
- 4. 新生児における原発性免疫不全のスクリーニング newborn screening for primary immunodeficiencies
- 5. JAK3欠損を伴う重度複合型免疫不全（SCID） severe combined immunodeficiency scid with jak3 deficiency
Japanese Journal
- 重症複合免疫不全症に対する臍帯ミニ移植後の混合キメリズムの遷延
- 渡辺 恵理,阿部 泰子,工藤 寿子,浜田 聡,糸洲 倫江,中内 啓光,森尾 友宏,渡辺 信和
- Cytometry research : 日本サイトメトリー学会機関誌 23(2), 41-49, 2013-09-25
- NAID 10031201113
- ZFNおよびTALENを用いたノックアウトラットの作製
- 金子 武人,真下 知士
- 日本繁殖生物学会 講演要旨集 106(0), P-92-P-92, 2013
- … 【方法】X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）の原因遺伝子であるインターロイキン2受容体γ鎖（Il2rg）遺伝子を標的遺伝子としてZFNおよびTALENプラスミドを構築した。 …
- NAID 130005051226
- 原発性免疫不全症に対する遺伝子治療の現状と今後の展望
- 内山 徹,小野寺 雅史
- 日本臨床免疫学会会誌 36(3), 148-155, 2013
- … ドナーがいない場合には移植関連合併症の危険が増大する．このような背景から1990年代よりレトロウイルスベクターを用いた遺伝子治療がアデノシンデアミナーゼ欠損症に対し開始され，続いてX連鎖重症複合免疫不全症，ウィスコット・アルドリッチ症候群，慢性肉芽腫症など様々なPIDにおいてその効果が確認された．しかし，その後の観察で遺伝子導入細胞の消失や，ウイルスベクターによるがん原遺伝子（proto-onc …
- NAID 130003364172
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- PID知識の箱 > X連鎖重症複合免疫不全症 X連鎖重症複合免疫不全症 【監修】 仙台医療センター 久間木 悟先生 X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）は重症複合疫不全症の中で最も頻度が高くその約半数を占め、およそ10万人に1人の ...
- 重症複合免疫不全症（SCID）は，B細胞およびNK細胞は低値，高値または正常値でT細胞の欠如を特徴とする。ほとんどの乳児は，生後3カ月以内に日和見感染症を発症する。診断は，リンパ球減少，T細胞の欠如または著減，マイトジェンに ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099E069」 |
| リンク元 | 「ニューモシスチス肺炎」「裸リンパ球症候群」 |
| 拡張検索 | 「X連鎖重症複合免疫不全症」「重症複合免疫不全マウス」「X連鎖重症複合免疫不全」「重症複合免疫不全症」 |
| 関連記事 | 「免疫」「不全」「複合」「重症」 |
「099E069」
- 細胞性免疫が低下しないのはどれか。
- a. 無ガンマグロブリン血症
- b. DiGeorge症候群
- c. 重症複合免疫不全
- d. Wiskott-Aldrich症候群
- e. 毛細血管拡張性失調症
※国試ナビ4※ ［099E068］←［国試_099］→［099E070］
「ニューモシスチス肺炎」
- 英
- pneumocystis pneumonia, pneumocystis jirovecii pneumonia pneumocystis jirovecn pneumonia
- 同
- カリニ肺炎 carinii pneumonia、Pneumocystis肺炎
- ニューモシスチス・カリニ肺炎 pneumocystis carinii pneumonia PCP、ニューモシスチス・カリニ肺炎、ニューモシステイスカリニ肺炎
- 関
- ニューモシスチス症 pneumocystosis
病原体
病因
- CD4+リンパ球が200/μ以下の患者に発生する
- IMD.1083
- 剖検例で悪性リンパ腫の1/4、成人T細胞白血病の1/10、全身性エリテマトーデスの1/20 に認められる。
- AIDSに高率に合併。
リスク因子
非HIV
- 別の易感染性の原因を有するグルココルチコイド投与患者
- 他の免疫抑制薬
- 細胞性免疫不全
- 悪性腫瘍(特に造血系悪性腫瘍)
- 造血幹細胞移植(HCT、特にallogeneic HCT)
- 固形臓器の臓器移植
- 拒絶反応に対する治療
- 炎症状態に対する治療(例えば、多発血管炎を伴う肉芽腫症など(ウェゲナー肉芽腫症)
- 重症の低栄養(特に低蛋白)
- 一次性免疫不全(特に重症複合免疫不全)
- 未熟児
症状
- 乾性咳嗽、発熱、呼吸困難
検査
- 末梢血液検査：リンパ球数減少。
- 胸部X線検査：肺門から両肺野にかけて微細な網状から索状影を認め、徐々にすりガラス様陰影となる。
- 呼吸機能検査：PaO2 が基準値の 1/2～1/3 に低下。PaCO2 は上昇することもある。
- (USMLE:first aid step1 2006 p.147)
- diagnosed by lung biopsy or lavage
- identified by methenamine silver stain of lung tissue
胸部X線写真
- 両側性に肺門から末梢に拡がる間質性陰影
治療
- 通常の抗菌薬は無効
- スルファメトキサゾール・トリメトプリム合剤（ST合剤）
- イセチオン酸ペンタミジン：ST合剤にアレルギーを有するか、抵抗性の場合に用いられる
予後
- 無治療の場合、ほぼ死亡
- HIV患者よりも非HIV患者の方が致死率が高い。
国試
「裸リンパ球症候群」
「X連鎖重症複合免疫不全症」
- 英
- X-linked severe combined immunodeficiency, X-linked combined immunodeficiency disease, XSCID, X-linked SCID
- 同
- X連鎖重症複合免疫不全
- 関
- SCID、ジトリン症候群
病因
- deficiency in IL-2 receptor γ chain (common gamma chain(γc))
- deficiency in JAK3
- deficiency in IL-7 receptor
病態
- T cell and NK cells fail to develop normally, whereas B-cell numbers, but not function, are normal(IMM.517)
「重症複合免疫不全マウス」
- 英
- severe combined immunodeficient mouse、severe combined immunodeficient mice、SCID mouse、SCID mice
- 関
- SCIDマウス
「X連鎖重症複合免疫不全」
「重症複合免疫不全症」
「免疫」
免疫の種類 (PT.246-251)
| 主に関与するリンパ球 | 働き | リンパ節での局在 | |
| 細胞免疫 | T細胞 | (1)免疫の活性化 | 傍皮質 |
| (2)抗原を有する細胞への攻撃 | |||
| 液性免疫 | B細胞 | 抗体産生 | 皮質 |
T細胞の種類
| 細胞の種類 | 補レセプター | 抗原を提示する細胞 | MHC抗原 |
| キラーT細胞(Tc) | CD8 | 抗原提示細胞 | MHCクラスI |
| ヘルパーT細胞(Th) | CD4 | 全ての細胞 | MHCクラスII |
ヘルパーT細胞の種類
| T細胞 | 関連する因子 | 産生する物質 | 機能 |
| Th1 | IL-12
増殖 |
IL-2,IFN-γなど | 細胞性免疫を促進' |
| Th2 | IL-4
Th→Th2 |
IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など | 液性免疫を促進' |